Свяжитесь любым удобным для вас способом:
г. Москва, ул. Нагорная, д.17, корп.6.
О нас
Отделения
Врачи

Гранулематоз с полиангиитом - симптомы и лечение

Гранулематоз с полиангиитом или гранулематоз Вегенера – это аутоиммунный воспалительный процесс стенок мелких и средних кровеносных сосудов с вовлечением дыхательных путей, легких, почек, глаз и других органов. Системные васкулиты – это большая группа заболеваний, поражающих сосуды, в результате поражения сосудов происходит нарушение функций легких, бронхов, трахеи, почек. В большинстве случаев гранулематоз с полиангиитом поражает женщин и мужчин средней возрастной категории – от 35 до 40 лет, чаще болеют мужчины, заболевание наиболее часто встречается в Северной Европе. Причинами развития системного васкулита становятся вирусные заболевания, аутоиммунная реакция организма на определенные факторы. Механизм развития гранулематоза Вегенера до сих пор не известен.

Диагностику и лечение заболевания можно пройти в Юсуповской больнице. В больнице принимают врачи разных профильных направлений медицины, диагностика проводится в диагностическом центре и клинической лаборатории медицинского центра. Диагностический центр оснащен инновационным медицинским оборудованием ведущих производителей мира. В больнице пациенты смогут пройти диагностику с помощью КТ, МРТ, рентгена, пройти другие исследования. Лечение заболевания проходит в круглосуточном стационаре Юсуповской больницы. В состав медицинского центра входят несколько разнопрофильных клиник, диагностический центр, клиническая лаборатория, реабилитационный центр.

Гранулематоз с полиангиитом - симптомы и лечение

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика, лечение

Выделяют три формы патологического состояния:

  • Локальная форма – патологическим процессом поражены бронхи.
  • Ограниченная форма – патологическим процессом поражены бронхи, легкие.
  • Генерализованная форма – тяжелая форма заболевания, процесс распространяется на бронхи, легкие, почки.

Клинические проявления заболевания зависят от локализации, типа и размера кровеносного сосуда. Начальная форма заболевания характеризуется поражением дыхательных путей, появлением заложенности носа, кровотечениями из носа, сухостью в горле, кашлем, осиплостью голоса, болями в суставах. Иногда заболевание начинается с гнойного отита, повышения температуры тела. По мере развития заболевания симптоматика усиливается – развиваются артриты, появляется сыпь на теле (мелкие кровоизлияния, шишки), может развиться сердечная недостаточность, инфаркт миокарда.

Гранулематоз Вегенера: причины

Гранулематозом Вегенера чаще болеют мужчины, заболевание встречается редко, диагностируется в любом возрасте. Симптоматика гранулематоза Вегенера схожа с симптомами вирусных заболеваний. Ряд исследователей считают, что гранулематоз Вегенера развивается на фоне аллергических реакций. При попадании неизвестного аллергена в организм больного развивается мощный иммунный ответ, который вызывает поражение тканей организма. До конца механизм развития патологического процесса не изучен.

Гранулематоз Вегенера: клинические рекомендации

Особенности клинического течения заболевания – это поражение органов дыхания, дыхательных путей с вовлечением почек. У большинства больных гранулематозом с полиангиитом диагностируют поражение органа слуха, язвенно-некротический ринит, в патологический процесс вовлекаются трахея, гортань с формированием подскладочной гранулемы. В легких наблюдаются инфильтраты, узелки, полости – развивается гранулематозное воспаление. У определенной части пациентов патологический процесс в легких протекает без кашля, аускультативная картина скудная даже при тяжелом поражении дыхательного органа. В осадке мочи обнаруживают эритроцитарные цилиндры.

В полости рта появляются язвы, из носа идут кровянистые или гноистые выделения. Поражение ЖКТ при гранулематозе с полиангиитом встречается редко – в 5% случаев. У 20% больных отмечается поражение сердца, возрастает риск развития инсульта, инфаркта, ИБС, периферической артериальной окклюзии. От 20 до 30% больных имеют поражение периферической нервной системы, у 25-30% больных отмечается поражение кожного покрова, большей частью в области нижних конечностей. Наиболее часто встречается поражение почек – в 80% случаев.

