Миастения — редкое заболевание аутоиммунного типа, характеризуется слабостью и вялостью мышечного каркаса. Такое состояние наблюдается из-за нарушения связи между нейроном и мышечной тканью, когда передача импульса задерживается или не осуществляется вовсе.

Согласно статистике, болезнь обычно развивается параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Патология чаще всего появляется у женщин после 20 лет, но встречаются случаи и в детском, юношеском и престарелом возрасте.

Симптомы болезни: слабость, быстрая утомляемость, затруднения в пережевывании и глотании пищи, шаркающая походка, опущение век и нижней челюсти, нечеткая речь. Признаки будут напрямую зависеть от разновидности болезни и места локализации участка поражения мышц.

Диагностируется недуг после обращения в медицинское учреждение, где пациент получает врачебную консультацию, проходит ряд необходимых обследований: у него берется прозериновая проба, анализ крови на антитела.

Лечение назначается индивидуально — врач берет во внимание вид патологии, степень тяжести, возраст пациента, а также сопутствующие недуги.

Аутоиммунное заболевание: миастения

Причины возникновения болезни

Выделяют два этиологических подтипа болезни. Первый — врожденный — связан с мутационными изменениями в геноме человека. В этом случае синапсы — специальные переходники, которые доставляют импульс по назначению, — перестают адекватно реагировать и передавать информацию.

Ко второй разновидности относят приобретенную форму, она встречается намного чаще первой, но легче поддается лечению. Причины, способствующие появлению приобретенной формы недуга, следующие:

  • опухолевидные новообразования, доброкачественной или злокачественной формы;
  • аутоиммунные аномалии (дерматомиозит, склеродермия);
  • большие физические нагрузки;
  • постоянные стрессы;
  • вирусные заболевания.

Механизм развития заболевания достаточно прост: организм человека начинает вырабатывать специальные белки, которые работают неправильно, уничтожая себе подобных, что приводит к сбоям в процессе передачи нервно-мышечного импульса.

Мнение эксперта

Автор: Ольга Владимировна Бойко

Врач-невролог, доктор медицинских наук

По последним данным, на долю миастении приходится 0,5-5% случаев на 100 тысяч населения. Миастения в 2-3 раза чаще поражает женщин. В большинстве случаев заболевание дебютирует в возрасте до 40 лет. Пациенты с миастенией становятся инвалидами 1 или 2 группы в 30% случаев. В России на долю болезни приходится 2,5% случаев. Точные причины развития миастении до сих пор неизвестны. Врачи выделяют предрасполагающие факторы, наличие которых повышает риск развития заболевания.

Диагностика миастении может затягиваться в связи с разнообразием клинических проявлений. В Юсуповской больнице для обследования пациентов используется новейшее оборудование: КТ, МРТ, ЭЭГ. Для уточнения диагноза проводится серологическое исследование крови в условиях современной лаборатории. Благодаря комплексному подходу опытные врачи выявляют миастению на любых этапах развития. Каждому пациенту разрабатывается индивидуальный план лечения. Такой подход позволяет добиться положительных результатов за минимальное количество времени. Также в Юсуповской больнице доступно купирование миастенического криза в условиях реанимации и интенсивной терапии. Используемые препараты отвечают стандартам безопасности и качества.

Первые признаки миастении у взрослых

Что за болезнь миастения? И каковы ее первоначальные симптомы? Как было сказано ранее, это аутоиммунное заболевание хронического течения с неуклонным прогрессированием. Оно может протекать в виде миастенических эпизодов, когда большую часть времени пациент находится в состоянии ремиссии, а клиническая симптоматика проявляется эпизодически. Это относится к глазной форме.

Основная симптоматика, которая должна насторожить человека:

·         быстрая утомляемость при ходьбе, пережевывании пищи, чтении или работе за компьютером;

·         проблемы с мимикой лица, речью, голосом;

·         проблемы с двигательной активностью.

При любом проявлении подобной симптоматики стоит пройти качественное и полноценное обследование, чтобы предотвратить последующее прогрессирование.

Симптомы миастении у взрослых      

Клиническая картина становится заметна не сразу, первое время человек может не обращать особого внимания на происходящие физиологические отклонения. Причина обычно в постоянной занятости и сильной загруженности дома, на работе. В этом случае в поликлинику обращаются с уже заметными проявлениями болезни.

Симптомы миастении у взрослых можно разделить на три основные группы:

  • глазные;
  • мышечные;
  • дыхательные.

К глазным проявлениям относится: птоз (опущение века), диплопия (двоение в глазах), глазодвигательные изменения, когда глазные яблоки отклоняются в сторону. При увеличении нагрузки все признаки усугубляются, может ощущаться болезненность в органах зрения, головная боль.

К мышечным отклонениям относится слабость в различных группах мышц:

  • гипомимия — характеризуется слабостью в мимической мускулатуре, когда пациент сталкивается с проблемой в надувании щек, в зажмуривании глаз и улыбке;
  • бульбарный синдром — нарушается глотание, из-за чего пациент постоянно давится, закашливается во время приема пищи, при разговоре гнусавит, а речь становится малопонятной;
  • жевательная слабость — больной не может пережевывать пищу продолжительное время и часто устает, процесс нарушения питания усугубляется при отвисании нижней челюсти;
  • слабость в туловище и шее — все тяжелее становится удерживание головы, которая может свисать или запрокидываться;
  • слабость в конечностях, в основном страдают разгибательные мышцы, возникает бессилие после сильных нагрузок.

Дыхательные нарушения касаются ослабления мышц диафрагмы, межреберных и гортанных. Это может привести к срочной госпитализации человека с подключением его к аппарату искусственной вентиляции легких.

Миастенический криз

Это аутоиммунное заболевание относится к прогрессирующему типу, нельзя предугадать, какие факторы могут подстегнуть его дальнейшее развитие: внешние, анатомические или наследственные. Даже при начальной стадии развития недуга пациент может пережить состояние криза.

Все начинается с двоения в глазах, резкой слабости и активности гортани. Наблюдаются изменения в голосообразовании, дыхании и глотании, усиливается слюноотделение и учащается пульс. В тяжелых случаях расширяются зрачки, учащается сердцебиение, наступает паралич с сохранением чувствительности.

Виды миастении у взрослых

Миастения встречается как у взрослых, так и у детей. У взрослых принято выделять следующие разновидности:

  • глазную;
  • бульбарную;
  • генерализованную;
  • миастенический синдром.

Каждый из представленных видов имеет свои особенности и характер развития, легкая форма хорошо поддается коррекции, тяжелая — плохо.

Глазная форма

Характеризуется поражением мышечных волокон, которые отвечают за поднятие и удерживание верхнего века, двигательные функции глаза. При нарастании стрессовых ситуаций, усилении физической нагрузки или после приема антихолинэстеразных средств симптоматика может усиливаться.

Генерализованная форма

При этом типе недуга в область поражения попадают все мышцы, вовлечение в патологический процесс происходит постепенно. Сначала страдает глазодвигательная функция, потом мышцы шеи и мимика, после подключаются опорно-двигательные отклонения.

Бульбарная форма

Ей свойственны такие симптомы, как нарушение процесса пережевывания пищи, проблемы с глотанием, речью. Становится отчетливо заметна гнусавость, охриплость голоса. Кажется, что внешне человек выглядит значительно моложе своих лет, улыбка напоминает оскал, мимика минимальна.

Синдром Ламберта-Итона

Это редкая разновидность отклонения, которая характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи, что приводит к утомляемости, глазному параличу, миалгии и вегетативным расстройствам.

Причины возникновения такого синдрома бывают разные: наличие мелкоклеточного рака легкого, злокачественных опухолей. Больные часто испытывают затруднения при подъеме из сидячего или лежачего положения.

Диагностика миастении у взрослых

Чтобы поставить диагноз миастения и выяснить причины возникновения отклонения, стоит обратиться в клинику. Опытный специалист:

  • изучит историю болезни;
  • выслушает жалобы;
  • проведет осмотр;
  • назначит обследование.

К основным диагностическим мероприятиям относятся:

  • развернутый биохимический анализ крови;
  • электромиография, с помощью которой дается оценка состояния человека и качества структурных изменений;
  • генетический анализ на наличие врожденной формы заболевания;
  • электронейрография, которая позволяет проверить скорость передачи импульсов;
  • магнитно-резонансную томография, предоставляющая данные о наличии опухолевидных новообразований, о присутствии гиперплазии вилочковой железы;
  • тест на скорость утомляемости: пациенту потребуется быстро выполнять жевательные движения челюстью, размахивать конечностями, сжимать и разжимать кисти на руках, быстро приседать;
  • протеиновая проба: больному вводится специальное вещество под кожу, в течение получаса он ощущает значительный физический подъем, пропадает усталость, но длится это состояние недолго, после действия препарата симптомы возвращаются.

Декремент-тест

Данный метод исследования процесса передачи нервно-мышечного импульса направлен на изучение пяти групп мышц. На каждую из них воздействуют и вызывают ритмическую стимуляцию, когда мышечные волокна сокращаются под воздействием искусственного провокатора. При любой из форм болезни частота ответов будет на низком уровне, что говорит о присутствии патологии.

Лечение миастении у взрослых

Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить медикаментозно, если эффект не наблюдается, то применяют хирургическое вмешательство. Адекватная терапия позволит перевести состояние обострения в состояние ремиссии. Прогноз для большинства случаев благоприятный, кроме ситуаций с кризами, для которых характерна острая дыхательная недостаточность.

При диагнозе миастения врач подбирает индивидуальный план терапии. Если болезнь находится в острой форме, обязательно проводится плазмоферез, вводится внутривенно иммуноглобулин.

Самые распространенные группы препаратов, которые назначают:

  • антихолинэстеразные средства;
  • соли калия;
  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики.

В большинстве случаев избирают трехступенчатую тактику лечения.

