Классификация эпилепсии

Эпилепсия представляет собой тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся рецидивирующими, спонтанными судорожными припадками. Болезнь может иметь травматическую природу (возникает в результате травм) или диэнцефальную (появляется вследствие поражения диэнцефальной структуры головного мозга).

В современной неврологии имеется большое число квалификаций эпилепсии, которые основываются на клинических и электроэнцефалографических проявлениях эпилептических припадков. Для их фиксации используется ЭЭГ и видеомониторинг.

Виды эпилепсии

Эпилепсия может носить врожденный (идиопатический) или приобретенный (симптоматический) характер.

Врожденная эпилепсия развивается вследствие генетических дефектов структур мозга. В результате головной мозг постоянно пребывает в судорожной готовности, так как приступ может случиться внезапно в любой момент. Развитие врожденной эпилепсии может быть спровоцировано следующими факторами:
 

• родовыми травмами;
• гипоксией, асфиксией плода;
• внутриутробными инфекциями во время беременности.

Приобретенная эпилепсия представляет собой более сложный и тяжелый недуг, который может проявляться у людей любого возраста и тяжело поддается терапии. Заболевание возникает вследствие патологических изменений в головном мозге, вызванных воздействием тех или иных внешних факторов. При эпилептическом припадке больной не теряет сознания, однако не может контролировать определенную часть тела, подвергнувшуюся приступу.

Приобретенная эпилепсия возникает в результате воздействия неблагоприятных факторов на головной мозг, что в свою очередь приводит к формированию эпилептического очага, генерирующего избыточный электрический импульс.

Локальная эпилепсия

При диагностике эпилепсии специалистам важно понимать, поражает ли припадок одно из полушарий мозга либо весь головной мозг полностью, таким образом выяснив вид припадка – парциальный или генерализованный.

Простые парциальные припадки могут быть:

• тоническими – для них характерно принятие больным вынужденной позы и напряжение мышц. После припадка мышцы, задействованные в нем, временно ослабевают;
• сенсорными – у больных возникают иллюзии, галлюцинации, какая-либо часть тела может онеметь или покалывать;
• вегетативными – при приступах появляется пилоэрекция, потоотделение, учащенное сердцебиение, ощущение комка в горле. При подобных припадках у больных возникают разнообразные психические нарушения.

При сложных припадках у пациентов нарушается сознание, они не реагируют на внешние раздражители. Длительность такого припадка составляет, как правило, от 30 до 90 секунд, после чего появляется сонливость и усталость.

Сложные припадки локальной эпилепсии необходимо отличать от абсансов. В первом случае источником является очаг патологической активности, а другой представляет собой первично генерализованный припадок.

Генерализованный эпилептический приступ

При генерализованном эпилептическом приступе вовлекаются оба полушария головного мозга, поэтому предвестники его развития отсутствуют. Генерализованные эпилептические приступы подразделяются на следующие виды:

• типичные абсансы – для них характерны короткие приступы нарушения сознания, при которых у больного замирает или останавливается взгляд. По окончании припадка спутанность сознания отсутствует. Отсутствие лечения грозит многократным повторением абсансов. Как правило, они начинают проявляться в детском возрасте и продолжаются в зрелом;
• атипичные абсансы – для приступов характерно выраженное начало и конец, большая длительность, умственная отсталость и двигательные нарушения;
• клонические припадки – возникают миоклонические подергивания;
• миоклонические припадки – у больных развиваются короткие, внезапные судорожные подергивания. Характерно вовлечение в приступ головы, шеи, верхних и нижних конечностей. Подобные приступы могут иметь изолированный характер либо сочетаться с другими припадками;
• тонические припадки – развиваются двусторонние короткие приступы мышечного напряжения в конечностях и туловище;
• атонические припадки – мышцы больного внезапно кратковременно утрачивают тонус. Происходит внезапное опущение головы или падение больного. Несмотря на то, что сознание восстанавливается довольно быстро, такие припадки грозят получением травм;
• генерализованные эпилептические приступы – больные полностью теряют сознание, у них исчезает тоническое напряжение мышц туловища, рук и ног. Чаще всего припадку предшествует пронзительный вопль, появление которого связано с выталкиванием воздуха сквозь сомкнутые голосовые связки. Мышцы напрягаются, после чего начинается судорожный припадок, который отличается сильным напряжением мышц, что может сопровождаться получением переломом и вывихов. После приступа у человека болит голова, появляется сонливость.

