Боковой амиотрофический склероз (БАС) — необратимое нейродегенеративное заболевание, которое характеризуется первичным поражением верхних и нижних мотонейронов — нервных клеток, с помощью которых осуществляется моторная координация. Они обеспечивают поддержку мышечного тонуса.

Если поражение захватывает нижние конечности, то это влечет за собой снижение тонуса и мышечную атрофию. Атрофические изменения в верхнем мотонейроне приводят к спастическим параличам, что способствует возникновению патологических рефлексов.

БАС входит в группу смертельных заболеваний с быстрым прогрессированием. Оно проявляется во взрослом возрасте, чаще встречается у мужчин в промежутке между 40 и 70 годами.

Причины, вызывающие амиотрофический склероз, не выявлены. Патология может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Мутация гена приводит к выработке токсических веществ, которые и запускают аномальные изменения.

Лечение только симптоматическое, направлено на улучшение качества жизни. Назначаются медицинские препараты, рекомендуется физиотерапия, массаж, лечебная гимнастика. В тяжелых случаях проводится хирургическое вмешательство.

Диагностируется недуг благодаря данным неврологического осмотра, где проверяется речь, способность глотания, дыхательная функция, основные рефлексы. Назначается аппаратная диагностика: ЭНГ, ЭМГ, МРТ области позвоночника, головного и шейного отдела. Дополнительно проводят анализ цереброспинальной жидкости, а также генетические исследования.

Боковой амиотрофический склероз

Симптомы амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз первоначально развивается однотипно, вне зависимости от его формы. Симптомы усугубляются по нарастающей — сначала появляется мышечная слабость, снижается мышечная масса и наблюдается фасцикуляция (мышечные подергивания).

Патологические изменения не имеют причинно-следственной связи и возникают спонтанно. У каждого из пациентов с диагнозом БАС может присутствовать свой набор клинических признаков, которые не всегда свойственны этому заболеванию.

Слабость мышц

Мышцы человека сокращаются под воздействием моторных нейронов, которые получают соответствующие сигналы из коры головного мозга. При уменьшении количества импульсов мышечный каркас перестает работать должным образом. Пациент начинает испытывать следующие симптомы:

  • усталость;
  • слабость;
  • неустойчивость.

Больной из-за дестабилизации равновесия подвергается большому риску упасть во время ходьбы.

Мнение эксперта

Автор: Георгий Романович Попов

Врач-невролог, кандидат медицинских наук

Боковой амиотрофический склероз является прогрессирующей патологией ЦНС, при которой поражаются нервные клетки коры головного и спинного мозга. Причины недуга не выявлены. Известно, что у каждого двадцатого пострадавшего боковой амиотрофический склероз — патология наследственного характера, связанная с трансформацией определенных генов. Также при развитии заболевания определенную роль играют условия окружающей среды и образ жизни пострадавшего.

Боковой амиотрофический склероз выражается следующими проявлениями:

  • потеря объема мышечной массы;
  • мышечные спазмы;
  • полная или частичная потеря глотательного рефлекса;
  • болевой синдром в мышцах;
  • нарушение речи.

По мере развития болезни могут быть поражены нейроны, отвечающие за дыхательную функцию, поэтому появляется одышка. Диагностировать заболевание должен только квалифицированный врач, так как существует огромное множество патологий, имеющих схожую симптоматику. На данный момент исследования, позволяющие точно выявить заболевание, отсутствуют. Диагностируется оно только после того, как были исключены другие недуги. Врачи Юсуповской клиники проведут полное обследование пациента, которое позволит подобрать комплексную терапию.

Суставная скованность

Из-за значительного снижения суставной активности в большинстве случаев нижние конечности «одревесневают». Признаки недуга постепенно усугубляются, больной испытывает затруднение в передвижении, хождении и стоянии на одном месте.

Судороги в мышцах

Подергивание мышц является самым частым отклонением, которое называется фасцикуляцией. Симптомы четко ощутимы пациентом. Все начинается с сокращения подкожной мышечной ткани, после подергивание становится хорошо заметным. Это сильно повышает уровень раздражительности у больного, он не может контролировать данный процесс. Мышечная пульсация не всегда имеет точное место локализации и может блуждать по всему телу. На ранней стадии заболевания судорожные подергивания наблюдаются ночью, позднее — в дневное время. Судороги вызывают неприятные, болезненные ощущения, способствуя дальнейшему нарушению моторики.

