Свяжитесь любым удобным для вас способом:
г. Москва, ул. Нагорная, д.17, корп.6.
О нас
Отделения
Цены
Работаем в штатном режиме и соблюдаем меры безопасности. Госпитализация 24/7. Подробнее
Реабилитация после Covid-19

Склеродермия

Склеродермия является хроническим аутоиммунным заболеванием, при котором происходит выработка антител к собственным клеткам организма. До конца не изучены точные причины развития заболевания. Существуют предрасполагающие факторы возникновения склеродермии, наличие которых повышает возможность образования очагов склероза. Аутоиммунная болезнь классифицируется в зависимости от степени активности заболевания, а также локализации патологического очага. Склеродермия может поражать кожу и распространяться на внутренние органы. Клинические симптомы заболевания разнообразны. Часто аутоиммунная патология принимается за другие болезни в связи с схожестью признаков.

Диагностика склеродермии не представляет затруднений. Для этого используются метода лабораторного и инструментального исследования. На основании диагностических данных производится подбор индивидуальной терапии. В настоящий момент склеродермия считается неизлечимым заболеванием. Однако, регулярный прием лекарственных средств позволяет минимизировать возможность обострения болезни. Для того, чтобы контролировать течение заболевания, разработаны профилактические меры, включающие рекомендации по образу жизни, трудовому режиму и другим показателям. Прогноз при склеродермии зависит от активности процесса. Чем раньше удалось диагностировать патологию, тем благоприятнее прогноз для жизни. В международной классификации болезней МКБ-10 склеродермия имеет код М34.

Юсуповская больница занимается всеми видами диагностики и лечения склеродермии. Высококвалифицированный персонал с помощью современного оборудования в кротчайшие сроки выявляет аутоиммунное заболевание и назначает необходимый объем терапии.

Склеродермия

Причины

До сих пор не определены точные причины возникновения склеродермии. Специалисты выделяют предрасполагающие факторы, наличие которых повышает риск возникновения аутоиммунного заболевания. К ним относятся:

  1. Генетическая предрасположенность. Наличие склеродермии у родственников значительно увеличивает возможность развития заболевания у следующих поколений. Существует теория, согласно которой за формирование аутоиммунного заболевания ответственен дефект гена HLA-9QA1. Мутации генома могут быть врожденными и приобретенными. Развитию генетического дефекта способствуют следующие факторы:
  • Радиационное облучение.
  • Длительное воздействие ультрафиолетовых лучей.
  • Прием некоторых лекарственных средств. Например, цитостатиков.
  • Вирусная или бактериальная инфекция.
  • Воздействие высоких и низких температур.
  • Воспалительный процесс. Биологически активные вещества, вырабатываемые в процессе воспалительной реакции, способны провоцировать тканевые и сосудистые изменения. Проницаемость сосудов увеличивается, усиливается воспалительный процесс. В результате создаются предпосылки для формирования хронического воспаления. Риск возникновения склеродермии увеличивается при присоединении других провоцирующих факторов.
  • Иммунные нарушения. Склеродермия является аутоиммунным заболеванием, при котором собственные клетки организма воспринимаются, как чужеродные. Иммунные реакции запускают фактор роста соединительной ткани.
  • Инфекционные заболевания. Не существует единого мнения, касаемо участия инфекционных агентов в развитии склеродермии. Специалисты не выделяют конкретного возбудителя, провоцирующего аутоиммунные процессы. Замечено, что у некоторых пациентов с диагностированной склеродермией, определялись фрагменты цитомегаловируса.
  • Факторы окружающей среды. Специалисты выделяют теорию, согласно которой существует взаимосвязь между воздействием факторов окружающей среды и возникновением склеродермии. При наличии генетической предрасположенности, воздействие факторов окружающей среды повышает риск развития аутоиммунного заболевания. К основным провоцирующим факторам относятся:
    • Химические соединения. Например, кремний, ртуть, бензол, толуол, эпоксидная смола.
    • Пищевые добавки. Среди них выделяют L-триптофан, мазиндол, фенфлурамин.
  • Прием лекарственных средств. Механизм действия некоторых медикаментов вызывает рост соединительной ткани с образованием склеротических участков. При введении гепарина, пентазоцина или фитоменадиона могут образовываться склеротические очаги в местах инъекций. Также провоцироваться развитие склеродермии могут пеницилламин, кокаин, амфетамин, дилтиазем.
  • Механизм возникновения склеродермии связан с развитием иммунного ответа против собственных клеток организма. В результате этого формируется воспалительный процесс, истончающий кожные покровы и кровеносные сосуды. Циркулирующие комплексы оседают на внутренних органах, вызывая их поражение. Склеродермия сопровождается образованием склеротических изменений с формированием рубцовой ткани.