 

Парциальная эпилепсия

Изменение структуры коры головного мозга на каком-то конкретном участке называется парциальной эпилепсией. Такое явление сопровождается хаотичными нервными импульсами, испускаемыми нейронами. Сигналы поступают во все клетки, сопряженные с областью поражения. Клиническая картина отображает припадок.

Как описано ранее, возможно несколько вариантов развития данного типа недуга. Остановимся более подробно на каждом из них:

• Височная занимает позицию наиболее частой разновидности, на нее приходится 50-60% всех случаев, связанных с искажением нейронных связей.
• Лобная — вторая по частоте проявления, примерно в 25% случаев заболевание связано именно с этой патологией.
• Затылочная проявляется довольно редко, не более чем у 10% пациентов.
• Теменная почти не встречается и имеет вероятность возникновения менее 1%.

Определение локализации очага поражения производится посредством ЭЭГ (электроэнцефалограммы). Чаще всего диагностика осуществляется в период нахождения пациента в состоянии покоя, но наиболее точные результаты можно получить лишь во время приступа. Для создания подобной ситуации с согласия больного применяются специальные средства.

Помимо классификации по локальному признаку, также существует система отличий по тяжести течения. Различают следующие формы:

• Простая — не сопровождается искажением сознания, проявления вариабельны и определяются областью.
• Сложная — простые припадки с одновременным нарушением сознания.
• Вторично-генерализованная (судорожная) — развивается из простых и сложных припадков, сопровождается судорогами.

Такое заболевание наиболее часто встречается у детей и развивается из-за проблем во время беременности или родов. Например, от подрыва развития плода внутри утробы либо от длительного отсутствия кислорода во время рождения ребенка.

Не исключено развитие недуга и у взрослого человека. Болезнь может возникнуть как результат травмы или другого заболевания головного мозга и будет носить симптоматический характер. На ее развитие могут оказать влияние следующие факторы:

• злокачественные и доброкачественные наросты;
• дисфункция кровообращения;
• гематомы;
• киста;
• аневризмы;
• мальформации;
• инфекционные заболевания;
• приступы инсульта;
• абсцесс;
• слабый межклеточный обмен веществ;
• врожденные патологии;
• черепно-мозговые травмы.

Вышеперечисленные расстройства резко увеличивают риск развития дефекта из-за образования патологических сигналов измененной интенсивностью со стороны нейронов, поэтому необходимо вовремя обратиться за лечением.

Проявления поражения бывают простые, сложные, судорожные и комбинированные. Наиболее часто встречаются сложные с автоматизмами и спутанностью сознания. Перед приступом присутствует ощущение обонятельной, зрительной, вкусовой, слуховой, психической, соматосенсорной или вегетативно-висцеральной ауры.

По форме выделяют простые, сложные, судорожные и комбинированные приступы. Длительность составляет до 1 минуты, наблюдаются повторения. Чаще всего случаются в ночное время. Аура не ощущается.

Особенности:

• высокая длительность;
• минимальное воздействие на сознание;
• быстрое возникновение вторичных приступов;
• частое проявление двигательных дисфункций;
• перед припадком есть автоматизмы;
• пострадавший падает.

Затылочная часть мозга сосредоточена на работе органов зрения, в силу чего его повреждение повлияет на зрение человека. Во время приступа в глазах появляются мушки, мигающие и цветные огоньки или происходит выпадение полей зрения с последующей сильной болью в голове, схожей с мигренью.

Фармакорезистентная эпилепсия: причины и симптомы

При фармакорезистентной эпилепсии можно пройти качественное обследование в Юсуповской больнице. Диагностический центр больницы оснащен современным оборудованием, которое позволяет точно ставить диагноз в самых сложных ситуациях. На основании достоверного обследования неврологи и эпилептологи Юсуповской больницы составляют план терапии, которая будет максимально эффективна в лечении эпилепсии у данного пациента.

