Лечение аутоиммунного энцефалита головного мозга

Аутоиммунный энцефалит - это воспалительное поражение головного мозга, при котором иммунная система по ошибке атакует собственные нервные клетки. Заболевание развивается быстро. За несколько дней или недель человек может перестать узнавать близких, теряется речь, появляются судороги и выраженные изменения поведения. Родственники часто описывают это так: «ещё в понедельник он был здоров, а в четверг его стало не узнать».

Это не плохой характер, не переутомление и не обычная мигрень, а серьезное состояние, при котором от своевременной диагностики зависит возможность вернуться к прежней жизни.

Что такое аутоиммунный энцефалит

В норме иммунная система защищает организм от вирусных и бактериальных инфекций. При аутоиммунном процессе она ошибочно принимает собственные ткани за чужие. Антитела прикрепляются к нейронам, нарушают передачу сигналов и запускают воспаление. В результате поражается мозговая ткань. Прежде всего те структуры, которые контролируют память, речь, движения, эмоции и дыхание. Воспаление может быть очаговым или распространяться на оба полушария. Иногда в процесс вовлекаются оболочки головного мозга, но принципиальное отличие от менингита состоит в том, что при энцефалите страдает прежде всего само вещество мозга, а не только его оболочки. Важно понимать, что аутоиммунный энцефалит не является инфекционным заболеванием. Заразиться от больного человека невозможно. Однако сама болезнь иногда начинается после перенесенной инфекции. Например, после герпеса. Вирус запускает иммунный ответ, а затем организм по ошибке продолжает атаковать собственные нейроны.

Виды аутоиммунного энцефалита

В клинической практике выделяют несколько основных форм в зависимости от того, к каким белкам направлены антитела:

Кроме того, по происхождению различают идиопатические, постинфекционные и паранеопластические формы, то есть вызванные опухолью.

Причины заболевания

Точные причины, по которым иммунная система дает сбой, известны не полностью. У большинства пациентов имеется сочетание генетической предрасположенности и внешнего триггера. Основные механизмы:

Группу риска составляют дети и подростки, молодые женщины, а также пожилых людей с определенными типами антител. Заболеть может человек любого возраста - от двух лет до глубокой старости.

Что НЕ является причиной

Симптомы аутоиммунного энцефалита

Клинические проявления настолько разнообразны, что болезнь нередко напоминают психиатрическое расстройство, инсульт, рассеянный склероз или функциональные нарушения. Ниже описаны основные группы симптомов. Группы проявлений и характерные симптомы:

Как это выглядит на практике

Болезнь часто начинается не с мозговых симптомов, а с изменения характера. Человек становится раздражительным, подозрительным, перестает спать, совершает несвойственные ему поступки. Родственники сначала обращаются к психиатру. Однако через несколько дней или недель появляются судороги, нарушается речь, присоединяется температура.

Именно такая последовательность является наиболее характерной для анти-NMDA-энцефалита: психиатрические проявления → когнитивные нарушения → судороги и двигательные расстройства.

Особенности у пожилых

У пожилых пациентов на первый план выходят нарушения памяти и спутанность, которые ошибочно принимают за возрастную деменцию или сосудистый процесс. Для анти-LGI1-энцефалита характерны фациобрахиальные дистонические приступы - очень короткие стереотипные подергивания лица и руки. Они длятся секунды, возникают десятки раз в день.

Помимо этого, у людей старшего возраста выше риск побочных действий препаратов, поэтому схема подбирается индивидуально с учетом хронические заболевания и принимаемых средств.

Когда нужна неотложная помощь

Не откладывайте обращение, если появились:

• первые в жизни судороги;
• спутанность сознания или дезориентация;
• внезапная потеря речи или неспособность понимать обращенную речь;
• быстрое нарастание слабости в конечностях;
• галлюциации на фоне температуры и общего тяжелого состояния;
• потеря сознания, нарушение дыхания.

До приезда скорой уложите человека на бок, не удерживайте силой и не пытайтесь разжимать челюсти. Не давайте воду и таблетки во время приступа. Передайте врачам информацию о том, когда начались изменения, какие препараты принимает пациент и имелись ли недавно инфекции.

Диагностика в Юсуповской больнице

Правильно поставленный диагноз - половина успеха. Алгоритм включает несколько взаимодополняющих этапов:

Первичный прием и осмотр невролога

На первом приеме врач собирает анамнез. Выясняет, когда начались изменения, что предшествовало болезни, какие инфекции перенес человек, имеются ли опухоли у него или у родственников. Проводится неврологический осмотр с оценкой памяти, речи, движений, координации, чувствительности и рефлексов. Оценивается общее состояние и степень тяжести нарушений.

Дифференциальная диагностика

Схожие симптомы возникают при инсульте, мигрени, рассеянный склероз, инфекционном энцефалите, психиатрических заболеваниях, при поражениях шейного и поясничного отделов позвоночника. Онемение, боль в спине, дискомфорте в области плечевого сустава, мышечная слабость в миофасциальном синдроме - это совсем другие проблемы, и путать их с энцефалитом нельзя.