    Симптомы

    Склеродермия характеризуется поражением различных органов и систем. В связи с этим сопровождается разнообразной клинической симптоматикой. Выраженность признаков заболевания зависит от степени активности болезни и ее формы. Общими для всех видов склеродермии являются следующие симптомы:

    • Болевой синдром в мышцах и суставах.
    • Слабость, резкий упадок сил.
    • Головная боль, головокружение.
    • Возможно появление одышки и изжоги.

    По степени распространенности склеротического процесса выделяют 2 формы заболевания:

    1. Системная. Склеродермия сопровождается распространением роста очагов склероза в толще кожи, а также внутренних органах. В связи с этим происходит их повреждение и функциональные расстройства.
    2. Ограниченная. Склеротические очаги располагаются в коже, редко в мышцах и костях. Процесс затрагивает кровеносные сосуды. Ограниченная склеродермия классифицируется в зависимости от формы очага. В соответствии с этим выделяют:
      1. Бляшечная склеродермия. Самая распространенный вид заболевания. Очаги склероза имеют небольшой размер. По мере прогрессирования заболевания происходит их разрастание. Кожа в области патологического очага становится плотной.
      2. Линейная склеродермия. Данная форма аутоиммунной болезни локализуется в волосистой части головы. Наиболее часто линейная склеродермия встречается у детей. Единственный очаг склероза постепенно разрастается. Внешне он напоминает рубец.
      3. Буллезная склеродермия. Протекает в комбинации с другой формой заболевания. Клиническая картина характеризуется образованием пузырьков на кожной поверхности.
      4. Ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица. Тяжелая форма заболевания. Может протекать в виде самостоятельной патологии или в совокупности с другим видом болезни. Очаги склероза поражают половину лица. При этом происходит атрофия кожи, выпадение волос, ресниц, бровей, поражение нервных волокон. В результате этого лицо приобретает ассиметричный вид. Наиболее часто ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица встречается в молодом возрасте.
      5. Болезнь белых пятен. Характеризуется образованием пятен белого цвет небольшого размера. Чаще всего данная форма склеродермии локализуется в области шеи, туловища, слизистых оболочках. Отличительной особенностью белых пятен является розовая окантовка.

    В зависимости от локализации очага склероза выделяют поражение следующих органов и тканей:

    • Кожа. Развитие склеродермии данной локализации происходит в три стадии:
    1. Отек. Биологически активные вещества провоцируют расширение кровеносных сосудов. В результате этого происходит увеличение пальцев, кистей, стоп в объеме из-за пастозности. Возможно появление зуда кожи и синюшного оттенка. Продолжительность стадии отека зависит от степени активности процесса. В среднем она составляет несколько недель.
    2. Уплотнение. В результате разрастания соединительной ткани происходит замещение нормальных клеток патологическими. Очаги склероза определяются в виде плотной, холодной, жесткой поверхности.
    3. Атрофия. Завершающая стадия склеродермии кожи. При этом происходит полное замещение нормальных клеток патологическими, в результате чего пораженный участок меняет окрас. Кожные покровы в данной области становятся сухими, образуются трещины при воздействии любого травмирующего фактора.
      Склеродермия кожи наиболее часто локализуется в области рук, предплечий, груди, живота, голеней, стоп.
    • Сосуды. Поражение кровеносных сосудов при склеродермии выражается в форме синдрома Рейно. При этом происходит спазм артерий, вызывающий характерную симптоматику. Развитие синдрома проходит в три фазы:
      • Бледность пальцев. Провоцирующий фактор (например, холод) вызывает спазм кровеносных сосудов. Это приводит к микроциркуляторным нарушениям. В результате кожа приобретет бледный цвет, что становится заметно по четкой границе с здоровой областью.
        Склеродермия

