Причины меланомы глаза
Меланомой глаза чаще болеют люди после сорока лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 70-80 лет. Мужчины в несколько большей степени подвержены данному заболеванию. В настоящее время вопрос о том, почему развивается меланома глаза, остаётся открытым. Учёными выдвигалось много теорий, однако удалось установить только следующие факторы, способные спровоцировать рост опухоли:
-
Голубой или зелёный оттенок глаз;
-
Светлая кожа и волосы;
-
Наследственная предрасположенность.
К факторам, которые могут увеличить риск образования меланомы глаза, относится аналогичная опухоль кожи, невусы на глазу, различные нарушения пигментации глаз. Точная роль ультрафиолетовых лучей в возникновении данного патологического процесса не доказана, однако этот фактор нельзя оставлять без внимания.
Локализация и формы меланомы глаза
Наиболее часто меланома глаза располагается в области сосудистой оболочки. Такой вариант опухоли наиболее благоприятный. Собственно, сосудистая оболочка поражается примерно в 85% случаев, реснитчатое тело – в 9%, радужка – в 6%. Злокачественные изменения конъюнктивы и век встречаются гораздо реже, однако протекают значительно тяжелее.
В зависимости от морфологической особенности строения опухолевых клеток выделяют следующие формы меланом:
-
Эпителиоидную;
-
Веретеноклеточную;
-
Фасцикулярную;
-
Смешанную.
Наиболее злокачественной является эпителиоидная форма, так как она отличается более быстрым ростом и метастазированием. Самый благоприятный прогноз при веретеноклеточной форме меланомы глаза. Узловая форма злокачественного новообразования сосудистой оболочки представляет собой узел, при диффузной форме опухоль растёт «по плоскости».
В зависимости от распространения опухолевого процесса выделяют 4 стадии меланомы глаза:
-
Т0 – опухоль не определяется;
-
Т1 – новообразование находится в пределах одного квадранта конъюнктивы глаза;
-
Т2 – поражён более, чем 1 квадрант конъюнктивы глазного яблока;
-
Т3 – опухоль распространяется на конъюнктиву века или на свод;
-
Т4 – в патологический процесс вовлекаются веко, орбита или роговица.
При поражениях собственно сосудистой оболочки на стадии Т0 новообразование не выявляется, Т1а – опухоль имеет размеры, не превышающие 7×3 мм, Т1б – новообразование размером 10×3 мм, Т2 – размеры меланомы до 15×5 мм, Т3 – опухоль размером до 15×5 мм; Т4 – патологический процесс распространился за пределы глаза.
При Т0 стадии меланомы ресничного тела объёмное образование не выявляется, при Т1 опухоль не выходит за пределы ресничного тела, Т2 – меланома глаза поражает переднюю камеру или радужную оболочку, Т3 – определяется инвазия в собственно сосудистую оболочку, Т4 – опухолевый процессе распространяется за пределы глаза.
При наличии Т0 стадии меланомы радужной оболочки новообразование не выявляется. Стадия Т1 характеризуется наличием опухоли в пределах радужной оболочки, Т2 –поражением угла передней камеры и одного квадранта, Т3 – поражением нескольких квадрантов, угла передней камеры, собственно сосудистой оболочки или ресничного тела. На стадии Т4 определяются метастазы во внутренние органы.
Симптомы меланомы глаза
Первым признаком меланомы может быть появление пигментированного образования в области глаза. Некоторые пациенты отмечают ошибки зрения – мушки, вспышки или пятна. Отмечается постепенное ухудшение остроты зрения и потеря периферического зрения. В последующем объёмное образование увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные шейные, подчелюстные, периаурикулярные лимфатические узлы, метастазирует в печень, почки, кости, кости. При развитии метастазов нарушается функция поражённых органов.
Меланома века представляет собой объемное пигментное образование, которое иногда имеет чётко выраженную ножку. Поверхность меланомы глаза может быть покрыта трещинами или сосочковыми разрастаниями. Новообразование характеризуется быстрым прогрессированием и ранним образованием отдалённых метастазов.
Меланома конъюнктивы может возникать в любом возрасте. Располагается у слезного мясца, в области лимба или полулунной складки. Может быть одиночной или множественной. Напоминает пигментированный узелок. Характеризуется экзофитным ростом, при распространении поражает роговицу, склеру и орбиту. Быстро прогрессирует и рано даёт метастазы.
Меланома собственно сосудистой оболочки протекает по стадиям:
-
На первой стадии клинические признаки отсутствуют, при осмотре выявляется сероватый очаг с размытыми границами диаметром не более 10 мм;
-
На второй стадии опухоль увеличивается в размере, в ее тканях появляются новые сосуды. Могут возникать кровоизлияния в новообразование, сетчатку и стекловидное тело. При осмотре офтальмологи выявляют покраснение конъюнктивы, иридоциклит, отёк века и другие признаки местного воспаления. Пациенты предъявляют жалобы на боли в области глаза;
-
На третьей стадии опухоль прорастает за пределы органа. Отмечаются выпячивание глазного яблока (экзофтальм) и деформация орбиты. Внутриглазное давление снижается. Новообразование прорастает в мозг и мозговые синусы. При распространении в ткань головного мозга могут наблюдаться различные неврологические расстройства;
-
Для четвёртой стадии характерна генерализация опухолевого процесса. У больных меланомой глаза выявляются общие симптомы онкологической патологии: утомляемость, слабость, потеря аппетита и веса. Обнаруживаются метастазы в печени, лёгких, плевре, костях, других органах.