Астения

Такое психопатическое расстройство, как астения, проявляется усталостью, снижением физической и психической работоспособности, бессонницей, раздражительностью, частыми перепадами настроения. В этом случае лекарственные препараты подбираются индивидуально.

Болевой синдром

Чувство боли возникает из-за сильного мышечного спазма, сдавливания кожи, мышечного напряжения, блокирования или замыкания суставов. При возникновении таких ощущений следует обратиться в клинику. Опытный врач даст рекомендации, какое положение тела лучше принять, какие упражнения следует выполнять, чтобы снизить болевые проявления.

Затрудненное глотание

По мере прогрессирования БАС зоны поражения мышечных структур расширяются. Когда блокируются лицевые мышцы, появляются затруднения в процессе глотания (дисфагия). Человек начинает плохо питаться, организм не получает необходимых веществ, страдает иммунная система. На этой стадии стоит обратиться к профессиональному диетологу и логопеду, при тяжелых состояниях традиционное питание замещается альтернативным.

Слюноотделение

При БАС нарушается герметичность рта, голова и нижняя челюсть свисают, что приводит к постоянному слюноотделению. Проблемы с глотанием вызывают скапливание слюны в ротовой полости, которая вытекает наружу и является причиной дискомфорта. При обезвоживании слюна становится вязкой. Для того чтобы очистить полость рта, используют специальный отсос.

Удушье с кашлем

Эти симптомы могут проявляться как по отдельности, так и одновременно. Причина возникновения кашля связана с перекрытием дыхательных путей слюной или едой. На этой стадии заболевания нужно знать основные приемы неотложной помощи, чтобы предотвратить асфиксию.

Затруднение и остановки дыхания

Пациент начинает испытывать серьезные трудности с дыханием на развитой стадии БАС, когда очаг поражения затрагивает дыхательные мышцы. В тяжелых случаях его подключают к аппарату, поддерживающему дыхание.

Стоит обратиться в клинику при появлении первой симптоматики, связанной с отдышкой, асфиксией, хрипами, сонливостью.

Сложно говорить

Данный признак относится к поздней стадии недуга, когда поражается гортань, ухудшается работа легких. Терминологически это состояние называется дизартрией. Степень патологических изменений и методы их лечения определяет физиотерапевт.

Гиперэмоциональность

Повышенная эмоциональность отмечается редко, больной может смеяться или плакать, беспокоиться, испытывать страх, впадать в депрессию. Он не может контролировать эти состояния. Стабилизировать эмоциональный фон можно медикаментозными препаратами.

Психические дисфункции

Проблемы психического характера возникают лишь у 35% больных с диагнозом БАС. К ним относят:

  • плохую память;
  • затруднения в обучении;
  • деконцентрацию внимания;
  • проблемы с правильным подбором слов.

Для улучшения состояния следует проконсультироваться у психолога, логопеда и психиатра.

Какие функции не затрагивает БАС

Боковой амиотрофический склероз никак не влияет на тактильные ощущения, на слух и вкусовые рецепторы, но из-за атрофии, обездвиживания, обезвоживания может появляться несвойственная клиническая симптоматика:

  • диарея;
  • запоры;
  • проблемы с мочевым пузырем.

Плохая вентиляция легких вызывает вторичное инфицирование, для колоний бактерий создается благоприятный микроклимат. Человек с таким заболеванием часто подвержен ОРВИ с осложнениями.

Как жить с симптомами амиотрофического бокового склероза?

Боковой амиотрофический склероз приводит к постепенной деградации мышечных функций, этот процесс является необратимым, и больному приходится учиться жить с симптомами заболевания.

По наличию тех или иных признаков выделяют:

  • пояснично-крестцовую форму, для нее характерно ослабление нижних конечностей, атрофия, подергивание, затем затрагиваются верхние конечности;
  • шейно-грудная — вызывает парезы, атрофию, повышение рефлексов;
  • бульбарная форма приводит к затруднению глотания, нечеткости речи. Наблюдаются проблемы с жеванием, отвисает нижняя челюсть;
  • высокая, или церебральная, охватывает все мышцы туловища, наблюдаются расстройства двигательных функций и психики. Страдает интеллект, нарушается память.

Диагностика

При обращении больного в клинику врач изучает историю болезни, собирает личный и семейный анамнез, проводит физикальное и неврологическое обследование. Назначаются инструментальные процедуры:

  • ЭМГ — электромиография. С ее помощью определяется сократительная способность мышечных волокон и состояние функционирования нервной системы. Аппарат регистрирует скорость, с которой нервный импульс проникает в ткани;
  • МРТ — магнитно-резонансная терапия головного мозга и шейного отдела. Проводится для уточнения диагноза и исключения других болезней;
  • ЭНГ — электронейрография. Это метод исследования скорости проведения электрического импульса по нервам. Благодаря данной процедуре выявляют участки поражения периферических нервов, уровень и характер изменений, площадь и механизм поражения.