      • Посинение. Синюшный цвет пальцы приобретают в результате скопления гемоглобина. При этом в пораженную область не поступают достаточное количество питательных веществ и кислорода.
        Склеродермия

      • Гиперемия. После того, как спазм кровеносных сосудов устраняется, происходит резкий выброс крови к пораженной области. Это приводит к покраснению пальцев.
        Помимо изменений цвета пальцев, синдром Рейно сопровождается их онемением, ощущение покалывания.
        Склеродермия

    • Внутренние органы. Склеродермия может поражать следующие внутренние органы:
      • Печень. Распространение соединительной ткани с формированием очагов склероза провоцирует развитие цирроза печени. Основным симптомом заболевания является желтуха. Она возникает в связи с скопление большого количества билирубина. Со временем появляется зуд кожных покровов, ахоличный кал.
      • Легкие. Наиболее опасной локализацией склеродермии являются легкие. В результате образования патологических очагов происходит склерозирование капилляров и альвеол. Это провоцирует нарушения газообмена в легких. Помимо этого, возможно повышение давления в легочной артерии. Подобные изменения характерны для легочной гипертензии. Клинически это выражается появлением следующих признаков:
        • Одышка
        • Чувство нехватки воздуха
        • Боли в грудной области и в правом подреберье.
      • Сердце. Склеротический процесс достаточно часто поражает сердечную мышцы. Данная локализация очагов склероза имеет неблагоприятный прогноз для течения заболевания. Очаги склероза, расположенные в области сердца, могут протекать бессимптомно. В случае появления клинических признаков, заболевание характеризуется наличием:
        • Болевого синдрома. Боль локализуется за грудиной.
        • Одышки. Признак появляется во время выполнения физической нагрузки.
        • Ощущения учащенного сердцебиения.
        • Головной боли, головокружения.
        • Нарушением ритма сердца. Появляется аритмия.
      • Почки. Склеродермия наиболее часто поражает кровеносные сосуды, в том числе почечные. Подобные изменения приводят к нарушению функции почек и развитию почечной недостаточности. Фильтрация крови ухудшается, что сопровождается скоплением продуктов распада с развитием интоксикационного синдрома. Склеротическое поражение почек вызывает повышение артериального давления. Данный признак считается благоприятным, так как он указывает на нормальную работу сердечной системы. Клиническая симптоматика поражения почек при склеродермии выражается следующим образом:
        • Артериальная гипертензия.
        • Головная боль, головокружение.
        • Тяжесть в голове.
        • Неустойчивость походки.
        • Отечность нижних конечностей.
        • Кратковременная потеря сознания.
        • Асцит. Образуется в результате скопления жидкости в области брюшной полости.
        • Плеврит. Скопление жидкости в области легких происходит в результате интоксикации продуктами распада.
        • Эндокардит. Жидкость в сердце возникает в связи с почечной недостаточностью.
        • Анемия, тромбоцитопения.
      • Кости и мышцы. Поражение опорно-двигательного аппарата считается одним из самых частых проявлений склеродермии внутренних органов. Клинически это выражается в появлении следующих признаков:
        • Болевой синдром. Локализация боли может быть различной. При этом она усиливается при движении, а также появляется в покое.
        • Скованность движений. Симптом возникает в связи с сильным болевым синдромом.
        • Атрофия мышц.
        • Сгибательная контрактура. Формируется по мере прогрессирования патологического процесса.
      • Мочевыделительную систему. Распространение склеротического процесса редко затрагивает мочеполовую систему. В результате поражения кровеносных сосудов, нарушается микроциркуляция в паховой области. Это приводит к появлению следующих клинических признаков:
        • Эректильная дисфункция.
        • Частые позывы к мочеиспусканию. Симптом возникает в связи с уменьшением объема мочевого пузыря в результате склероза его тканей.
        • Болевой синдром. Очаги склероза вызывают снижение функции вагинальных желез, что выражается в сухости влагалища. При этом возникает боль при половом акте.
        • Снижение либидо.
        • Раннее наступление климактерического периода.
      • Желудочно-кишечный тракт. Относится к наиболее распространенной форме заболевания. Могут поражаться все органы или некоторые из них. В результате разрастания соединительной ткани происходит нарушение перистальтики. Очаги склероза приводят к нарушению всасывания питательных веществ. Это приводит к резкой потере массы тела, развитием авитаминоза. Клинические симптомы склеродермии органов желудочно-кишечного тракта выглядят следующим образом:
        • Повышенное газообразование, вздутие живота.
        • Неустойчивый стул. Понос чередуется с запорами.
        • Болевой синдром в области живота.
        • Тошнота, рвота. При этом возможно появление примесей крови в рвотных массах.
        • Недержание стула.
        • Нарушение проходимости пищи. Глотание затруднено в связи с сужением пищевода.
        • Рефлюкс. Происходит обратный заброс пищи. Появляется изжога.