Фармакорезистентную эпилепсию условно разделяют на относительную и абсолютную. Относительная фармакорезистентная эпилепсия обычно связана со следующими факторами:

• неправильно поставленный диагноз;
• неверно установлен тип приступов;
• неправильно выбран препарат;
• неправильная дозировка препарата;
• выраженность побочных реакций;
• нарушение режима лечения пациентом.

Лечение эпилепсии начинают с одного препарата первой линии, для которого постепенно определяют дозировку. В начале лечения препарат вводят в небольших количествах, понемногу увеличивая дозу до получения требуемого эффекта. Если препарат выбран неверно или используется слишком малая дозировка, то наблюдается фармакорезистентная эпилепсия. 

К причинам абсолютной резистентности к медикаментам относят:

• изначально неправильно подобранная терапия, приведшая к резистентности;
• аллергические реакции на используемые препараты;
• особенности эпилептического синдрома;
• структурные повреждения головного мозга;
• особенности организма человека.

Установленный статус абсолютной фармакорезистентной эпилепсии требует альтернативных методов лечения.

Показателем фармакорезистентной эпилепсии является наличие 3-4 приступов при применении адекватной дозировки противоэпилептического препарата. У больного не снижается количество приступов, а их интенсивность остается прежней или усиливается. Эпилептические приступы имеют различный характер. Наиболее часто у пациентов с эпилепсией возникают следующие виды приступов:

• тонико-клонические приступы. Пациента сковывает мышечный спазм, после чего возникают судороги. Во время приступа человек падает на пол (может получить травму во время падения), нередко у него вырывается неконтролируемый крик, возможна потеря сознания. После приступа пациенту необходим отдых, он может заснуть;
• миоклонические приступы. Приступ случается во время сна или после пробуждения;
• тонические приступы. Являются характерным проявлением синдрома Леннокса-Гасто. Во время приступа происходит сильное напряжение мышц;
• атонические приступы. Во время приступа тонус мышц резко пропадает;
• абсансы. Бессудорожные приступы. Во время приступа человек замирает, взгляд направлен в никуда, зрачки расширяются. Человек не реагирует на происходящее вокруг. Часто приступы могут возникать во время беседы или выполнения какого-либо действия.

При фармакорезистентной эпилепсии допускается использование нескольких противоэпилептических препаратов в оптимальной дозировке. Если медикаментозная терапия оказывается по-прежнему безрезультатной, переходят к альтернативному лечению:

• кетогенная диета;
• нейротрансплантация фетальных тканей;
• стимуляция блуждающего нерва;
• оперативное лечение.

Приобретенная эпилепсия

Приобретенная эпилепсия относится к неврологическим заболеваниям с хроническим течением, для нее характерно наличие повторяющихся припадков из-за чрезмерной электрической активности нервных клеток головного мозга. На такую разновидность пароксизмов приходится 25% случаев..

Данный вид расстройства всегда является вторичным, чаще всего причины возникновения фокальной эпилепсии связывают с:

• метаболическими отклонениями;
• аномальными изменениями в сосудах;
• объемными процессами в коре головного мозга;
• врожденными дефектами в развитии;
• травмами головы;
• инфекционными поражениями;
• отравлением;
• гипоксией.

Диагностируется приобретенная разновидность с помощью инструментальных и лабораторных исследований. Основополагающим методом определения очага пароксизмальной активности является компьютерная визуализация — МРТ или КТ.

Основные причины симптоматической разновидности болезни:

• травмы головы, сотрясения, ушибы и переломы черепа, которые нарушают целостность внутренних структур и способны подстегнуть начало судорожного припадка;
• инфекционные болезни, такие как менингит, энцефалит и абсцесс;
• длительная лихорадка, когда температура тела значительно превышает допустимые показатели;
• опухолевидные новообразования в голове;
• сосудистые нарушения;
• наличие рассеянного склероза;
• интоксикации наркотическими веществами;
• алкоголизм;
• передозировка лекарственными средствами;
• родовые травмы у ребенка, связанные с гипоксией, ушибом головы.