Врачи Юсуповской больницы опираются на международные критерии и стандарты. Каждое клиническое решение должно быть обосновано и проверено консилиумом - это снижает вероятность ошибок при точной диагностике.

Лечение аутоиммунного энцефалита

Лечение проводится исключительно в стационаре. Домашняя терапия невозможна. Первые этапы требуют контроля дыхания, давления, сознания и лабораторных показателей.

Этап 1. Устранение триггера

Этап 2. Первая линия иммунотерапии

Применяют три основных метода, часто в комбинации:

• гормональные препараты - внутривенные глюкокортикоиды для быстрого подавления воспаления;
• внутримышечные и внутривенные иммуноглобулины - препараты, которые переключают иммунный ответ;
• плазмаферез - удаление антител из крови пациента.

Этап 3. Вторая линия терапии

Если эффект от первой линии недостаточен в течение установленного времени, назначают ритуксимаб и/или циклофосфамид. Эти средства направлены на длительное подавление выработки антител.

Этап 4. Поддерживающая терапия и профилактика рецидивов

После купирования острого периода пациент получает поддерживающую схему на несколько месяцев. Врач контролирует активность процесса, уровень антител и состояние крови, при необходимости корректируя дозы.

Симптоматическая помощь:

• противосудорожные препараты для контроля судорог;
• коррекция сна, тревоги, возбуждения;
• поддержка питания, профилактики пролежней и тромбоэмболий.

Индивидуальный подход

Схему лечения невролог назначает индивидуально. Он учитывает возраст, массу тела, сопутствующие заболевания, противопоказания и действие уже принимаемых препаратов. Не существует универсальной таблетки от энцефалита. Того, что помогает одному пациенту, может быть недостаточно другому.

В Юсуповской больнице пациенту и его близким предоставляется не просто название диагноза, а понятный план что делаем сегодня, что на этой неделе и по каким признакам поймём, что терапия работает. На примере снимков и результатов анализов покажем, где именно находится очаг и почему возникли именно эти симптомы.

Реабилитация и восстановление

Иммунотерапия останавливает воспаление, но утраченные функции возвращаются не сразу. Реабилитация - не дополнительная услуга, а обязательная часть лечения. Восстановление включает:

Реабилитация может занимать месяцы, иногда один-два года. Обычно первые сдвиги заметны через несколько недель после начала иммунотерапии, а наиболее выраженное восстановление происходит в первые 6-12 месяцев.

Не стоит представлять этот диагноз как приговор. При своевременном лечении многие пациенты возвращаются назад к работе, учебе и привычной жизни. Однако степень восстановления зависит от того, насколько рано была начата помощь и насколько выраженным было поражение мозга.

После выписки пациент продолжает наблюдаться у невролога. В ближайшие месяцы проводятся контрольные осмотры, оценивается динамика когнитивных функций, при необходимости корректируется терапия.

Прогноз

Прогноз при аутоиммунном энцефалите в основном благоприятный при раннем начале лечения. Наиболее хорошо восстанавливаются дети и молодые пациенты с анти-NMDA-формой, особенно если опухоль была своевременно удалена. Факторы, влияющие на исход:

Почему пациенты выбирают Юсуповскую больницу

Мы делимся с родственниками информацией на каждом этапе. Объясняем, что показывают результаты, зачем нужна та или иная процедура и каких изменений ждать. Считаем полезным заранее обсудить не только медицинские, но и организационные вопросы.

Стоимость лечения и госпитализация

Стоимость лечения аутоиммунного энцефалита зависит от тяжести состояния, объема обследования, длительности стационара, необходимости иммунотерапии и срока реабилитации. Поэтому точную сумму можно определить только после консультации. Что входит в программу:

• консультация невролога и осмотр;
• МРТ головного мозга, ЭЭГ;
• люмбальная пункция и исследование спинномозговой жидкости;
• лабораторная диагностика, включая анализ на антител;
• онкописк при показаниях;
• иммунотерапия и симптоматическое лечение;
• реабилитация и последующее наблюдение.

Что взять с собой

Подготовка к первичному приему не требует сложных действий. С собой нужно иметь:

• паспорт, полис и СНИЛС;
• выписку из стационара, если пациент уже обследовался;
• истории болезни и справки;
• результаты МРТ и ЭЭГ на диске или в электронном виде;
• список принимаемых препаратов.

Передавайте лечащим врачам все результаты, даже если они кажутся вам несущественными. Не отменяйте и не меняйте назначенные препараты заранее без согласования со специалистом.

Как записаться:

• позвоните по номеру телефона клиники;
• оставьте заявку на сайте, перезвоним в ближайшее время, ответим на вопросы и подберем удобное время для визита.

Если человек не может добраться до клиники самостоятельно, свяжитесь с нами. Обсудим условия транспортировки и возможность консультации с выездом на дом. Однако при острых симптомах приоритетом всегда остается скорейшая госпитализация.