    Вышеперечисленные симптомы не являются специфичными для склеродермии. Подобные проявления встречаются при других заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Поэтому важно обращаться за медицинской помощью при наличии первых признаков патологии для своевременной диагностики.

    Для обозначения наиболее часто встречающихся поражений при склеродермии существует CREST-синдром. Он включает в себя:

    • C – Calcinosis – Кальциноз. Кальциноз – это плотные подкожные образования, которые представляют собой отложения солей кальция. В некоторых случаях они формируют язвочки, в которые попадают бактериальные агенты способные вызывать инфекционное поражение мягких тканей и костей (остеомиелит).
    • R – Raynauld's phenomen – феномен Рейно. Феномен Рейно возникает из-за спазма периферических сосудов и проявляется нарушением циркуляции крови в пальцах рук и ног. Характеризуется изменением цвета пальцев при воздействии низких температур.
    • E – Esophageal dysmotility – нарушение подвижности пищевода. Из-за поражения гладкой мускулатуры пищевода нарушается процесс глотания, у больных возникает непроизвольное срыгивание, появляется изжога.
    • S – Sclerodactyly – склеродактилия. Склеродактилия – это патологическое состояние, при котором кожа пальцев утолщена, подкожная клетчатка атрофирована, концевые фаланги увеличены в размерах. На фоне всех этих изменений нарушается подвижность пальцев, сжатие кисти значительно затрудняется.
    • T – Telangiecasia – сосудистые звездочки. Из-за поражения капилляров и других мелких кровеносных сосудов кожи на лице, верхней половине тела и на слизистых оболочках рта, глаз и половых органов появляются небольшие красно-синие точки, по своей форме схожие со звездочками.
    Пораженный орган Механизм действия Основные симптомы
    Печень Распространение соединительной ткани с формированием очагов склероза провоцирует развитие цирроза печени. Желтуха возникает в связи с скоплением большого количества билирубина. 1.Желтуха.
    2.Кожный зуд.
    3.Ахоличный кал.
     
