Нефротический синдром (код по МКБ10 – N04) – это клинический синдром, который характеризуется тяжелой протеинурией (высоким уровнем белка в моче), гипоальбуминемией (снижением уровня альбуминов в крови), гиперлипидемией (повышенным содержанием липидов в крои) и отёками. Для лечения пациентов с нефротическим синдромом все условия созданы в Юсуповской больнице:

  • Палаты с европейским уровнем комфорта;
  • Новейшее диагностическое оборудование и инновационные методы лабораторной диагностики;
  • Обеспечение пациентов качественным диетическим питанием, индивидуальными средствами личной гигиены;
  • Внимательное отношение медицинского персонала к пожеланиям пациентов и их родственников.

Нефрологи придерживаются отечественных и европейских клинических рекомендаций по лечению нефротического синдрома. Врачи индивидуально подходят к выбору метода терапии каждого пациента. Тяжёлые случаи заболеваний, которые сопровождаются нефротическим синдромом, обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием докторов и кандидатов медицинских наук, врачей высшей категории.

Так как понятие «синдром» ещё не является диагнозом, то в каждом случае нефротического синдрома врачи проводят тщательный поиск его причин, определяют морфологические варианты поражения почек и устанавливают клинический диагноз. В последующем обосновывают лечения уже доказанного диагноза, а не нефротического синдрома.

Нефротический синдром

Виды нефротического синдрома

В зависимости от причины развития выделяют первичный идиопатический нефротический синдром и вторичные гломерулопатии. Различают следующие виды первичного идиопатического нефротического синдрома:

  • Болезнь минимальных изменений;
  • Мембранозная гломерулопатия;
  • Фокально-сегментарный гломерулосклероз;
  • Мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит;
  • Другие пролиферативные гломерулонефриты.

Вторичный нефротический синдром протекает в рамках следующей патологии:

  • Инфекций (инфекционного эндокардита, сифилиса, лепры, гепатитов В и С, мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, ветряной оспы, ВИЧ, малярии, токсоплазмоза, шистосомиаза);
  • Применения медикаментов и наркотических средств (препаратов золота, пеницилламина, препаратов висмута, лития, пробенецида, высоких доз каптоприла, параметадона, героина);
  • Системных заболеваний (системной красной волчанки, синдрома Шарпа, ревматоидного артрита, дерматомиозита, пурпуры Шенлейн-Геноха, первичного и вторичного амилоидоза, полиартериита, синдрома Такаясу, синдрома Гудпасчера, герпетиформного дерматита, синдрома Шегрена, саркоидоза, криоглобулинемии, язвенного колита;
  • Нарушений обмена веществ (сахарного диабета, гипотиреоза, семейной средиземноморской лихорадки);
  • Злокачественных новообразований (болезни Ходжкина, неходжкинской лимфомы, хронического лимфолейкоза, множественной миеломы, злокачественной меланомы, карциномы лёгких, толстой кишки, желудка, молочных желез, шейки матки, яичников, щитовидной железы и почек);
  • Аллергических реакций (укуса насекомых, поллиноза, сывороточной болезни);
  • Врождённых заболеваний (синдрома Альпорта, болезни Фабри, серповидно-клеточной анемии, дефицита альфа1-антитрипсина.

Нефротический синдром иногда может развиваться у пациентов, страдающих преэклампсией, IgА-нефропатией, стенозом почечной артерии.

Морфологическая классификация нефротического синдрома по МКБ включает следующие формы патологии почек:

  • Незначительные гломерулярные нарушения;
  • Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения;
  • Мембранозный гломерулонефрит;
  • Мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
  • Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит;
  • Диффузный мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит;
  • Болезнь плотного осадка;
  • Диффузный серповидный гломерулонефрит;
  • Амилоидоз почек.

По активности процесса выделяют полную, частичную ремиссию и рецидив – вновь возникшую протеинурию после полной ремиссии или нарастание после частичной ремиссии.

Определение состояния функции почек при нефротическом синдроме основано на двух показателях: скорости клубочковой фильтрации и признаках почечного повреждения. Повреждение почек – это структурные и функциональные изменения почек, которые выявляют в анализах крови, мочи или при визуальных обследованиях.

Тактика врачей при нефротическом синдроме

Врачи Юсуповской больницы госпитализируют пациентов в плановом порядке в дебюте нефротического синдрома. Целью госпитализации является поиск возможных причин нефротического синдрома и установление морфологического варианта поражения почек с последующим подбором терапии, направленной на причины и механизмы развития (патогенез) нефротического синдрома. Также в клинику терапии госпитализируют пациентов при отсутствии ответа на лечение стандартными лекарственными средствами, которые обладают иммуносупрессивным эффектом.

