Болезнь Педжета: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Педжета — один из вариантов опухолей молочной железы. Часто к моменту выявления заболевания уже имеются метастазы. Рак молочной железы встречается довольно редко. Поражает сосок и/или ареолы грудной железы. В большинстве случаев поражение одностороннее. Чаще болеют женщины в возрасте от 50 – 50 лет. Иногда рак Педжета диагностируют и у мужчин. Как правило, у мужчин рак соска имеет агрессивное течение.

В Юсуповской больнице маммологи выявляют заболевание во время клинического обследования, а подтверждают с помощью новейших инструментальных и лабораторных методов диагностики. Обладая мощной диагностической базой, специалисты онкологического центра максимально быстро верифицируют диагноз и начинают лечение. В Юсуповской больнице онкологи проводят комплексную терапию рака Педжета, индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента. Программы реабилитации позволяют  пациентам вернуться к полноценной жизни после курса лечения в стационаре.

Факторы риска

Несмотря на то, что медицина добилась больших успехов в диагностике и лечении многих онкологических заболеваний, точного ответа на вопрос «что служит причиной возникновения рака Педжета?» на сегодняшний день нет.
Клиницисты выделяют две теории появления рака Педжета:

• раковые клетки (клетки Педжета) попадают в сосок из молочных желез по протокам;
• клетки эпителия соска и ареолы перерождаются в злокачественные.

Первая теория подтверждается тем, что в подавляющем большинстве случаев рак соска сочетается с раком груди. К факторам, предрасполагающим к развитию рака Педжета, относятся следующие:

• наследственная предрасположенность;
• травмы соска;
• воздействие канцерогенных веществ;
• рак шейки матки;
• пузырчатка;
• склеродермия.

Виды заболевания

Рак Педжета – редко встречающееся заболевание молочной железы. Это заболевание возникает наиболее часто у женщин после 50 лет. Большинство женщин с болезнью Педжета имеют протекающий незаметно протоковый рак груди. Только редкие формы рака Педжета связаны с соском самим по себе.

Выделяют следующие разновидности рака Педжета:

• острый экзематоид – при этом виде рака в области соска наблюдается мелкозернистая сыпь, возможны также мокнущие изъязвления;
• хронический экзематоид – для этой формы рака характерно образование корок в области соска. Если корку снять, участок кожи под ней остается мокнущим;
• псориатическая форма проявляется розовыми папулами, покрытыми чешуйками отмершей кожи;
• язвенная форма характеризуется незаживающими язвами, которые при отсутствии лечения увеличиваются в размерах;
• опухолевая форма проявляется наличием новообразованием в области соска.

Болезнь Педжета также может развиваться на других участках кожного покрова (чаще всего в паховой или перианальной области). Экстрамамиллярная болезнь Педжета – это наиболее редко встречающаяся аденокарцинома, которая может возникать либо из апокринных желез кожи, либо происходить от рака в мочевом пузыре, анусе или прямой кишке.

Симптомы

На ранних стадиях развития заболевание может никак себя не проявлять. У некоторых пациентов появляются незначительные раздражения, шелушения или покраснения кожных покровов соска и ареолярной зоны. При таких симптомах мало кто обращается за консультацией к врачу. 

По мере развития рака Педжета у больных повышается чувствительность сосков, появляются выделения из них, может наблюдаться покалывание или зуд. Изменяется форма соска, он может втягиваться или становиться плоским.

По мере прогрессирования рака Педжета он начинает проявляться возникновением эрозий, корочек или экзем в области соска и ареолы. Как правило, заболевание поражает только одну молочную железу, но встречаются случаи бинарной формы.

На более поздних стадиях развитии заболевания у половины больных прощупывается опухолевое образование, появляются кровянистые выделения из сосков.

Нередко диагноз рака Педжета сразу установить не удаётся. Это происходит по той причине, что клиническая картина болезни схожа с другими нераковыми кожными заболеваниями:

• Атопическим или контактным дерматитом соска, который встречается у беременных и кормящих женщин;
• Псориазом;
• Эрозивным аденоматозом соска;
• Гиперкератозом соска и ареолы;
• Болезнью Боуэна;
• Гистиоцитозом Лангерганса.

Первоначально практически всегда возникает рак соска груди. В последующем в патологический процесс вовлекается окружающая кожа. На более поздних стадиях рака Педжета молочной железы возникают изъязвления и деструкция соска, ареолы. Могут иметь место обильные кровянистые выделения из сосков. Асимптомный рак Педжета молочной железы диагностируют только при гистологическом исследовании.

Рак Педжета является внутрипротоковой эпидермотропной опухолью молочной железы. Он возникает в устье выводных млечных протоков соска. Это единственная форма рака молочной железы, которая имеет следующие визуальные клинические проявления в ранней форме, в том числе на стадии «рака на месте»:

• Изъязвление;
• Корочки, шелушение;
• Мацерация (мокнутие) соска и ареолы;
• Покраснение;
• Уплощенный или впавший сосок.

Часто встречаются другие симптомы рака соска молочной железы: втянутость, повышенная пигментация и кровянистые выделения. В 25 % случаев пациентки предъявляют жалобы на боль, зуд и жжение в области соска. Рак Педжета преимущественно развивается на одной молочной железе, но иногда поражаются обе женские груди.