Меланому ресничного тела выявляют преимущественно у пациентов 40-60 лет. Она характеризуется циркулярным ростом с одновременным поражением угла передней камеры, корня радужки и цилиарного тела. На ранних стадиях болезни повышается внутриглазное давление. Меланома глаза быстро распространяется за пределы склеры и рано даёт отдалённые метастазы.
Меланома радужной оболочки представляет собой узелок, который расположен на поверхности или в толще радужки. Чаще локализуется в нижней части радужной оболочки. Скорость распространения опухолевого процесса сильно варьирует. Редко метастазирует. Протекает благоприятней, чем меланома собственно сосудистой оболочки и ресничного тела.
Меланома хориоидеи глаза
Меланома хориоидеи – тяжёлая патология глаза с чрезвычайно серьёзным прогнозом не только для зрения, но и для сохранения глаза и жизни пациента. В структуре выявляемых меланом хориоидеи значителен удельный вес так называемых «малых» опухолей высотой до 2,5-3,5мм. Часто встречаются «большие» новообразования – с проминенцией, превышающей 5-6 мм. Значение проминенции при меланоме хориоидеи огромное. Атипичные клетки метастазируют гематогенным путём. Иногда встречается беспигментная меланома хориоидеи.
Меланома хориоидеи является генетически-детерминированной опухолью, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом. Около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Опухолевый процесс чаще развивается у людей со светлыми глазами. Большому риску развития опухоли сосудистой оболочки глаза подвержены лица белой расы. Женщины страдают данным заболеванием чаще мужчин.
Зачастую причину меланомы хориоидеи установить не удаётся, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию злокачественных новообразований сосудистой оболочки глаза. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Редкой причиной меланомы хориоидеи является аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации третьей (моносомия), шестой или восьмой (трисомия) хромосомы.
Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны. Признаки заболевания зависят от размеров и типа роста новообразования. Следующие виды роста меланомы хориоидеи:
-
Узловой;
-
Диффузный;
-
Чашеобразный.
Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация. Реже новообразование располагается в преэкваториальной или экваториальной области глазного яблока. Как правило, в патологический процесс вовлечён только один глаз. Двухсторонние формы опухоли встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи.
На начальных стадиях развития заболевания меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. Если диаметр опухоли не превышает 6-7 мм, её сложно отличить от невуса. Для заболевания характерно латентное течение. Зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.
В случае развития меланомы хориоидеи в центральных отделах могут появляться следующие симптомы:
-
Снижение остроты зрения;
-
Искажённое восприятие формы, величины или цвета предметов;
-
Появление дефектов полей зрения в виде скотом.
Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием увеита или вторичной глаукомы. Эпизоды фотопсий пациенты воспринимают как «блестящие шары света», которые мигрируют с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день, появляются при сумеречном освещении.
Наиболее распространёнными симптомами меланомы хориоидеи являются следующие признаки:
-
Плавающие помутнения красного или чёрного цвета либо «туман» перед глазами;
-
Фотопсии;
-
Внезапное снижение остроты зрения.
Иногда может развиваться гемофтальм. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию.
Диагностика меланомы глаза
Диагноз меланомы глаза устанавливают на основании жалоб, сведений о развитии заболевания, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. На начальном этапе офтальмологи выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объёмных образований осуществляют диафаноскопию и биомикроскопию глаза.
Для того чтобы исключить наличие метастазов меланомы глаза во внутренние органы, пациентам в Юсуповской больнице проводят следующее обследование:
-
Рентгенографию грудной клетки, костей скелета;
-
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек;
-
Магнитно-резонансную томографию печени, головного мозга;
-
Компьютерную томографию почек, головного мозга.
Биопсию при подозрении на меланому глаза не производят по причине опасности диссеминации атипичных клеток. Гистологическое исследование осуществляют после хирургического удаления опухоли.
Лечение меланомы глаза
Хирургические вмешательства пациентам с меланомой глаза выполняют на фоне предоперационной и послеоперационной радиотерапии. Операция заключается в иссечении меланомы глаза с участком здоровых тканей. Дефект устраняют с помощью кожной пластики. При поражении близлежащих структур увеличивают объём операции. При остальных видах меланомы глаза осуществляют экзентерацию орбиты или энуклеацию глазного яблока в сочетании с предоперационной и послеоперационной лучевой терапией.
Если выявляют небольшие опухоли радужной оболочки, проводят иридэктомию, лазерную коагуляцию или диатермокоагуляцию. При наличии ограниченных новообразований конъюнктивы производят локальную эксцизию (иссечение опухоли). Офтальмологи-онкологи используют инновационные способы лечения данной патологии: фотокоагуляцию, криодеструкцию и другие современные методики. Органосохраняющие операции при меланомах глаза выполняют после детального обследования, которое подтверждает ограниченность патологического процесса. На третьей стадии использование органосохраняющих методик сомнительно, на четвёртой – противопоказано.
В связи с тем, что причины меланомы глаза неизвестны, методов профилактики не существует. При появлении первых симптомов нарушения зрения или поражения глазного яблока немедленно звоните в контакт центр Юсуповской больницы и записывайтесь на приём к офтальмологу. Ранняя диагностика заболевания улучшает прогноз при адекватном лечении.