Экстренной госпитализации подлежат пациенты с повторным возникновением острого нефротического синдрома. Им проводят лечение рецидива и коррекцию иммуносупрессивной терапии. Также экстренно госпитализируют пациентов с нефротическим кризом, инфекционными, тромботическими осложнениями, прогрессирующей почечной недостаточностью.

Диагностика нефротического синдрома

Во время амбулаторного обследования пациентов с нефротическим синдромом врачи Юсуповской больницы проводят следующие основные диагностические мероприятия:

  • Клинический анализ крови;
  • Общий анализ мочи;
  • Биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, К,
  • Na, Ca, уровень глюкозы и холестерина в сыворотке крови);
  • Расчёт скорости клубочковой фильтрации по формуле Кокрофта-Голта;
  • Иммуноферментный анализ на вирусный гепатит В и С;
  • Анализ крови на ВИЧ;
  • Ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости.

К дополнительным диагностическим обследованиям, которые проводятся на амбулаторном уровне, относится суточная протеинурия или протеин/креатининовый, альбумин/креатининовый коэффициенты, иммунологические методы исследования сыворотки крови, определение концентрации уровня Циклоспорина-А в сыворотке крови. По необходимости может быть выполнена компьютерная томография.

При поступлении пациента в клинику терапии нефрологи Юсуповской больницы назначают следующие обязательные диагностические обследования:

  • Биопсию почки;
  • Общий анализ крови (до и после биопсии почки);
  • Общий анализ мочи (до и после биопсии почки);
  • Суточную протеинурию или протеин/креатининовый, альбумин/креатининовый коэффициенты;
  • Ультразвуковое исследование почек (после биопсии);
  • Коагулограмму;
  • Морфологическую диагностику биоптата ткани почки;
  • Иммуногистохимию.

Сложные исследования пациенты имеют возможность пройти в клиниках-партнёрах, расположенных в Москве. К дополнительным диагностическим обследованиям, которые проводятся на стационарном уровне, относится электронная микроскопия биоптата ткани почки, определение криоглобулинов в сыворотке крови, электрофорез белков мочи, иммунофиксация белков крови на парапротеины, определение концентрации уровня Циклоспорина-А в сыворотке крови. При необходимости может быть выполнена стернальная пункция, фиброэндогастроскопия, колоноскопия, рентгенография плоских костей черепа.

По показаниям выполняют компьютерную томографию, ультразвуковое допплеровское сканирование сосудов почек, определяют уровень онкомаркеров в биологических жидкостях. При подозрении на токсическое происхождение нефротического синдрома определяют наличие и концентрацию висмута, лития, параметадона, героина в крови.

Пациента консультируют профильные специалисты в зависимости от предполагаемой причины нефротического синдрома:

  • Онколог – при подозрении на паранеопластическую нефропатию;
  • Фтизиатр – при подозрении на специфический процесс;
  • Ревматолог – при подозрении на системное заболевание.

Офтальмолог производит осмотр глазного дна. Хирурга приглашают на консультацию при нефротических кризах для исключения острой хирургической патологии). Консультация невролога назначается при подозрении на нейролюпус, системный васкулит. Гематолог проводит осмотр пациентов при подозрении на миеломную болезнь, болезнь легких цепей. Если у пациента с нефротическим синдромом длительная лихорадка, его консультирует инфекционист. Дифференциальный диагноз нефротического синдрома проводят с заболеваниями, которые протекают с выраженным отёчным синдром: циррозом печени, застойной хронической сердечной недостаточностью.

Нефротический синдром

Лечение нефротического синдрома в Москве

Лечение нефротического синдрома преследует следующие цели:

  • Достижение ослабления или исчезновения признаков заболевания;
  • Ликвидация внепочечных симптомов (артериальной гипертензии, отёков) и осложнений (электролитных нарушений, инфекции, нефротического криза);
  • Замедление прогрессирования хронической болезни почек и отдаление её терминальной стадии с помощью диализа, трансплантации почки.

Пациенту в зависимости от тяжести нефротического синдрома рекомендуют свободный или постельный режим (при тяжёлом состоянии пациента и наличии осложнений). Физическая активность дозированная – по 30 минут 5 раз в неделю. Пациентам врачи рекомендуют отказаться от курения и употребления алкоголя. Диета сбалансированная, с адекватным количеством белка (1,5-2г/кг), калоражем по возрасту. При наличии артериальной гипертензии и отёков ограничивают употребление поваренной соли (менее 1-2г в сутки).