У большинства приобретенных патологий имеются симптомы, которые являются предшественниками начинающегося припадка:

• головная боль;
• высокая раздражительность;
• чувство страха;
• онемение или покалывание на отдельных участках тела;
• потемнение в глазах;
• шум в ушах;
• изменение артериального давления;
• мышечные подергивания;
• отрешенность от реальности;
• галлюцинации: слуховые, обонятельные, визуальные.

Наличие таких признаков свидетельствует о проблеме, которой следует уделить внимание. При любых травмах головы стоит обратиться в клинику и пройти комплексное обследование.

Существует две основные разновидности пароксизмов:

• генерализованные;
• парциальные (фокальные).

Для симптоматического расстройства больше характерны фокальные состояния, во время них очаг аномального возбуждения в клетках головного мозга распространяется на некоторые участки соседних тканей.

При генерализованных формах поражаются оба полушария человеческого мозга. Судороги бывают двух видов:

• тонико-клонические — напрягаются мышцы всего тела, после чего наступает их ритмическое подергивание, с потерей сознания или без, длятся не более 5 минут;
• абсансные — сознание отключается на несколько секунд или минут, реакция на внешние раздражители отсутствует, часто появляются непроизвольные движения глазными яблоками, отмечается подергивание пальцев рук или лица.

Парциальные приступы зависят от области распространения патологического очага. Чаще встречается височный тип отклонения, при котором у человека отмечаются зрительные и слуховые галлюцинации с выключением сознания. Если очаг затрагивает другие части мозга, то наблюдаются проблемы:

• со зрением;
• с памятью;
• с речью;
• с восприятием действительности.

У пациента может кардинально меняться поведение, он становится мнительным, излишне подозрительным, злопамятным. Достаточно распространена приобретенная эпилепсия на фоне алкоголизма, она характеризуется потерей сознания, судорожным синдромом, автоматическими движениями.

Фокальная эпилепсия

Особенно опасна для пациента мультифокальная эпилепсия, обусловленная наличием сразу нескольких очагов поражения. Особенности патологии:

• если принять во внимание все формы заболевания, на ФЭ приходится более 82% прецедентов;
• более чем в 75% вариантов первый приступ можно заметить в детском возрасте;
• особенно часто развивается патология на фоне поражений мозга любой этиологии: инфекционной, травматической, ишемической, а также в результате аномалий развития, как следствия нарушений пренатального и родового периода;
• симптоматическая фокальная эпилепсия (код по мкб 10 G40) встречается более чем в 71% случаев.

Развитию ФЭ предшествуют следующие патологии:

• опухоли злокачественного и доброкачественного характера;
• серьезные нарушения обменных процессов в организме, в том числе церебрального кровообращения;
• травмы черепной коробки и внутренних тканей;
• поражения инфекциями любого рода, к примеру, энцефальной или менингококковой;
• нарушения строения внутричерепного вещества наследственного характера.

К основным причинам заболевания стоит отнести приобретенные в результате негативного воздействия любого характера на головной мозг или обусловленные наследственными заболеваниями факторы.

Детская ФЭ в основном характеризуется проблемами пренатального периода или врожденными заболеваниями. В том и другом случае поражены определенные участки коры. В частности:

• инфицирование внутри утробы матери;
• кислородное голодание;
• удушение новорожденного во время прохождения родовых путей;
• повышенное внутричерепное давление;
• родовая травма.

В некоторых случаях заболевание проявляется на фоне недоразвитости коры головного мозга обоих или одного полушария. Вероятность того, что патология может исчезнуть по мере роста и развития ребенка, очень высокая.

Функциональный генез приступов эпилепсии с фокальными приступами характеризуется несколькими зонами:

• сектор эпилептогенного нарушения, соответствующий участку изменений морфологического типа, видимых при томографических исследованиях;
• первичная — отсек коры, в котором образуются эпилептические разряды;
• ирретивная — источник активности, наблюдаемый на электроэнцефалографии, и расшифровываемый, как период между приступами;
• функционального дефицита — сектор, в котором генерируются сопутствующие эпилептическому припадку расстройства.