  1. Компенсация нервно-мышечной передачи. Препараты калия положительно влияют на синтез ацетилхолина, могут использоваться на всех этапах терапии. При длительных периодах ремиссии их принимают профилактически.
  2. Коррекция аутоиммунных нарушений проводится при неэффективности предыдущих средств, в процессе подготовки к операции и с бульбарными осложнениями. Дозировка рассчитывается индивидуально.
  3. Влияние на вилочковую железу. Для этого используются цитостатические медикаменты.

Для женщин с беременностью могут быть использованы основные медикаменты, кроме гормональных препаратов, сеансов плазмафереза и больших доз калия.

Операция

Специалистами давно установлена взаимосвязь между возникновением аутоиммунных изменений и нарушением функционирования вилочковой железы. Поэтому чаще всего назначают ее удаление. Такая процедура называется тимэктомией. У 75% больных, прошедших через подобное вмешательство, отмечается значительное улучшение состояния.

Стоит сказать о существующих противопоказаниях к проведению данной процедуры:

  • тяжелые соматические заболевания;
  • острая фаза аутоиммунных нарушений, в частности кризы.

Народная терапия

В официальной медицине нет такого понятия, как «народный метод лечения», и зачастую она его не признает. Стоит проконсультироваться с лечащим врачом. Лечение должно быть комплексное.

К народным средствам, помогающим снизить симптоматику, стоит отнести:

  • овес — положительно влияет на нервную и сердечно-сосудистую систему, улучшает обменные процессы в организме, укрепляет опорно-двигательную систему и сосуды;
  • лук и чеснок — препятствуют механизму образования злокачественных клеток, улучшают иммунитет, насыщают организм полезными витаминами и минералами;
  • сухофрукты — компоненты, которые в них содержатся, положительно влияют на нервную, мышечную, опорно-двигательную системы.

Неотложная помощь

При любом проявлении миастенических кризов следует:

  • вызвать скорую помощь;
  • пострадавшему придать горизонтальное положение и облегчить дыхание;
  • купировать нарушения в дыхании, провести санацию ротоглотки;
  • вводятся соответствующие препараты для скорейшей стабилизации состояния;
  • госпитализация.

Дальнейшие действия будут зависеть от разновидности патологии, тяжести осложнений и наличия сопутствующих отклонений.

Диета

Пациентам с иммунологическими аномалиями назначается специальная диета, которая направлена на повышение защитной функции организма. Рекомендуется прием калия, фосфора, кальция и витаминов. Все это содержится в обычных продуктах питания.

Стоит исключить из пищи вредные продукты, алкоголь, жирные блюда, консервы и копчения.

Основные рекомендации

Больным нужно придерживаться врачебных рекомендаций:

  • отказаться от вредных привычек;
  • не употреблять самостоятельно хинин и магний;
  • следить за весом;
  • снизить время нахождения под прямыми солнечными лучами;
  • не перенапрягаться физически и эмоционально;
  • чередовать работу и отдых.

Существует список лекарственных средств, которые не стоит употреблять без консультации со своим лечащим врачом: это мочегонные, фторхинолы, нейролептики, препараты с фтором, магнием, хинином, транквилизаторы.

Осложнения

Данное аутоиммунное заболевание может привести к тяжелым последствиям:

  • кризу с прекращением дыхания;
  • параличу отдельных мышц или их групп;
  • проблемам со зрением, речью;
  • нарушениям в опорно-двигательном аппарате.

Ухудшается качество жизни человека, повышается раздражительность, может возникнуть апатия.

Профилактика миастении

Заболевание имеет хроническую форму, но при грамотно подобранной терапии его можно приостановить.

  1. Необходимо наблюдаться у невролога, следить за своим состоянием, при появлении новой симптоматики обращаться за консультацией. Пациент постоянно должен контролировать давление, сахар в крови.
  2. Физическая активность должна быть умеренной, рекомендуется зарядка, пешие прогулки.
  3. Важно придерживаться прописанной схемы лечения и не пропускать время приема лекарственных средств.

Прием любых успокоительных медикаментов или травяных сборов должен быть согласован с неврологом.

Прогноз

Миастения является неизлечимым недугом, прогноз будет зависеть от формы и степени тяжести состояния больного.

Самый благоприятный прогноз у глазной формы — при тщательно подобранной терапии, отсутствии перенапряжения можно добиться хороших результатов.

Опорно-двигательные нарушения не ведут к смерти пациента, но вызывают сильные неудобства при выполнении гигиенических процедур.

Самые опасные последствия фиксируются при нарушении дыхательной функции, отмечается большой процент летального исхода. Пациент может часто давиться едой, задыхаться. В тяжелых случаях требуется искусственная вентиляция легких.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. - С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. - № 12. - С. 25-27.

Наши специалисты

Андрей Игоревич Волков
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Дарья Дмитриевна Елисеева
врач-невролог, кандидат медицинских наук
Татьяна Александровна Косова
Заведующий отделением восстановительной медицины - врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость  
Консультация врача-невролога Цена 3 600 руб.
Электронейромиография игольчатая Цена 5 250 руб.
Анализ крови на айцетилхолиновые рецепторы Цена 8 784 руб.
Консультация врача-терапевта Цена 5 665 руб.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи