Болезнь двигательного нейрона
Болезнь двигательного нейрона - редкое заболевание, входящее в состав группы прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, поражает двигательные нейроны головного и спинного мозга, в результате чего развивается неуклонно прогрессирующая мышечная слабость рук, ног, дыхательной мускулатуры, мышц лица, мышц, отвечающих за акт глотания, речи.
В Юсуповской больнице врачи-неврологи специализируются на диагностике и лечении болезней двигательного нейрона, а специально разработанные реабилитационные программы оказывают существенную помощь пациентам и помогают преодолеть последствия инвалидизации и улучшить качество жизни.
Существует 4 вида болезни двигательного нейрона. У каждого вида свои особенности, но во многом по симптомам они имеют сходства.
| Боковой амиотрофический склероз (БАС) | Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) |
| Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА) | Первичный латеральный склероз (ПЛС) |
Наши специалисты
Наши палаты
Палата Стандартная
- Многофункциональная кровать.
- Противопролежневый матрас.
- Шкаф для одежды.
- Прикроватная тумба-трансформер.
- Индивидуальная кнопка вызова мед-сестры.
- Климат контроль.
- 4х разовое ресторанное питание.
- Шкаф для хранения одежды.
- Телевизор, Wi-Fi.
- Собственная ванная комната.
- Возможно размещение с сиделкой или родственником.
Палата Делюкс
- Современная многофункциональная кровать Stryker.
- Противопролежневый матрас.
- Современное оборудование высокого уровня.
- Дизайнерский интерьер.
- Увеличенная площадь палаты.
- Прикроватная тумба-трансформер.
- Гардероб.
- Индивидуальная кнопка вызова мед-сестры.
- Климат контроль.
- 4х разовое ресторанное питание.
- Смарт телевизор, Wi-Fi.
- Собственная ванная комната.
- Встроенные поручни в ванной комнате.
- Возможно размещение с сиделкой или родственником.
Палата Люкс
- Уединенная палата с дополнительной гостевой зоной, поражающая своей роскошной обстановкой.
- Современная многофункциональная кровать Stryker.
- Шторы с электроприводом зонирующие пространство.
- Противопролежневый матрас.
- Современное оборудование высокого уровня.
- Дизайнерский интерьер премиального уровня с гостевой зоной.
- Увеличенная площадь палаты.
- Прикроватная тумба-трансформер.
- Индивидуальная кнопка вызова мед-сестры.
- Климат контроль.
- 4х разовое ресторанное питание.
- Собственная гардеробная.
- Смарт телевизор, Wi-Fi.
- Собственная ванная комната с санузлом премиального класса.
- Встроенные поручни в ванной комнате.
- Возможно размещение с сиделкой или родственником.
Стоимость
При поражении двигательных нейронов, расположенных в коре полушарий головного мозга (их так же называют центральными, или верхними мотонейронами) у пациентов развивается:
- спастичность мышц (постоянное непроизвольное напряжение)
- сухожильные рефлексы становятся оживленными
- появляются патологические стопные и кистевые знаки.
К симптомам поражения мотонейронов, располагающихся в стволе головного мозга, спинном мозге (периферические, или нижние мотонейроны) относится:
- изменение речи (смазанность, нечеткость, трудности в выговаривании отдельных букв)
- нарушение глотания
- слабость мимической мускулатуры
- повышенное слюноотделение
- постепенно нарастающая мышечная слабость, сопровождающаяся похуданием мышц, появлением непроизвольных сокращением отдельных мышечных волокон – фасцикуляциями.
-(1).jpg){kind=link}
.png){kind=link}
.png){kind=link}
Терапия пациента с болезнью двигательного нейрона
Основные цели - это замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе, и уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.
Все это возможно при своевременном начале терапии и под постоянным периодическим наблюдением опытных специалистов.
В больнице работают лучшие врачи с большим опытом лечения подобных заболеваний. Неврологи Юсуповской больницы рекомендуют регулярно проходить осмотры и при проявлении первых симптомов обращаться в больницу, где выполнят диагностику с помощью высокотехнологичного оборудования и назначат эффективное лечение.
Это самая распространенная форма заболевания (около 80-85% всех случаев БДН), когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.
Болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями мышц. В зависимости от уровня локализации первичного поражения двигательных нейронов различают бульбарную форму заболевания, когда первично повреждаются мотонейроны в стволе головного мозга, шейно-грудную форму – при локализации первичного очага поражения на уровне шейного утолщения, и пояснично-крестцовую форму заболевания. Наиболее благоприятным вариантом течения считается пояснично-крестцовая форма БАС. Средняя продолжительность жизни таких больных может достигать 7-8 лет. В некоторых случаях длительность заболевания достигает 10, или даже 15 лет. Болезнь развивается, как правило, на 5-6 десятке жизни, и в 2 раза чаще встречается у мужчин.
Дебютирует болезнь в большинстве случаев с появления слабости и похудания в мышцах рук или ног, часто сопровождается мышечными подергиваниями (фасцикуляциями), однако следует помнить, что наличие изолированных мышечных подергиваний без появления слабости, или гипотрофий не всегда является признаком БАС
Основное отличие ПБП от других видов болезни двигательного нейрона - быстро нарастающие нарушения речи и глотания. Локализация первичного процесса - ствол головного мозга. Продолжительность жизни колеблется между шестью месяцами и тремя годами с начала появления симптомов.
Редкая форма БДН, затрагивающая исключительно двигательные нейроны головного мозга, что выражается нарастанием спастичности в конечностях. Пациент практически не может самостоятельно согнуть руку или ногу, вследствие высокого тонуса. Отличительными особенностями данного вида БДН является отсутствие гипотрофий, фасцикуляций и речевых нарушений. Длительность болезни, как правило, составляет более 10 лет.
Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более пяти лет.
Здесь приведены наиболее часто встречающиеся симптомы и характеристики разных видов БДН. Однако необходимо помнить, что при одном и том же виде болезни двигательного нейрона симптомы у разных людей могут проявляться по-разному, прогноз также может отличаться.
Мы постоянно совершенствуемся и стараемся соответствовать вашим ожиданиям!