Итак, фокальная эпилепсия и что это такое у взрослых и детей, как ее классифицируют? Параметров для определения термина в медицине существует множество. С точки зрения неврологии, существует три основные формы ФЭ:

• Симптоматическая. Диагностируется в том случае, если можно четко зафиксировать причину поражения определенного сектора мозгового вещества. Как правило, для этого используют инструментальную диагностику.
• Криптогенная. Характеризуется отсутствием возможности постановки точного диагноза в зависимости от места поражения. Вероятность того, что заболевание является вторичным проявлением, а лобная доля и другие отделы не повреждены, велика.
• Идеопатическая. Существует независимо ни от каких причин, симптомы носят идеопатический характер.

Абсансная эпилепсия

Данный недуг является одним из самых распространенных неврологических заболеваний. В той или иной мере симптомы расстройства проявляются примерно у 10% людей. У детей недуг встречается в несколько раз чаще, чем у взрослых, причем протекает лечение эпилепсии абсансной значительно сложнее.

 В качестве пускового механизма бессудорожной невралгии абсансной эпилепсии у взрослых большое значение играют:

• травмы черепа;
• опухоли мозга и другие тяжелые заболевания;
• злоупотребление спиртными напитками, наркотическими веществами, табакокурением;
• наследственный фактор.

Главная сложность, связанная с бессудорожной абсансной эпилепсией, — риск спутать болезнь с задумчивостью, из-за чего недуг зачастую остается без должного внимания. Симптомы абсансной эпилепсии у взрослых не всегда ясны, но основные признаки включают:

• расфокусированность взгляда;
• отсутствие отклика на внешние воздействия;
• остановка предложения на полуслове в момент приступа;
• спутанные движения конечностями;
• моргание;
• бесцельное брождение.

Характерной чертой является высокая периодичность, в особо напряженных ситуациях достигающая нескольких десятков и сотен припадков в сутки. Провоцируют их следующие явления:

• активная умственная деятельность;
• чрезмерное расслабление;
• гипервентиляция легких;
• недосып;
• вспышки света;
• мерцающий экран телевизора или компьютера.

Абсансы проявляются следующей клинической картиной простых эпизодов:

• длятся считанные секунды;
• у пострадавшего отсутствует реакция, и он находится в бессознательном состоянии;
• человек не замечает приступа.

Пароксизм может длиться 5-30 секунд, в течение которых пациент теряет осознанное восприятие окружающего мира.

Судорожные приступы в височной доле мозга

Развитие в височной доле мозга эпилептического поражения приводит к прогрессированию определенной формы эпилепсии. В медицине она известна как височная и подразделяется на несколько видов.

В зависимости от места расположения очага эпилептического поражения в пределах височного участка различают следующие формы этого недуга:

1. Амигдалярная эпилепсия. Развивается независимо от возраста человека. Наблюдается преимущественно у лиц младенческого или школьного возраста. Данной височной эпилепсии свойственны тяжелые психомоторные проявления, сопровождающиеся расстройством сознания. У больного при этом двигательная активность сохранена, но автоматизирована.
2. Гиппокампальная. Составляет около 65% всех случаев симптоматической височной эпилепсии. Первое проявление болезни приходится на школьный возраст пациента. У большинства больных перед первым приступом наблюдаются атипичные фебрильные судороги.
3. Латеральная. Из всех форм височной эпилепсии именно эта встречается наиболее редко. Возраст пациента, как правило, не играет существенной роли в развитии заболевания. Для данной формы характерны фокальные сенсорные приступы с ярко выраженными проявлениями: визуальные и звуковые искажения, головокружения в сочетании с вегетативными симптомами, потеря сознания.
4. Оперкулярная (инсулярная). Форма лобно-височной эпилепсии, при которой очаг поражения развивается в оперкулярной зоне головного мозга. Клиническая картина судорожных приступов представлена обильным слюнотечением, клоническими судорогами в мышцах лица, шеи и гортани, ощущением покалывания в горле и половине лица.