Диагностика

В клинике онкологии Юсуповской больницы диагноз «болезнь Педжета», как правило, ставится на основании осмотра. При этом в области соска заметна эрозия, которая не болит. В такой ситуации врач обязательно назначает биопсию. Если болезнь Педжета подтверждается, назначают дополнительное обследование. Сама опухоль Педжета опасности для жизни не представляет, но необходимо выяснить, что происходит во всей молочной железе. Поэтому женщина с болезнью Педжета рассматривается как пациентка с опухолью молочной железы и проходит весь необходимый объем обследований.

Для диагностики подобного вида онкологического заболевания необходимо пройти:

• осмотр у врача-маммолога, способного по внешним изменениям соска выявить характерные признаки патологии;
• лабораторное исследование выделений из соска. В случае подтверждения диагноза в мазке обязательно будут обнаружены раковые клетки;
• если у пациента есть подозрения на рак Педжета, врач обязательно назначает проведение маммограммы в трех проекциях с целью исключения других видов патологических новообразований. Метод крайне информативен только при условии наличия опухолей в молочных железах. При их отсутствии результаты маммограммы считаются достоверными только наполовину;
• УЗИ позволит выявить патологические состояния, не обнаруженные при помощи предыдущего метода диагностики. Ультразвуковое исследование является обязательным и проводится всегда при подозрении на рак Педжета;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) позволяет выявить патологию в самом начале ее развития и дифференцировать новообразования. Метод крайне информативен и позволяет поставить диагноз даже в случае отсутствия видимых клинических проявлений патологии;
• биопсия – исследование образцов тканей ареолы и соска на предмет обнаружения патологических клеток;
• сцинтиграфия – методика дает возможность выявить самые незначительные по размерам опухоли. В ходе ее проведения пациенту вводят в организм радиоактивные изотопы и в дальнейшем оценивают их распределение по тканям.

Лечение

Специалисты клиники онкологии Юсуповской больницы в лечении болезни Педжета используют индивидуальный подход к каждой пациентке, при котором учитываются такие факторы, как тип опухоли, стадия рака, возраст пациентки, наличие сопутствующих заболеваний, общее состояние.
Характерным в лечении рака молочный железы Педжета является системный комплексный подход, направленный на профилактику развития метастазов, а также рецидивов патологии. Поэтому любой вид оперативного вмешательства подкрепляется курсом химиотерапии, лучевой и гормонотерапией.

Поскольку болезнь Педжета является неинвазивной опухолью, при правильном лечении 99% пациентов полностью выздоравливают. Если в молочной железе нет инвазивной опухоли, химиотерапию не применяют. В случае инвазивной или распространенной неинвазивной внутрипротоковой формы рака применяется радикальная мастэктомия, которая заключается в удалении молочной железы, мышц груди, подмышечных лимфатических узлов.

Хирургическое вмешательство дополняется лучевой терапией. После оперативного лечения рака соска специалисты Юсуповской больницы проводят реконструкцию молочных желез, соска и ареолы, что позволяет вернуть груди эстетичный вид.

Лучевая терапия - метод облучения злокачественной опухоли, при раке Педжета часто применяется после операции для профилактики рецидива заболевания. Гормональная терапия является дополнительным методом лечения рака Педжета, который в некоторых случаях может усиливать эффективность терапии. Химиотерапия обычно назначается после хирургического вмешательства для уничтожения оставшихся в организме раковых клеток.

Прогноз

Прогноз для жизни пациентов с раком Педжета умеренно благоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет примерно 5 – 8 лет. Если обнаруживается инфильтрация и метастазирование опухолевого процесса, то срок сокращается до 2-3 лет. На стадии отдаленных метастазов больной получает только паллиативную помощь и медикаментозную терапию для купирования симптомов нарушения работы органов-мишеней.

Рак Педжета молочной железы до появления явных симптомов, практически невозможно предотвратить, так как, и многие раковые опухоли, он протекает без видимой клиники на ранних стадиях. Однако его появление можно предугадать, если следовать всем мерам профилактики.

Профилактика

В целях профилактики развития заболевания и его обнаружения на ранних стадиях следует регулярно проходить профилактические осмотры у врача-гинеколога и маммолога. В Юсуповской больнице можно пройти как профилактический осмотр, так и курс лечения.

Самообследование молочных желез является также важным и эффективным методом  ранней диагностики. Самообследование состоит из нескольких этапов: осмотр молочных желёз, осмотр с поднятыми руками, пальпация молочной железы, обследование правой и левой молочных желез, выявление изменений при надавливании на сосок и ареолу, самопальпация лёжа на спине, исследование состояния лимфатических узлов.

Методы самообследования молочных желез не сложные, но требуют навыка и регулярности. Лучше заниматься этим каждый месяц спустя 7–10 дней после окончания менструации, когда ткани молочной железы достаточно мягкие. Если же женщина в менопаузе, ей желательно выбрать для такого обследования определенное число и повторять процедуру в этот день ежемесячно.

Полностью обезопасить себя от рака Педжета невозможно. Однако соблюдение приведенных рекомендаций позволит свести вероятность возникновения злокачественной опухоли в сосково-ареолярном комплексе к минимуму.