Свяжитесь любым удобным для вас способом:
г. Москва, ул. Нагорная, д.17, корп.6.
О нас
Отделения
Врачи

Фиброзирующий альвеолит - симптомы и лечение

Фиброзирующий альвеолит (код по МКБ-10: J84) относится к интерстициальным заболеваниям лёгких. Характеризуется воспалением и фиброзом ретикулярной соединительной ткани лёгких и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, которые приводят к развитию ограничительных изменений лёгких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности. Для лечения пациентов, страдающих идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, созданы все условия в Юсуповской больнице:

  • Комфортные палаты, оснащённые кондиционерами и централизованной подачей кислорода;
  • Современная диагностическая и дыхательная аппаратура ведущих мировых производителей;
  • Индивидуальный подход к выбору тактики лечения каждого пациента с учётом рекомендаций Российского и Европейского респираторного общества.

Все случаи идиопатического фиброзирующего альвеолита обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора, доктора медицинских наук, врачи высшей категории.

Фиброзирующий альвеолит - симптомы и лечение

Причины и диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Пульмонологи рассматривают фиброзирующий альвеолит как патологический процесс, который протекает протекающий в 2 этапа: первичное повреждение эпителиальных или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции, и восстановление структуры повреждённой легочной ткани с накоплением мезенхимальных клеток, избыточным развитием экстрацеллюлярного фиброза. У 80% пациентов, страдающих фиброзным альвеолитом, в плазме выявляют циркулирующие аутоантитела к протеину легочной ткани. Этот протеин локализован на эпителиальных клетках альвеол, которые могут быть основной мишенью при аутоиммунной атаке. В качестве аутоантигена может выступать и нативный коллаген.

Развитие реакций к аутоантигенам может быть результатом повышения их количества на клеточных мембранах вследствие действия следующих повреждающих агентов:

  • Органической и неорганической пыли;
  • Фармакологических препаратов;
  • Вирусной инфекции.

В качестве причины заболевания могут выступать экологические и профессиональные факторы (металлическая и древесная пыль). Фиброзирующий альвеолит часто развивается у людей, которые работали с латунью, сталью, свинцом, маляров, работников прачечных и косметических салонов, парикмахеров. Учёные считают, что одной из причин развития фиброзирующего альвеолита является генетическая предрасположенность к развитию избыточного фиброзообразования в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия. Определённую роль в развитии заболевания играет наследственный полиморфизм генов, которые кодируют протеины, участвующие в выработке и презентации антигенов к T-лимфоцитам.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Клиническая картина идиопатического фиброзирующего альвеолита не имеет признаков, характерных только для этого заболевания. Чаще болеют мужчины в возрасте от 40 до 70 лет. Больные предъявляют жалобы на одышку и непродуктивный кашель. В 20% случаев симптомы в дебюте заболевания напоминают признаки вирусной инфекции. По мере развития заболевания одышка нарастает и приводит до полной инвалидизации больного. Из-за одышки пациент не может ходить, обслуживать себя, не способен произнести фразу, предложение.

Поскольку заболевание прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке. Они постепенно снижают активность и переходят к более пассивному образу жизни. Иногда при фиброзирующем альвеолите отмечается продуктивный кашель с избыточной секрецией мокроты. Данный признак ассоциирован с неблагоприятным прогнозом заболевания. К признакам фиброзирующего альвеолита относятся следующие симптомы:

  • Общая слабость;
  • Боль в мышцах и суставах;
  • Деформация ногтевых фаланг (в виде «барабанных палочек»);
  • Снижение массы тела.

Характерным аускультативным феноменом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана» или звуком, который слышен при расстёгивании липучки. Её врачи чаще выслушивают в заднебазальных отделах лёгких.

Лабораторные исследования при идиопатическом фиброзирующем альвеолите обычно не несут ценной информации. У70% пациентов определяется повышенная скорость оседания эритроцитов, у 30%– повышение общего уровня иммуноглобулинов. У большинства больных повышен сывороточный уровень лактатдегидрогеназы. Перспективным маркером активности заболевания является сывороточный уровень протеинов сурфактанта А и D – основных гликопротеинов сурфактанта.

На рентгенограммах больных фиброзирующим альвеолитом видны двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, которые более выражены в нижних отделах лёгких. На ранних этапах развития заболевания наблюдается некоторое уменьшение объёма легочных полей и понижение прозрачности лёгких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5- 2 см, которые отражают формирование «сотового лёгкого». В некоторых случаях видны линейные тени дисковидных ателектазов (расширений бронхов).

Более ценную информацию пульмонологи Юсуповской больницы получают при помощи рентгенологической компьютерной томографии высокого разрешения. Рентгенологи при фиброзирующем альвеолите находят следующие изменения:

  • Нерегулярные линейные тени;
  • Снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла»;
  • Кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре.

Наибольшие изменения врачи выявляют в базальных и субплевральных отделах лёгких. Функциональные легочные тесты позволяют установить наличие принадлежности заболевания к группе инфильтративных заболеваний лёгких. На ранних этапах заболевания показатели спирографии находятся в пределах нормальных значений. Иногда наблюдается снижение статических объёмов:

  • Общей ёмкости лёгких;
  • Функциональной остаточной ёмкости;
  • Остаточного объёма.

Эти изменения выявляют при помощи бодиплетизмографии или метода разведения газов. В дальнейшем показатели объёма форсированного выдоха за 1 секунду и форсированной жизненной ёмкости снижаются. Ранним признаком фиброзирующего альвеолита является снижение диффузионной способности лёгких.

На ранних этапах заболевания выполненный в покое газовый анализ артериальной крови практически не изменён, хотя при физической нагрузке может наблюдаться десатурация (чрезмерное насыщение углекислым газом). По мере прогрессирования заболевания снижение насыщения крови кислородом появляется и в покое.

Для оценки активности воспалительного процесса при идиопатическом фиброзирующем альвеолите пульмонологи ранее использовали сканирование лёгких с галлием-67. Метод позволяет провести визуальную оценку протяжённости, интенсивности и рисунка активного воспалительного процесса. Ввиду отсутствия стандартизации метода и чёткой количественной оценки галлиевых сканов, появления других более удобных и точных методов исследования, радиоактивное сканирование сейчас используют редко.

Более ценным изотопным методом является позитронное томографическое сканирование лёгких после ингаляции диэтилен-триаминпентаацетата, меченного технецием-99. Метод позволяет оценить проницаемость альвеолярно-капиллярной мембраны и диффузного альвеолярного повреждения. «Золотым» диагностическим стандартом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является открытая биопсия лёгких. Менее инвазивным методом биопсии, который получает всё большую популярность в последнее время, является видеосопровождаемая биопсия лёгких. Ещё одним инвазивным методом диагностики является чрескожная пункционная биопсия.

Фиброзирующий альвеолит - симптомы и лечение

Лечение фиброзирующего альвеолита

Целью терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита является улучшение или стабилизация функциональных нарушений и предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания. Успех лечения зависит от стадии заболевания, соотношения процессов воспаления и фиброза. Пока существует возможность воздействовать только на воспалительные и иммунологические звенья развития патологического процесса, и нет эффективных препаратов, которые были бы способны вызвать обратное развитие фиброза.

Пациентам, страдающим идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, назначают глюкокортикостероиды для приёма внутрь. Дозу и длительность терапии пульмонологи Юсуповской больницы подбирают индивидуально каждому пациенту. Начальную дозу препарата обычно назначают на период до 12 недель. Если, несмотря на терапию высокими дозами глюкокортикостероидов, функциональные показатели ухудшаются, на заседании Экспертного Совета рассматривают вопрос о назначении цитостатических препаратов. В случае улучшения или стабилизации функциональных показателей течение последующих трёх месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. Лечение глюкокортикостероидами приводит к объективному эффекту лишь у 15 – 20% пациентов.

Терапию второй линии проводят цитостатическими препаратами. Наиболее часто пульмонологи используют циклофосфамид и азатиоприн. Циклофосфамид относится к цитотоксическим алкилирующим препаратам. Его иммуносупрессивное действие опосредуется через уменьшение числа лейкоцитов (лимфоцитов). При приёме препарата, кроме снижения количества лейкоцитов в периферической крови, могут развиваться побочные эффекты: стоматит, геморрагический цистит, диарея, повышенная чувствительность организма к инфекциям. При быстром прогрессировании идиопатического фиброзирующего альвеолита эффективны короткие внутривенные курсы пульс-терапии преднизолоном через каждые 6 часов или циклофосфамидом однократно в течение 3- 5 дней.

Азатиоприн относится к пуриновым аналогам. Он блокирует синтез ДНК. Азатиоприн вызывает уменьшение количества лимфоцитов, снижает число Т- и В-лимфоцитов, подавляет выработку антител, снижает число натуральных киллеров. Он, по сравнению с циклофосфамидом, оказывает менее выраженное иммуносупрессивное действие, однако обладает более мощным противовоспалительным эффектом. Существует высокий риск развития у пациента при приёме препарата желудочно-кишечных нарушений, токсичного воздействия на половые клетки и плод. К другим иммуносупрессивным препаратам, которые применяют при лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита, относятся циклоспорин А, D-пеницилламин, колхицин.

Кроме медикаментозной терапии, при развитии гипоксемии используют лечение кислородом. Кислородотерапия способна уменьшить нарушение дыхания, повысить интенсивность и длительность физических нагрузок у больных фиброзирующим альвеолитом. Выживаемость пациентов, которые находятся на длительной оксигенотерапии, очень низка.

Наиболее значимым достижением в лечении фиброзирующего альвеолита на сегодняшний день является трансплантация лёгких. Перспективными направлениями терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита являются ингибиторы цитокинов, ингибиторы факторов роста, антифиброзные препараты (таурин, ниацин, пирфенидон), препараты сурфактанта, антипротеазы, генная терапия.

Для того чтобы пройти обследование и лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита, записывайтесь на приём к пульмонологу онлайн или позвонив по номеру телефона Юсуповской больницы. Специалисты контакт центра предложат вам удобное время консультации. Адекватная терапия фиброзирующего альвеолита улучшает качество и увеличивает продолжительность жизни.

Поделитесь с близкими и друзьями

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
  • Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
  • Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.