Наиболее актуальным является разделение эпилепсии височной доли на:

1. Симптоматическую. Наиболее распространенная и часто встречаемая форма симптоматической болезни — медиальный, или мезиальный, височный склероз. Также в медицине встречается такое понятие, как структурная височная эпилепсия, под которым подразумевается морфологическая характеристика патологического состояния.
2. Идиопатическую. При данной форме структурные изменения в тканях головного мозга отсутствуют. Развивается под влиянием генетических факторов.
3. Криптогенную. Одна из наиболее опасных форм височной эпилепсии. Болезнь имеет склонность к прогрессированию. Ей характерны сложные приступы, сопровождающиеся болями в сердце и животе. Люди с криптогенной височной эпилепсией могут впадать в состояние паники, у них наблюдаются обонятельные и зрительные нарушения. Из-за чувства страха пациенты могут совершать необоснованные действия.

 

Возникновение височной эпилепсии может быть спровоцировано рядом различных факторов. Их можно разделить на две группы:

1. Перинатальные. К ним относятся те, которые воздействуют на плод на стадии его внутриутробного развития. В их число также входят родовые факторы воздействия. Толчком к развитию височной эпилепсии может быть полученная в процессе родов травма, кислородное голодание плода, различные внутриутробные инфекции, такие как корь, краснуха, сифилис и другие, а также асфиксия младенца в момент рождения.
2. Постнатальные. Под этими механизмами развития подразумевается возникновение эпилептической активности вследствие тяжелой черепно-мозговой травмы и инфекций, поражающих центральную нервную систему. К данной группе факторов также относятся геморрагический и ишемический инсульт. Также прогрессированию заболевания способствуют такие поражения мозга, как опухоли больших размеров, гематома, аневризма мозговых сосудов, склероз и абсцесс.

Более чем в половине случаев заболевание развивается по причине медиального височного склероза. Этот недуг может как вызывать эпилепсию, так и быть следствием длительных судорожных припадков.

Криптогенная эпилепсия

Криптогенная эпилепсия представляет собой одну из самых сложных хронических патологий ЦНС, развитие которой обусловлено неустановленными или неопределенными причинами. Заболевание проявляется регулярно повторяющимися специфическими припадками.  Криптогенная форма обнаруживается почти у 50% пациентов, страдающих эпилептическими приступами.

Криптогенная эпилепсия может быть парциальной, височной, генерализованной и фокальной. При криптогенной фокальной эпилепсии у больных возникают частые пароксизмальные состояния (судорожные припадки). Длительное течение заболевания грозит изменением личности, так называемым, «эпилептическим слабоумием».

В зависимости от патологического очага эпилепсия может возникать в таких долях, как:

• лобная;
• височная;
• затылочная;
• теменная.

Лобная форма зачастую сопровождается неожиданными приступами, длящимися короткими сериями. В редких ситуациях происходит вторичная генерализация, возникающая из-за поражения клеток головного мозга. 

Патология всегда сопровождается повышенной активностью в области темени, отвечающей за чувствительные функции. У пострадавших появляются необычные сенсорные ощущения, например: 

• покалывание только в одной стороне тела;
• искаженное восприятие собственных конечностей.

Сопровождается парциальными приступами, относится к самой редкой форме. 

Однако ученые сделали вывод, что развитие болезни может быть спровоцировано следующими факторами:

• отягощенная наследственность;
• осложнения после черепно-мозговой травмы;
• инсульт в анамнезе;
• опухоль головного мозга;
• интоксикация химическими веществами.

Наиболее вероятной причиной возникновения патологии принято считать генетическую предрасположенность.

Клиническая картина криптогенной эпилепсии проявляется следующими симптомами:

• более тяжелым течением приступов, в отличие от классического вида заболевания;
• сниженной эффективностью медикаментозного лечения;
• значительно ускоренным темпом изменения личности;
• разными результатами диагностических исследований при каждом последующем выполнении.

У каждой разновидности криптогенной эпилепсии имеются свои характерные особенности и симптоматические проявления, которые позволяют дифференцировать одну форму от другой.

Ведущий симптомокомплекс криптогенной фокальной эпилепсии – повторяющийся парциальный пароксизм.

Характер простых парциальных приступов бывает двигательным, чувствительным, вегетативным, соматосенсорным, сопровождающимся слуховыми, зрительными, обонятельными или вкусовыми галлюцинациями и нарушениями психики.