    Легкие В результате образования патологических очагов происходит склерозирование капилляров и альвеол. Это провоцирует нарушения газообмена в легких. Помимо этого, возможно повышение давления в легочной артерии. Подобные изменения характерны для легочной гипертензии. 1.Одышка
    2.Чувство нехватки воздуха
    3.Боли в грудной области и в правом подреберье.
    Почки Склеродермия наиболее часто поражает кровеносные сосуды, в том числе почечные. Подобные изменения приводят к нарушению функции почек и развитию почечной недостаточности. Фильтрация крови ухудшается, что сопровождается скоплением продуктов распада с развитием интоксикационного синдрома. Склеротическое поражение почек вызывает повышение артериального давления. Данный признак считается благоприятным, так как он указывает на нормальную работу сердечной системы. 1.Артериальная гипертензия.
    2.Головная боль, головокружение.
    3.Тяжесть в голове.
    4.Неустойчивость походки.
    5.Отечность нижних конечностей.
    6.Кратковременная потеря сознания.
    7.Асцит. Образуется в результате скопления жидкости в области брюшной полости.
    8.Плеврит. Скопление жидкости в области легких происходит в результате интоксикации продуктами распада.
    9.Эндокардит. Жидкость в сердце возникает в связи с почечной недостаточностью.
    10.Анемия, тромбоцитопения.
    Сердце Соединительная ткань замещает функциональную. В результате этого нарушается функция сердца, отвечающая за перекачку крови. Это приводит к недостаточности кровоснабжения сосудов, тканей и сердца. Возникает венозный застой крови. 1.Болевой синдром. Боль локализуется за грудиной.
    2.Одышка. Признак появляется во время выполнения физической нагрузки.
    3.Ощущение учащенного сердцебиения.
    4.Головная боль, головокружение.
    5.Нарушение ритма сердца. Появляется аритмия.
    Кости и мышцы Поражение опорно-двигательного аппарата считается одним из самых частых проявлений склеродермии внутренних органов. 1.Болевой синдром. Локализация боли может быть различной. При этом она усиливается при движении, а также появляется в покое.
    2.Скованность движений. Симптом возникает в связи с сильным болевым синдромом.
    3.Атрофия мышц.
    4.Сгибательная контрактура. Формируется по мере прогрессирования патологического процесса.
    Мочевыделительная система Распространение склеротического процесса редко затрагивает мочеполовую систему. В результате поражения кровеносных сосудов, нарушается микроциркуляция в паховой области. 1.Эректильная дисфункция.
    2.Частые позывы к мочеиспусканию. Симптом возникает в связи с уменьшением объема мочевого пузыря в результате склероза его тканей.
    3.Болевой синдром. Очаги склероза вызывают снижение функции вагинальных желез, что выражается в сухости влагалища. При этом возникает боль при половом акте.
    4.Снижение либидо.
    5.Раннее наступление климактерического периода.
    Желудочно-кишечный тракт В результате разрастания соединительной ткани происходит нарушение перистальтики. Очаги склероза приводят к нарушению всасывания питательных веществ. Это приводит к резкой потере массы тела, развитием авитаминоза. 1.Повышенное газообразование, вздутие живота.
    2.Неустойчивый стул. Понос чередуется с запорами.
    3.Болевой синдром в области живота.
    4.Тошнота, рвота. При этом возможно появление примесей крови в рвотных массах.
    5.Недержание стула.
    6.Нарушение проходимости пищи. Глотание затруднено в связи с сужением пищевода.
    7.Рефлюкс. Происходит обратный заброс пищи. Появляется изжога.
    Форма Характеристика Фото
    Бляшечная склеродермия Самая распространенный вид заболевания. Очаги склероза имеют небольшой размер. По мере прогрессирования заболевания происходит их разрастание. Кожа в области патологического очага становится плотной.    
    Склеродермия
    Линейная склеродермия Данная форма аутоиммунной болезни локализуется в волосистой части головы. Наиболее часто линейная склеродермия встречается у детей. Единственный очаг склероза постепенно разрастается. Внешне он напоминает рубец.    
    Склеродермия
    Буллезная склеродермия Протекает в комбинации с другой формой заболевания. Клиническая картина характеризуется образованием пузырьков на кожной поверхности.    
    Склеродермия
    Ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица Тяжелая форма заболевания. Может протекать в виде самостоятельной патологии или в совокупности с другим видом болезни. Очаги склероза поражают половину лица. При этом происходит атрофия кожи, выпадение волос, ресниц, бровей, поражение нервных волокон. В результате этого лицо приобретает ассиметричный вид. Наиболее часто ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица встречается в молодом возрасте.    
    Склеродермия
    Болезнь белых пятен Характеризуется образованием пятен белого цвет небольшого размера. Чаще всего данная форма склеродермии локализуется в области шеи, туловища, слизистых оболочках. Отличительной особенностью белых пятен является розовая окантовка.    
    Склеродермия