У каждого второго больного наблюдается поражение органа зрения (формируется периорбитальная гранулема), у каждого пятого больного впоследствии наступает слепота. Вторичный неврит черепно-мозговых нервов (V-VII пары) развивается у каждого четвертого больного с поражением органа слуха. При гранулематозе с полиангиитом риск развития обострения очень высокий, свыше 60%. Этиология системных васкулитов не всегда известна. Исследователи придают большое значение инфицированию больного HBV вирусом. У 70% больных в крови обнаруживают присутствие вируса. Профилактика и скрининг системных васкулитов не проводится.

Диагностика гранулематоза с полиангиитом проводится на основе лабораторных исследований, клинических проявлений, биопсии. Терапию подбирают по степени тяжести заболевания, учитывая рефрактерный вариант заболевания. Основная цель терапии при системных васкулитах – это подавление патологической иммунной реакции организма. Терапия системных васкулитов состоит из трех этапов:

  • Достижение ремиссии.
  • Поддержание ремиссии.
  • Лечение рецидива заболевания.

Лечение гранулематоза с полиангиитом – это сложная задача, требуется консультация различных специалистов, начиная с диагностики заболевания и заканчивая лечением. Во время лечения следует избегать физических нагрузок, стресса, переохлаждения. Больным следует придерживаться распорядка дня, следить за весом, рационально питаться. Лекарственные препараты должны приниматься строго по назначению врача, нельзя принимать препараты народной медицины без согласования с лечащим врачом. Гранулематоз с полиангиитом – это АНЦА - ассоциированный системный васкулит.

Лечение должно проходить в условиях многопрофильного стационара больницы под наблюдением различных специалистов. При поражении средних и мелких сосудов сначала назначают высокие дозы циклофосфамида, ГК, затем проводят поддерживающее лечение с помощью АЗ (азатиоприна) и ГК. В зависимости от состояния пациента каждый месяц или раз в три месяца осуществляется контроль эффективности лечения. При достижении ремиссии обследование пациента проходит один раз в полгода. При длительном лечении с помощью ГК и ЦФ могут развиться побочные эффекты, осложнения. Для снижения риска развития осложнений проводят определенные мероприятия:

  • Перед приёмом и после приёма циклофосфамида в течение трех дней больной должен принимать до 3 литров жидкости в сутки – профилактика рака мочевого пузыря, геморрагического цистита.
  • Назначается фолиевая кислота – снимается токсический эффект метотрексата.
  • Назначаются ингибиторы протонного насоса или блокаторы Н2 – рецепторов гистамина – снижается риск развития язвы желудка, гастрита.
  • Назначаются витамин D, препараты кальция, бисфосфонаты – профилактика развития остеопороза.
  • Назначается триметоприм/сульфаметоксазол – профилактика развития пневмоцистной пневмонии у людей с ВИЧ, СПИД, иммунодефицитом, онкологическими заболеваниями, длительно получающих кортикостероидную терапию, интенсивную иммуносупрессивную терапию.

В Юсуповской больнице пациенты смогут получить помощь разнопрофильных врачей, хирургическую помощь, пройти эффективное лечение в круглосуточном многопрофильном стационаре, пациенты получают возможность регулярных обследований в диагностическом центре. Записаться на прием к врачу можно по телефону Юсуповской больницы.

Поделитесь с близкими и друзьями

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
  • Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
  • Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.