Миоклоническая эпилепсия

Миоклоническая эпилепсия — разновидность эпилептических приступов. Характеризуется более мягким течением. Впервые болезнь проявляется у младенцев или детей раннего возраста. Дебют миоклонической эпилепсии во взрослом возрасте нетипичен.

Причины миоклонической эпилепсии

В настоящее время точные причины развития миоклонической эпилепсии не установлены. Однако, врачи выделяют несколько предрасполагающих факторов. Среди них:

• Наследственная предрасположенность. Определенные виды миоклонической эпилепсии имеют наследственную обусловленность. Например, болезнь Унферрихта-Лундборга, синдром Драве. Если у одного из родственников была диагностирована эпилепсия, то последующие поколения находится в группе риска. Вероятность возникновения заболевания составляет 20-30%.
• Внутриутробная инфекция. Некоторые инфекционные агенты способны проникать через плацентарный барьер. В результате повышается риск развития не только миоклонической эпилепсии, но и психических расстройств, дефектов развития. Миоклоническая эпилепсия развивается в конце 2-3 триместра.
• Заболевания в период беременности не инфекционного характера. К данной группе болезней относится сахарный диабет, патология щитовидной железы, почечная, печеночная, сердечная недостаточность.
• Бесконтрольный прием препаратов во время беременности. Некоторые лекарственные средства обладают выраженными тератогенными свойствами. Поэтому их прием негативно сказывается на развитии плода. Доктора советуют во время беременности избегать приема лекарств. При возникновении необходимости все назначения должны быть выполнены врачом.
• Спонтанные мутации. Причины подобных изменений до сих по не изучены. Выделяют провоцирующие факторы, наличие которых способствует мутационным процессам. Среди них стресс, резкие перепады температуры, чрезмерная физическая нагрузка.

Клиническая картина миоклонической эпилепсии зависит от вида заболевания. Среди основных патологических симптомов выделяют:

• Судороги. Заболевание характеризуется миоклоническими приступами. Они не сопровождаются выраженным болевым синдромом. Судороги чаще всего затрагивают конечности, реже лицо и туловище. В среднем продолжительность припадка составляет 10-20 минут. Сознание при этом сохраняется.
• Потеря сознания. Возникает крайне редко. Характерна для юношеской формы.
• Тонико-клонические судороги. Данная форма припадка сопровождается потерей сознания, болезненным сокращением мышц.
• Олигофрения. Умственная отсталость встречается в различных вариантах. Чаще всего это расстройство творческого мышления, интеллекта.
• Психические расстройства. Выражаются галлюцинациями, неврозами и пограничными состояниями.

Определение клинической симптоматики необходимо для подбора корректной терапии. Врачи Юсуповской больницы разрабатывают индивидуальный план лечения для каждого пациента.

Мнение эксперта

Автор: Дарья Олеговна Громова

Врач-невролог

Эпилепсия на протяжении многих лет считается одной из опасных и распространенных неврологических патологий. По статистическим данным ВОЗ, в России на долю больных, страдающих от судорожных приступов, приходится около 2,5% случаев. Многообразие форм эпилептических припадков может затруднять диагностику. Парциальный вид эпилепсии чаще всего встречается в детском возрасте. До сих пор врачам не удалось установить точные причины развития болезни. Большое значение придается нарушению внутриутробного развития и осложненным родам.

В Юсуповской больнице опытные неврологи и эпилептологи проводят диагностику парциальной эпилепсии с помощью современного медицинского оборудования: КТ, МРТ, ЭЭГ. Благодаря этому удается быстро определить расположение патологического очага. Терапия подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента. Используемые препараты отвечают европейским стандартам качества и безопасности. Пациентам Юсуповской больницы предоставляются рекомендации по снижению риска развития повторных приступов. Доказано, что при соблюдении врачебных назначений и профилактических мер 60-70% больных входят в состояние длительной ремиссии.

Джексоновская эпилепсия

Джексоновская эпилепсия — разновидность заболевания. В данном случае припадки начинаются в мышечной ткани. В международной классификации болезней МКБ-10 эпилепсия Джексона имеет код G40.2. Другим названием патологии является фокальная эпилепсия. Она возникает в определенном участке коры больших полушарий.