    Диагностика

    Склеродермия характеризуется хроническим течением и постоянным прогрессированием процесса. В связи с этим необходимо проведение динамического наблюдения для своевременной корректировки лечения. Комплексная диагностика заболевания включается в себя:

    • Общий анализ крови. Позволяет определить наличие воспалительного процесса. При этом в крови увеличивается концентрация лейкоцитов и СОЭ. Склеродермия может сопровождаться снижением количества эритроцитов с развитием анемии.
    • Биохимический анализ крови. Определение уровня креатина, мочевины, билирубина, аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы необходимо для оценки функции внутренних органов. Повышение концентрации С-реактивного белка свидетельствует о наличии воспалительной реакции в организме. Для определения степени активности заболевания используют именно этот показатель.
    • Общий анализ мочи. Воспалительный процесс в организме отражается на качестве мочи. В ходе исследования определяется повышение концентрации белка и лейкоцитов. Характерным является осадок из эритроцитов.
    • Определение уровня CXCL4. Повышение концентрации данного биологически активного вещества происходит при поражении легочной ткани с формированием пневмофиброза или легочной гипертензии.
    • Определения уровня NT-proBNP. Мозговой натрийуретический пептид вырабатывается при чрезмерной физической нагрузке. Определение данного фактора необходимо для оценки степени легочной гипертензии.
    • ЭКГ. Проводится с целью диагностики изменений в сердечной мышце. При выявлении патологических состояний рекомендуется дополнительное назначение ЭхоКГ.
    • Ультразвуковое исследование. Безболезненный и доступный метод инструментального исследования. Назначается для оценки состояния внутренних органов. УЗИ почек, органов брюшной полости и сердца позволяет определить начальные изменения, связанные со склеродермией.
    • ФВД. Измерение жизненного объема легких необходимо для определения степени поражения легочной ткани. Данное исследование рекомендуется проводить каждые 6 месяцев для своевременной диагностики склеротических изменений.
    • Биопсия. На гистологическое исследование отправляют фрагмент кожи или легких. Это необходимо для дифференцировки склеродермии с другими системными заболеваниями. В биоптате обнаруживаются признаки хронического воспаления, фиброза тканей с отложением коллагена.

    Диагностика склеродермии невозможна без определения концентрации аутоантител. Их повышение в крови возможно до появления клинической симптоматики заболевания. Аутоантитела используют для первичной диагностики склеродермии, а также для контроля течения заболевания.

    1. ANA. Антинуклеарные тела диагностируются почти во всех случаях склеродермии. Они представляют собой иммуноглобулины, атакующие ядра клеток.
    2. Аnti-Scl-70ю. Выявление высокого уровня антител к топоизомеразе I повышает риск поражения легочной ткани с развитием пневмофиброза. Данные аутоантитела диагностируются в 30% случаев заболевания.
    3. Анти-РНК полимераза I и III. Отвечают за прогрессирование кожной симптоматики заболевания. Антитела к РНК полимеразе I и III выявляются при повышении риска возникновения почечной недостаточности.
    4. Anti-RNP. Аутоантитела данной группы выявляются при наличии нескольких аутоиммунных заболевания. Антитела к рибонуклеопротеинам значительно повышаются при поражении мышц и легких.
    5. Антицентромерные антитела. Определение необходимо для оценки степени тяжести поражения сосудов.

