Лечение миастении

Миастения (болезнь Эрба — Гольдфлама) – редкое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и повышенной утомляемостью.

Миастения в цифрах и фактах:

• распространенность заболевания – 10-25 больных на 100 000 населения;
• женщины страдают чаще мужчин: соотношение примерно 3:1;
• заболевание может развиваться в любом возрасте, как у маленького ребенка, так и у пожилого человека;
• у женщин миастения обычно развивается в возрасте 25-40 лет, у мужчин – 30-60 лет.

Соединение нервного окончания с мышечным волокном называется нервно-мышечным синапсом. Передача сигнала, приводящего мышцу в движение, происходит при помощи особого вещества – ацетилхолина. Он выделяется из нервного окончания и вступает в связь с соответствующими рецепторами на мышечном волокне.

Причина возникновения миастении - сбой в иммунной системе. Она атакует и блокирует ацетилхолиновые рецепторы, передача импульса нарушается. Мышца перестает адекватно реагировать на сигналы из нерва, становится слабее, атрофируется.

Почему нарушается работа иммунной системы? Ученые называют следующие причины:

• возможно, это связано с тимусом (вилочковой железой). Тимус работает у детей, а по мере взросления в норме атрофируется. У взрослых, больных миастенией, эта железа увеличена. У каждого десятого пациента имеется доброкачественная опухоль тимуса;
• возникновение миастении способны провоцировать некоторые лекарства и вирусы;
• также ученые высказывают мнение о том, что больные люди имеют генетическую предрасположенность.

Миастения протекает хронически – периоды улучшения состояния сменяются обострениями. Тяжесть течения бывает разной. Иногда поражена только одна группа мышц (чаще всего вокруг глаз). В других случаях нарушения возникают в разных мышцах, в том числе, и в тех, которые отвечают за дыхание.

При миастении страдают только скелетные мышцы, отвечающие за произвольные движения. Сердце и мышцы внутренних органов продолжают работать нормально.

Чаще всего в начале заболевания нарушения возникают в мышцах вокруг глаз (примерно у половины больных). У некоторых пациентов может не возникать больше никаких нарушений (примерно 15% больных) – в этом случае заболевание называют глазной формой миастении. У остальных пациентов вовлекаются другие группы мышц.

Признаки миастении:

• повышенная мышечная утомляемость. Во время физической работы мышцы быстро устают. После отдыха состояние улучшается;
• опущение век, двоение в глазах, затуманенное зрение;
• нарушение речи. Голос больного становится гнусавым, он разговаривает «в нос»;
• нарушение глотания. Когда больной пьет жидкость, он поперхивается, может захлебнуться. Вода вытекает из носа;
• сложности с пережевыванием жесткой пищи;
• нарушение мимики. Необычное выражение лица, неестественная улыбка;
• слабость в руках и ногах. Во время ходьбы и подъема по лестнице быстро возникает усталость.

Не существует специального лечения, помогающего устранить причину миастении. Но современная медицина научилась успешно справляться с симптомами миастении.

Примерная схема лечения выглядит следующим образом:

• антихолинестеразные препараты – лекарственные средства, которые угнетают фермент, разрушающий ацетилхолин. Проведение импульсов от нервов к мышцам восстанавливается полностью или частично;
• глюкокортикоиды (гормоны коры надпочечников). Назначаются, если антихолинэстеразные препараты не помогают. Глюкокортикоиды подавляют иммунитет, снижают выработку антител, атакующих ацетилхолиновые рецепторы. Эти лекарства помогают примерно 80% больных;
• цитостатики – препараты, сильно подавляющие иммунитет, но при этом имеющие серьезные побочные эффекты. Их назначают в крайних случаях;
• удаление вилочковой железы. Считается, что тимус вырабатывает антитела, которые атакуют ацетилхолиновые рецепторы в мышцах. После его удаления состояние больного улучшается. Решение о необходимости проведения операции принимает врач;
• очищение крови от антител – плазмаферез. Назначают пациентам с тяжелыми симптомами, в частности, с нарушениями дыхания и глотания. Плазмаферез сочетают с введением иммуноглобулинов – нормальных антител.

При миастении мышц необходимо избегать ряда факторов, способных спровоцировать ухудшение:

• интенсивные физические нагрузки;
• длительное пребывание на солнце;
• перегревание, посещение бань, саун;
• стрессы, эмоциональное перенапряжение;
• переутомление;
• прием некоторых лекарственных препаратов. При посещении врача при сопутствующем заболевании необходимо сообщить, что вы страдаете миастенией.

При своевременном обращении в Юсуповскую больницу, врачи назначат эффективное лечение, после которого у 80% больных наступает выраженное стойкое улучшение. Важно как можно раньше обратиться к врачу, пройти обследование и четко соблюдать все назначения.