Точные причины возникновения заболевания до конца не изучены. В настоящее время врачи выделяют несколько предрасполагающих факторов, наличие которых повышает риск развития джексоновской эпилепсии. Среди них:

• черепно-мозговые травмы в анамнезе;
• опухолевые образования;
• инфекционно-воспалительные заболевания головного мозга;
• атеросклероз;
• родовые травмы;
• фетоплацентарная недостаточность;
• гипоксия плода;
• повышенная судорожная готовность мозга у матери будущего ребенка.

Выяснение причин развития болезни помогает при определении дальнейшей тактики лечения. Первые клинические симптомы заболевания проявляются в детском возрасте. Врачи отмечают, что патологические признаки могут полностью исчезнуть в конце пубертата.

Среди джексоновской эпилепсии выделяют следующие формы:

• поражение лицевых мышц;
• судороги мышц отдельной части тела;
• серия припадков, которые происходят с небольшим интервалом.

У некоторых пациентов судорогам предшествует аура. Она может выражаться в помутнении сознания, покалывании в пальцах. Благодаря подобным симптомам больные могут предупредить окружающих о предстоящем приступе и обратиться за медицинской помощью.

Симптоматическая эпилепсия

Как и любая другая форма данного заболевания, симптоматическая эпилепсия (МКБ 10- G 40.2) может быть генерализованной и локализованной.

Развитие генерализованной симптоматической эпилепсии вызвано изменением глубинных отделов головного мозга и дальнейшим распространением патологического процесса на весь орган.

Локализованная симптоматическая эпилепсия возникает в случае, если поражается какой-либо определенный участок головного мозга и нарушается прохождение сигналов в его коре. Данная форма заболевания, в свою очередь, подразделяется на несколько видов:

• симптоматическую лобную эпилепсию;
• симптоматическую височную эпилепсию;
• симптоматическую эпилепсию затылочной доли;
• симптоматическую эпилепсию теменной доли.

Наиболее часто возникновение симптоматических эпилептических припадков обусловлено следующими провоцирующими факторами:

• объемными образованиями центральной нервной системы;
• наследственными заболеваниями обмена веществ;
• алкогольной абстиненцией;
• инфекционными болезнями нервной системы (например, менингоэнцефалитом);
• черепно-мозговыми травмами (спонтанной или травматической внутричерепной гематомой, ушибами головного мозга);
• длительной бессонницей и психологическим стрессом;
• эклампсией;
• мозговым инфарктом, тромбозом венозного синуса;
• гипервентиляцией, мерцающим светом (при наличии фоточувствительности).

Симптоматическая эпилепсия может проявляться по-разному у пациентов с различными формами данного заболевания.

У больных с височной симптоматической эпилепсией наблюдается возникновение спутанности сознания, слуховых и зрительных галлюцинаций, лицевых и кистевых автоматизмов.

При теменной симптоматической эпилепсии у пациентов происходит развитие мышечных спазмов, болевых ощущений, приступов сексуального желания, нарушается температурное восприятие.

Затылочная симптоматическая эпилепсия характеризуется появлением зрительных галлюцинаций, неконтролируемым морганием, нарушения поля зрения, подергиванием головы.

Эпилептический статус

Об эпилептическом статусе говорят при многократном повторении припадков - настолько частом, что между ними не успевает восстановиться сознание. У больных отмечается нарушение гемодинамики, дыхательной функции, появляется сумеречное сознание. Судорожные приступы сопровождаются сопорозными и коматозными состояниями, серьезно угрожающими жизни эпилептика.

Больные, впавшие в кому, страдают фарингальным дыхательным параличом с выпадением глоточного рефлекса. В дыхательных путях происходит накопление слюнной секреции, вследствие чего ухудшается дыхание, возникает цианоз. Изменяется гемодинамика, увеличивается частота сердечных сокращений, наблюдается повышение артериального давления, развитие ишемии миокарда, нарушается метаболизм, в результате чего возникает метаболический ацидоз, нарушается внутриклеточное дыхание.