    Более 30 лет назад были разработаны критерии склеродермии, основывающиеся на клинической картине заболевания. В зависимости от частоты встречаемости их разделили на большие и малые. Диагноз склеродермия устанавливается при наличии одного большого и, хотя бы, двух малых критериев заболевания.

    Большие критерии Малые критерии
    Единственным критерием данной группы является склероз кожных покровов. Распространение процесса происходит по всему телу. Кожные покровы пальцев рук утолщаются, что провоцирует ограничение подвижности и скованность движений. Данный процесс называется склеродактилией.
      Склеродермия вызывает язвенное или рубцовое поражение ладонной поверхности ногтевых фаланг.
      Разрастание соединительной ткани приводит к поражению легких с формированием фиброза.

    Юсуповская больница располагает новейшим оборудованием для точной диагностики склеродермии. Персонал больницы имеет многолетний опыт исследования и лечения данного заболевания. Высококвалифицированные врачи-ревматологи клиники назначают индивидуальный курс диагностики, позволяющий подобрать необходимый объем лечения.

    Лечение склеродермии

    В настоящее время склеродермия является неизлечимым заболеванием. Однако, современная терапия позволяется ему находиться в длительной ремиссии. Объем лечения зависит от степени активности склеродермии, поражения внутренних органов, а также клинических проявлений. Для терапии аутоиммунного заболевания используют следующие группы препаратов:

    • Ферменты. Механизм действия ферментных лекарственных средств связан с их способностью блокировать рост соединительной ткани, тем самым снижая склеротические процессы. Помимо этого, ферменты улучшают эластичность кожных покровов. Введение данной группы препаратов возможно в виде инъекций или трансдермально при помощи электрофореза. Курс лечения определяется лечащим врачом в зависимости от выраженности клинической симптоматики и активности патологического процесса.
    • Иммуносупрессоры. В связи с тем, что склеродермия является аутоиммунным заболеванием, необходимо назначение препаратов, блокирующих активность иммунитета. С этой целью используют иммуносупрессоры. К их числу относятся:
      • Ритуксимаб. Склеродермия сопровождается образованием антител к собственным клеткам. Ритуксимаб блокирует В-лимфоциты, которые участвуют в их образовании.
      • Метотрексат. Действие препарата основано на угнетении деления иммунных клеток.
      • Циклофосфамид. Является самым распространенным препаратом группы. Его активно используют в терапии многих аутоиммунных заболеваний. Механизм действия циклофосфамида связан с замедлением скорости разрастания соединительной ткани.
      • Циклоспорин. Используется в качестве супрессора Т-лимфоцитов, участвующих в развитии диффузной склеродермии.
    • Неспецифические противовоспалительные средства. Назначение НПВС производят с целью снижения выраженности болевого синдрома, а также уменьшения воспаления. Наиболее распространенными препаратами являются диклофенак, ибупрофен, мелоксикам, кеторолак. В связи с воздействием данных препаратов на желудочно-кишечный тракт, их применение рекомендуют сопровождать назначением лекарств, защищающих желудок.
    • Сосудорасширяющие препараты. За счет расширения кровеносных сосудов устраняется их спазм. Это снижает выраженность синдрома Рейно, снижает нагрузку, оказываемую на сердце. С этой целью используют следующие группы лекарственных средств:
      • Блокаторы кальциевых каналов. Препараты данной группы блокируют поступление кальция, участвующего в процессах мышечного сокращения. Благодаря этому уменьшается спазм гладкой мускулатуры сосудов.
      • Ингибиторы фосфодиэстеразы. Действие препаратов связано с блокировкой фермента, участвующего в сокращении кровеносных сосудов. Лекарственные средства данной группы применяются при легочной гипертензии.
      • Ингибиторы АПФ. Механизм действия препарата связан с блокировкой ренина. Лекарственные средства оказывают антигипертензивный эффект, а также защищают ткани почек от патологического воздействия.
    • Хелаторная терапия. Для снижения скорости образования фиброзной ткани используют лекарственные препараты, механизм действия которых основан на выведении из организма определенных веществ. При лечении склеродермии данным лекарственным средством является D-пеницилламин. С его помощью происходит вывод меди, активно участвующей в синтезе соединительной ткани.

    Выбор курса терапии осуществляется лечащим врачом на основании диагностических исследований. Московская Юсуповская больница много лет занимается лечением склеродермии. Высококвалифицированные врачи-ревматологи подбирают индивидуальную терапию в соответствии с степенью активности заболевания. Лечение осуществляется в соответствии с последними международными рекомендациями по терапии хронических аутоиммунных заболеваний.

    Прогноз

    Продолжительность жизни и прогноз при склеродермии определяется характером ее течения. В соответствии с этим выделяют следующие виды заболевания:

    • Острое. Склеродермия характеризуется быстрым развитием, ранним появлением тяжелой клинической симптоматики. В данном случае прогноз для выздоровления и жизни считается неблагоприятным. Как правило, острое течение патологии приводит к полиорганному поражению спустя год от начала заболевания. Острая склеродермия считается наиболее опасной и тяжелой формой болезни.
    • Подострое. Аутоиммунное заболевание развивается быстро, однако, склерозирование тканей происходит медленнее, чем при остром течении. Это обеспечивает более благоприятный прогноз. Успешность терапии зависит от степени активности склеродермии.
    • Хроническое. Развитие заболевания происходит медленно. В связи с этим прогноз становится благоприятным.

    Склеродермия является неизлечимым заболеванием. Соблюдение рекомендаций по лечению и образу жизни позволяют поддерживать длительную ремиссию. К профилактическим мерам относятся:

    • Регулярное прохождение медицинского осмотра. Это необходимо при появлении признаков обострения, а также в случае стабильного состояния для контроля заболевания в динамике.
    • Прием лекарственных средств. Не разрешается самостоятельная корректировка дозы назначенных препаратов без консультации с лечащим врачом.
    • Исключение переохлаждения и переутомления. Длительная стрессовая ситуация может провоцировать обострение склеродермии. Поэтому необходимо соблюдать режим труда с перерывами на отдых.
    • Соблюдение рационального и сбалансированного питания. При склеродермии не выделяют специфической диеты. Однако, рекомендуется включать в ежедневный рацион продукты, богатые витаминами, минералами, микроэлементами. В меню ограничивают количество соли и воды, а также витамина С в связи с его стимулирующим воздействием на рост соединительной ткани.

    Соблюдение вышеперечисленных рекомендаций поможет свести к минимуму число обострений склеродермии. При появлении первых признаков заболевания необходимо обратиться за медицинской помощью для проведения диагностических мероприятий. Подобным образом можно предотвратить развитие осложнений и тяжелого течения склеродермии.

    Лечение склеродермии в Москве

    Аутоиммунные заболевания требуют своевременной диагностики и корректного лечения. Пройти обследование в Москве можно в Юсуповской больнице. Клиника много лет занимается выявлением и терапией любых ревматологических заболеваний. Больница обладает новейшей аппаратурой, позволяющей провести диагностические мероприятия, необходимые для уточнения наличия склеродермии. На основании полученных данных высококвалифицированный персонал проводит курс индивидуального лечения, подобранного в соответствии со стадией заболевания. Записаться на консультацию к специалисту, а также задать любой интересующий вопрос можно по телефону или на официальном сайте Юсуповской больницы.

    Поделитесь с близкими и друзьями

    Список литературы

    • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
    • Юсуповская больница
    • Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг..
    • Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. - М.: Медицина, 2011. - 256 c.
    • Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. - М.: Практическая медицина, 2015. - 304 c.

    Профильные специалисты

     
    Терапия, прайс цен
    Консультация врача-терапевта, к.м.н., первичная 5 150 руб.
    Эхокардиография (ЭхоКГ) 7 510 руб.
    Госпитализация Записаться на приём
    Если у Вас есть вопросы, позвоните по номеру:
    +7 (499) 750 00 04