Профильные специалисты

 
Терапия, прайс цен
Консультация врача-кардиолога, к.м.н., первичная 5 670 руб.
Консультация врача-кардиолога, к.м.н., повторная 3 960 руб.
Консультация врача-кардиолога, д.м.н./профессора 9 080 руб.
Дуплексное сканирование брюшной аорты и ее висцеральных ветвей (УЗИ брюшной аорты и ее ветвей (триплексное сканирование аорты и ее ветвей) 4 000 руб.
Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы (УЗИ нижней полой вены и ее притоков (выполненное д.м.н., профессором) 6 000 руб.
Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы (УЗИ нижней полой вены и ее притоков) 4 000 руб.
Дуплексное сканирование артерий верхних конечностей (УЗИ артерий нижних конечностей (УЗТГ- измерение давления на одной в/к и лодыжечного давления на обеих н/к при ультразвуковой допплерографии; ТС – триплексное сканирование артерий н/к.) (выполненное д.м. 10 000 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога, д.м.н./профессора 15460 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога, к.м.н., первичный 5670 руб.
Консультация врача-гастроэнтеролога, к.м.н., первичная 5670 руб.
Консультация врача-гастроэнтеролога, к.м.н., повторная 3960 руб.
Консилиумное экспертное решение (для пациентов, нуждающихся в проведении хирургического лечения сердца и сосудов) (в составе сердечно-сосудистого хирурга, эндоваскулярного хирурга, сосудистого хирурга, кардиолога, эндокринолога и пр.) 12 000 руб.
Запись и расшифровка ЭКГ с использованием 12-ти канального электрокардиографа 2 310 руб.
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (Холтер) (Суточное мониторирование ЭКГ до 24 часов при непрерывной записи) 5 260 руб.
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (Холтер) (48-часовое ЭКГ-мониторирование) 7 000 руб.
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (Холтер) (24-часовое ЭКГ мониторирование + дыхание) 6 000 руб.
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (Холтер) (48-часовое ЭКГ мониторирование + дыхание) 9 000 руб.
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (Холтер) (72-часовое ЭКГ мониторирование + дыхание) 12 000 руб.
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (Холтер) (120-часовое ЭКГ-мониторирование + дыхание) 16 000 руб.
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (Холтер) (24-часовое ЭКГ-мониторирование (12 отведений) 8 000 руб.
Суточное мониторирование артериального давления (СМАД) (Суточное мониторирование АД до 24 часов при непрерывной записи) 4 930 руб.
Эхокардиография (ЭхоКГ/УЗИ сердца) 6 000 руб.
Эхокардиография с физической нагрузкой (Стресс-электрокардиография (Тредмил-тест с ЭКГ) 7 000 руб.
Эхокардиография с физической нагрузкой (Стресс-эхокардиография с тредмил-тестом и эхокардиографией по короткому протоколу) 10 000 руб.
Эхокардиография с физической нагрузкой (Стресс-эхокардиография с тредмил-тестом и эхокардиографией по расширенному протоколу) 15 000 руб.
Дуплексное сканирование вен или артерий (Ультразвуковая допплерография артерий или вен 2-х конечностей (выполненное д.м.н., профессором)) 7 700 руб.
Дуплексное сканирование вен или артерий (Ультразвуковая допплерография артерий или вен 2-х конечностей) 5 700 руб.
Дуплексное сканирование брюшной аорты и ее висцеральных ветвей (УЗИ брюшной аорты и ее ветвей (триплексное сканирование аорты и ее ветвей) (выполненное д.м.н., профессором) 6 000 руб.
Дуплексное сканирование артерий верхних конечностей (УЗИ артерий нижних конечностей (УЗТГ- измерение давления на одной в/к и лодыжечного давления на обеих н/к при ультразвуковой допплерографии; ТС – триплексное сканирование артерий н/к.) 7 000 руб.
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий и вен (УЗТС брахиоцефальных артерий и вен (УЗДГ-измерение АД и ВД на обеих в/к, пробы с отведением в/к при УЗДГ; ТС Б/Ц артерий и вен шеи с функциональными пробами; ТКДГ артерий и вен с функциональными проба 10 000 руб.
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий и вен (УЗТС брахиоцефальных артерий и вен (УЗДГ-измерение АД и ВД на обеих в/к, пробы с отведением в/к при УЗДГ; ТС Б/Ц артерий и вен шеи с функциональными пробами; ТКДГ артерий и вен с функциональными проба 8 000 руб.
Консультация врача-ревматолога, к.м.н., первичная 5670 руб.
Консультация врача-ревматолога, к.м.н., повторная 3960 руб.
Консультация врача-ревматолога, д.м.н./профессора 9080 руб.
Антитела к ревматоидному фактору (RF) IgM, качественное определение 2090 руб.
Ревматоидный фактор, IgA (РФ IgA, Rheumatoid Factor, RF, IgA) 1900 руб.
Дифференциальная диагностика СКВ и других ревматических заболеваний 4030 руб.
Ревматоидный фактор (РФ, Rheumatoid factor, RF) 960 руб.
Ревматоидный фактор (Rheumatoid factor) 1020 руб.
Исследование функции внешнего дыхания 4110 руб.
Функция внешнего дыхания и газы крови 5450 руб.
Исследование функции внешнего дыхания с бронхолитиком 6860 руб.
Гастроскопия «во сне» 13150 руб.
Гастроскопия + Колоноскопия «во сне» 21950 руб.
Гастропанель (Пепсиноген-I, пепсиноген-II, гастрин-17 базальный, anti-Helicobacter pylori IgG) 9900 руб.
Боли в суставах: расширенное обследование (АСЛ-О, С-реактивный белок,ревматоидный фактор,Остеокальцин,Дезоксипиридинолин (моча),Паратиреоидный гормон, АТ класса IgA, IgG к антигенам 16560 руб.