Хроническая полинейропатия

Типичная форма хронической демиелинизирующей полинейропатии проявляется симметричной слабостью и чувствительными нарушениями во всех конечностях. Симптомы заболевания развиваются в течение более двух месяцев, сопровождаются отсутствием или снижением сухожильных рефлексов во всех конечностях. Иногда поражаются черепные нервы.

Атипичная форма заболевания протекает в виде следующих вариантов:

• асимметричного – сенсорные и двигательные нарушения не симметричные или располагаются в области иннервации отдельных нервов;
• фокального – двигательные и сенсорные нарушения локализуются в области иннервации пояснично-крестцового или плечевого сплетения, или же одного и более периферических нервов в одной нижней или верхней конечности;
• изолированного двигательного – определяются исключительно двигательные расстройства;
• изолированного сенсорного (включая хроническую иммунную сенсорную полирадикулопатию) – имеют место только чувствительные нарушения.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия имеет 4 основных варианта течения: хронический монофазный, хронический рецидивирующе-ремиттирующий, ступенчато- прогрессирующий, неуклонно – прогрессирующий.

Выраженные парезы не сопровождаются нарастающей атрофией. Отмечается диффузное снижение тонуса мышц, снижение с последующим выпадением сухожильных рефлексов. Наиболее постоянно выпадает ахиллов рефлекс. В большинстве случаев заболевания отмечаются вегетативные нарушения:

• повышенная потливость кожи туловища, стоп и ладоней;
• преходящая сердечная аритмия с развитием обмороков;
• прогрессирующее уменьшение массы тела на 10-20 кг в течение года при нормальной температуре, отсутствии гипотиреоза и желудочно-кишечной дисфункции.

К отличительным клиническим признакам хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии относят:

• преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер неполных параличей конечностей;
• выраженную мышечную гипотонию и гипотрофию конечностей;
• более стойкие и частые вегетативные и чувствительные нарушения в руках.

Крайне редко присоединяются дыхательные и тазовые расстройства.

Неврологи назначают следующие лабораторные исследования:

• общий анализ крови;
• биохимические исследования крови на сахар, креатинин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин, на электролиты;
• общий анализ мочи;
• исследование крови на гормоны щитовидной железы;
• определение антинуклеарных антител;
• полимеразную цепную реакцию крови на вирусы гепатита;
• исследование крови на ВИЧ-инфекцию;
• иммуноэлектрофорез сыворотки крови – исследование крови на белок, белковые фракции, моноклональный протеин;
• иммуноэлектрофорез мочи на моноклональный протеин, белок Бенс-Джонса.

Для исключения других видов полинейропатий и заболеваний внутренних органов, которые могут вызвать поражение периферических нервов, проводят инструментальные исследования:

• обзорную рентгенографию органов грудной клетки;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости, щитовидной железы;
• магнитно-резонансную томографию головного мозга;
• рентгенографию плоских костей;
• электронейромиографию (позволяет выявить признаки деструкции миелина и дегенерацию аксонов);
• игольчатую электромиографию – для того чтобы выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии.

Амбулаторное лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии направлено на остановку процесса аутоиммунного воспаления и разрушения нервов, восстановление проводимости нервов, силы мышц и чувствительности, предотвращение повторных атак полинейропатии. Пациентам назначают глюкокортикоиды, иммуноглобулин и делают плазмаферез. Симптоматическая терапия при ХВДП включает препараты для купирования невропатических болей (габапентин, амитриптилин) и антихолинэстеразные препараты (неостигмин).