Патогенетическую терапию после установки морфологического диагноза начинают в клинике терапии и продолжают в амбулаторных условиях. Лечение значительных отёков проводят диуретиками. Мочегонные препараты не назначают при диарее, рвоте, диарее, гиповолемии. При длительно сохраняющихся отёках назначают фуросемид внутривенно однократно болюсно или торасемид внутрь. Для лечения пациентов с рефрактерными отёками используют комбинацию петлевых и тиазидоподобных или калийсберегающих диуретиков. При высоком риске развития нефротического криза применяют комбинацию альбумина и диуретиков.

Если у пациента наблюдаются резистентные отёки в сочетании с почечной недостаточностью в остром периоде нефротического синдрома проводят гемодиализ с ультрафильтрацией до выхода из критического состояния почечной недостаточности и появления диуреза.

Кардиологи Юсуповской больницы дифференцированно подходят к выбору метода терапии у пациентов с нефротическим синдромом. При отсутствии симптомов острого почечного повреждения с антигипертензивной целью назначают ингибиторы АПФ или блокаторы АТ1-рецепторов ангиотензина, но не в комбинации. При сохраняющемся высоком артериальном давлении применяют блокаторы кальциевых каналов. Если у пациента регистрируется частый пульс или присутствуют признаки хронической сердечной недостаточности, дополнительно назначают бета-блокаторы.

Патогенетическая терапия нефротического синдрома зависит от морфологического варианта. Её назначают только после проведения биопсии почки и уточнения морфологического диагноза.

Для терапии болезни минимальных изменений проводят лечение заболевания, которое вызвало нефротический синдром. При обнаружении паразитов, гельминтов назначают антипаразитарные (противогельминтные) препараты. Пациентам с новообразованиями проводят химиотерапию, лучевое лечение, выполняют оперативное вмешательство. При диабетической нефропатии эндокринологи проводят лечение сахарного диабета, нефрологи назначают препараты, оказывающие нефропротекторное действие.

В дебюте нефротического синдрома пациентам назначают метилпреднизолон или преднизолон. По достижению полной или частичной ремиссии постепенно снижают дозы преднизолона.

Пациенты, у которых после приёма полной дозы преднизолона в течение шестнадцати недель не наступает полной или частичной ремиссии, определяются как стероид-резистентные. Им проводится комбинированная терапия циклоспорином-А и минимальной дозой преднизолона.

У 50-75% пациентов с нефротическим синдромом, которые ответили на стероидную терапию, встречаются рецидивы. При повторном возникновении нефротического синдрома назначают преднизолон. Если рецидивы наступают 3 и более раз в течение одного года или имеет место стероид-зависимая форма, используют комбинированную терапию низкими дозами преднизолона в сочетании с одним из препаратов следующих групп:

  • Алкилирующих агентов;
  • Ингибиторов кальцинейрина;
  • Антиметаболитов.

Пациентам с нефротическим синдромом и хронической болезнью почек назначают статины. При резистентном нефротическом синдроме используют ритуксимаб. Лечение нефротического синдрома при системной красной волчанке проводят в зависимости от класса волчаночного нефрита.

Начатое в клинике терапии патогенетическое лечение продолжают в амбулаторных и домашних условиях пациента под ежемесячным контролем результатов лабораторных данных (клинического анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови). Проводят мониторинг уровня протеинурии по тест-полоскам 1 раз в 1-2 недели, пациенты регулярно измеряют артериальное давление. При нарастании количества протеинов в моче определяют протеин/креатининовый коэффициент и проводят коррекцию иммуносупрессивной терапии. Если пациент не отвечает на проводимую иммуносупрессивную терапию, выполняю повторную биопсию почки в условиях клиники терапии.

Если причиной нефротического синдрома являются инфекционные заболевания, проводят антибактериальную терапию. Препараты подбирают каждому пациенту индивидуально в зависимости от вида возбудителя инфекции. При высоком риске артериальных и венозных тромбозах подкожно вводят низкомолекулярные гепарины в течение длительного времени.

При наличии признаков нефротического синдрома звоните по телефону контакт центра Юсуповской больницы и записывайтесь на приём к нефрологу. Госпитализация в Юсуповскую больницу пациентов с острым нефротическим синдромом или его осложнениями проводится круглосуточно в любой день недели.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг..
  • Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. - М.: Медицина, 2011. - 256 c.
  • Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. - М.: Практическая медицина, 2015. - 304 c.

Наши специалисты

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-ревматолога, первичная Цена 3 600 руб.
Консультация врача-ревматолога, повторная Цена 2 900 руб.
Консультация врача-ревматолога, д.м.н./ профессора Цена 8 250 руб.
Магнитно-резонансная томография коленного сустава Цена 8 900 руб.
Магнитно-резонансная томография трех отделов позвоночник Цена 18 990 руб.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи