Лейомиоматоз легких - лечение и диагностика

Лейомиоматозом называется доброкачественная пролиферация гладкомышечных клеток, которые расположены во всех отделах легкого, а также легочных кровеносных и лимфатических сосудах и плевре. Это заболевание встречается крайне редко и только у женщин молодого возраста. На сегодняшний день причина данного заболевания не установлена. Высококвалифицированные врачи Юсуповской больницы специализируются на редких болезнях легких и окажут всю необходимую помощь пациентам с такими заболеваниями.

Причины и симптомы лимфангиолейомиоматоз легких

Основными симптомами считаются одышка, кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье. Часто случается спонтанный пневмоторакс. Лейомиоматоз подозревают при наличии соответствующей симптоматики, а также рентгенографических данных. Подтверждение диагноза проводится методом КТ высокого разрешения. Негативный или положительный прогноз медики отмечать не могут. Болезнь развивается постепенно, приводя к дыхательной недостаточности, а впоследствии и к летальному исходу. Лечение лейомиоматоза основывается на необходимости трансплантации легкого. Это заболевание поражает только женщин, возраст больных, как правило, около 20-40 лет. Наибольше подвержены риску представительницы белой расы. Фиксируется только один случай на 1 млн населения. Результатом болезни становится кистозная эмфизема, изменение структуры легкого, прогрессирует снижение функции легкого. Это заболевание можно перепутать с ИБЛАРБ.

Причина лейомиоматоза считается неизвестной. Исследователи разработали гипотезу, что в патогенезе значение имеют женские половые гормоны. Заболевание зачастую появляется спонтанно, сначала имеет схожесть с туберозным склерозом. Поэтому обозначается один из двух вариантов происхождения болезни:

• Лимфангиолейомиоматоз — это распространение ткани ангиомиолипомы в легкое. Этот процесс фиксируют при синдроме доброкачественной и метастазирующей лейомиомы;
• Соматическая мозаичность мутаций в легких и почках, что становится причиной возникновения отдельных очагов болезни среди нормальных клеток тканей.

Диагностика лейомиоматоза

Подозрение на этот диагноз появляется в случае, если пациентом является молодая женщина, жалующаяся на одышку и наличие интерстициальных изменений при нормальном или увеличенном объеме легких. Это обнаруживается рентгенографическими методами, а также спонтанным пневмотораксом или хилезным выпотом. Методом биопсии верифицируют диагноз и обязательно выполняют КТВР. Патогномоничным для лимфангиолейомиоматоза является выявление большого количества мелких, диффузно распределенных кист.

Биопсию делают только в том случае, если результаты компьютерной томографии остаются спорными. Диагноз подтверждают, если после гистологического исследования выявляют патологическую пролиферацию гладкомышечных клеток, ассоциированную с кистозными изменениями.

Исследования функции легких говорят о лейомиоматозе, они полезны для контроля за динамикой заболевания. Эти типичные изменения подразумевают появление смешанного и обструктивного типа нарушений. Во многих случаях легкие гипервоздушны, повышается общая емкость, а также воздушность грудной клетки. Часто обнаруживают задержку воздуха, так как увеличивается остаточный объём легкого. Типично снижение диффузионной способности и РаО₂ в отношении монооксида углерода. Также фиксируют снижение работоспособности у большинства пациентов.

Лечение лимфангиолейомиоматоза легких

Стандартное лечение при лейомиоматозе легких заключается в пересадке легкого. Но врачи не дают гарантии, что в новом органе болезнь не начнется заново. Предлагаются и альтернативные терапевтические методы, но, к сожалению, они не дают желательных результатов. Были испробованы такие виды гормональной терапии:

• Прогестинами;
• Овариэктомия;
• Тамоксифеном.

При лейомиоматозе пневмоторакс может стать отдельной проблемой, так как склонен после лечения заново появляться. Может возникнуть двусторонний пневмоторакс, который вылечить стандартными методами нельзя. При повторном пневмотораксе специалисты Юсуповской больницы проводят декортикацию легкого, плеврэктомию или плевродез. Прогноз, к сожалению, неясный, так как заболевание очень редкое и по-разному проявляется. В Юсуповской больнице врачи используют новейшее технологическое оборудование и лучшие методики лечения для редких заболеваний легких, поэтому наилучшего результата достигают именно пациенты Юсуповской больницы. Записаться на приём к специалисту можно по круглосуточной линии.