Профильные специалисты

 
Терапия, прайс цен
Консультация врача-кардиолога, к.м.н., первичная 5670 руб.
Консультация врача-кардиолога, к.м.н., повторная 3960 руб.
Консультация врача-кардиолога, д.м.н./профессора 9080 руб.
Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы (УЗИ нижней полой вены и ее притоков (выполненное д.м.н., профессором) 6000 руб.
Дуплексное сканирование брюшной аорты и ее висцеральных ветвей (УЗИ брюшной аорты и ее ветвей (триплексное сканирование аорты и ее ветвей) 4000 руб.
Дуплексное сканирование артерий верхних конечностей (УЗИ артерий нижних конечностей (УЗТГ- измерение давления на одной в/к и лодыжечного давления на обеих н/к при ультразвуковой допплерографии; ТС – триплексное сканирование артерий н/к.) (выполненное д.м. 10000 руб.
Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы (УЗИ нижней полой вены и ее притоков) 4000 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога, к.м.н., первичный 5670 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога, д.м.н./профессора 15460 руб.
Консультация врача-гастроэнтеролога, к.м.н., повторная 3960 руб.
Консультация врача-гастроэнтеролога, к.м.н., первичная 5670 руб.
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий и вен (УЗТС брахиоцефальных артерий и вен (УЗДГ-измерение АД и ВД на обеих в/к, пробы с отведением в/к при УЗДГ; ТС Б/Ц артерий и вен шеи с функциональными пробами; ТКДГ артерий и вен с функциональными проба 8000 руб.
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий и вен (УЗТС брахиоцефальных артерий и вен (УЗДГ-измерение АД и ВД на обеих в/к, пробы с отведением в/к при УЗДГ; ТС Б/Ц артерий и вен шеи с функциональными пробами; ТКДГ артерий и вен с функциональными проба 10000 руб.
Дуплексное сканирование артерий верхних конечностей (УЗИ артерий нижних конечностей (УЗТГ- измерение давления на одной в/к и лодыжечного давления на обеих н/к при ультразвуковой допплерографии; ТС – триплексное сканирование артерий н/к.) 7000 руб.
Дуплексное сканирование брюшной аорты и ее висцеральных ветвей (УЗИ брюшной аорты и ее ветвей (триплексное сканирование аорты и ее ветвей) (выполненное д.м.н., профессором) 6000 руб.
Дуплексное сканирование вен или артерий (Ультразвуковая допплерография артерий или вен 2-х конечностей) 5700 руб.
Дуплексное сканирование вен или артерий (Ультразвуковая допплерография артерий или вен 2-х конечностей (выполненное д.м.н., профессором)) 7700 руб.
Эхокардиография с физической нагрузкой (Стресс-эхокардиография с тредмил-тестом и эхокардиографией по расширенному протоколу) 15000 руб.
Эхокардиография с физической нагрузкой (Стресс-эхокардиография с тредмил-тестом и эхокардиографией по короткому протоколу) 10000 руб.
Эхокардиография с физической нагрузкой (Стресс-электрокардиография (Тредмил-тест с ЭКГ) 7000 руб.
Эхокардиография (ЭхоКГ/УЗИ сердца) 6000 руб.
Суточное мониторирование артериального давления (СМАД) (Суточное мониторирование АД до 24 часов при непрерывной записи) 4930 руб.
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (Холтер) (24-часовое ЭКГ-мониторирование (12 отведений) 8000 руб.
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (Холтер) (120-часовое ЭКГ-мониторирование + дыхание) 16000 руб.
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (Холтер) (72-часовое ЭКГ мониторирование + дыхание) 12000 руб.
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (Холтер) (48-часовое ЭКГ мониторирование + дыхание) 9000 руб.
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (Холтер) (24-часовое ЭКГ мониторирование + дыхание) 6000 руб.
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (Холтер) (48-часовое ЭКГ-мониторирование) 7000 руб.
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (Холтер) (Суточное мониторирование ЭКГ до 24 часов при непрерывной записи) 5260 руб.
Запись и расшифровка ЭКГ с использованием 12-ти канального электрокардиографа 2310 руб.
Консилиумное экспертное решение (для пациентов, нуждающихся в проведении хирургического лечения сердца и сосудов) (в составе сердечно-сосудистого хирурга, эндоваскулярного хирурга, сосудистого хирурга, кардиолога, эндокринолога и пр.) 12000 руб.
Гастропанель (Пепсиноген-I, пепсиноген-II, гастрин-17 базальный, anti-Helicobacter pylori IgG) 9900 руб.
Гастроскопия + Колоноскопия «во сне» 21950 руб.
Гастроскопия «во сне» 13150 руб.
Исследование функции внешнего дыхания с бронхолитиком 6860 руб.
Функция внешнего дыхания и газы крови 5450 руб.
Исследование функции внешнего дыхания 4110 руб.
Ревматоидный фактор (Rheumatoid factor) 1020 руб.
Ревматоидный фактор (РФ, Rheumatoid factor, RF) 960 руб.
Дифференциальная диагностика СКВ и других ревматических заболеваний 4030 руб.
Ревматоидный фактор, IgA (РФ IgA, Rheumatoid Factor, RF, IgA) 1900 руб.
Антитела к ревматоидному фактору (RF) IgM, качественное определение 2090 руб.
Консультация врача-ревматолога, к.м.н., повторная 3960 руб.
Консультация врача-ревматолога, к.м.н., первичная 5670 руб.
Консультация врача-ревматолога, д.м.н./профессора 9080 руб.
Боли в суставах: расширенное обследование (АСЛ-О, С-реактивный белок,ревматоидный фактор,Остеокальцин,Дезоксипиридинолин (моча),Паратиреоидный гормон, АТ класса IgA, IgG к антигенам 16560 руб.