Лабораторные:

  • анализ крови (общий и биохимический);
  • серологический анализ;
  • исследование ликвора;
  • молекулярно-генетический анализ.

В процессе сбора анамнеза обращается внимание на мышечную дистрофию, наличие отдышки, проблему с глотанием, утомляемость, речевые расстройства.

Неврологическое обследование состоит из нейропсихологического тестирования, проверки бульбарных функций, оценки мышечного тонуса. Оцениваются двигательные отклонения.

Необходимо провести дифференциацию от похожих патологий мышц, периферических нервов, спинного мозга.

После всего комплекса процедур, консультаций у необходимых специалистов лечащий врач подтверждает диагноз и назначает соответствующую терапию.

Лечение

Современная медицина не предоставляет лекарства от этого заболевания, но помогает значительно повысить качество жизни.

  1. Терапия дыхательных нарушений включает в себя прием медикаментозных средств, неинвазивные процедуры (легочную вентиляцию), в тяжелых случаях — инвазивную вентиляцию легких: устанавливается воздухоотвод, делают трахеостомию.
  2. Комплементарная терапия помогает бороться со стрессом и облегчает течение БАС: рефлексотерапией, мануальной терапией, ароматерапией, массажем, лечебной гимнастикой.

Что включает в себя систематическое лечение? Оно направлено на облегчение состояния пациента. Больному назначают препараты для улучшения метаболизма мышц, от депрессии, комплексы витамин группы В и другие.

Оперативное вмешательство уместно в случаях затрудненного питания или дыхания.

Питание

При нарушении глотательно-рефлекторной функции стоит перейти на перетертые или перемолотые виды блюд:

  • суфле;
  • пудинги;
  • пюре;
  • соки;
  • каши.

После еды ротовую полость следует очистить от остатков пищи. Если человек начинает сильно убавлять в весе, принимает менее 1 литра воды в сутки и долго проглатывает, то стоит провести чрезкожную эндоскопическую гастростомию. После нее все питательные компоненты больной получает через трубку, которая вводится в желудок через брюшную стенку.

Пациент имеет право отказаться от хирургической процедуры, ее альтернатива — зондирование, пища поступает через профессиональный зонд сразу в желудок.

Общение

Нарушение речевого аппарата вызывает сильный дискомфорт и повышает раздражительность. В этом случае для общения используют:

  • язык жестов;
  • электронные носители.

Ортопедические приспособления

При возникновении проблем с передвижением актуально применение ортопедической обуви, также используют трость, ходунки, коляску. Если поражен шейный отдел, то применяют специальные головодержатели. Они бывают жесткие или полужесткие.

Прогноз и профилактика

При БАС прогноз всегда неблагоприятный, исключение — наследственные случаи, которые связаны с мутацией в геноме. Для каждой из форм имеется своя продолжительность жизни после первых симптомов: поясничная — 2,5 года, бульбарная — 3,5 года. Только 7% пациентов с диагнозом боковой амиотрофический склероз способны прожить 5 и более лет.

Очень важно проводить дифференциальную диагностику с похожими недугами, чтобы вовремя выявить доброкачественные новообразования или другие аномалии в развитии.


Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
  • Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
  • Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.

Наши специалисты

Андрей Игоревич Волков
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Дарья Дмитриевна Елисеева
врач-невролог, кандидат медицинских наук
Татьяна Александровна Косова
Заведующий отделением восстановительной медицины - врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт
Константин Юрьевич Казанцев
Врач - невролог, ведущий специалист отделения неврологии

Цены на лечение бокового амиотрофического склероза

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена 3 600 руб.
Консультация врача-невролога, повторная Цена 2 900 руб.
Комплексная программа реабилитации при рассеянном склерозе Цена от 148 390 руб.
Комплексная программа реабилитации при болезни Альцгеймера Цена от 153 890 руб.
Комплексная программа реабилитации при болезни Паркинсона Цена от 137 390 руб.
Комплексная программа реабилитации после инсульта Цена от 148 390 руб.
Электронейромиография игольчатая Цена 5 665 руб.
МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника
Цена 9 180 руб.
Магнитотерапия (1 поле) Цена 1 485 руб.
Магнитотерапия (2 поля) Цена 2 190 руб.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи