Болезнь Крейтцфельда-Якоба – это прогрессирующее дегенеративное заболевание нервной системы, непосредственной причиной которого является деятельность прионов, то есть патогенных белковых частиц. Внедряясь в организм человека, они превращают нормальные белковые структуры в подобные себе, что и определяет развитие патологии. Заражение происходит от человека, зараженного прионами, к здоровому, или же ятрогенно, то есть в связи с действиями медицинского персонала. Изучается роль наследственного фактора в возникновении болезни.

Под воздействием мутировавших белков, происходит заболевание головного мозга с необратимыми атрофическими изменениями в структуре его вещества. В итоге появляются симптомы слабоумия, то есть прионной деменции.

Поскольку заболевание встречается не так часто, при обращении пациента с жалобами на утомляемость, головные боли без четкой локализации, нарушения аппетита и сна, забывчивость и рассеянность, нарушения зрения и другими психоневрологическими симптомами, врачи в первую очередь будут думать о других заболеваниях, например, инсультах, онкопатологии или болезни Альцгеймера. Однако после проведения ряда диагностических процедур, эти заболевания будут исключены. Настороженность в отношении болезни Крейтцфельда-Якоба обязательна в случае быстропрогрессирующей деменции, которая сопровождается неврологической симптоматикой. Важен тщательный сбор анамнестических данных, в частности, важно, какие медицинские манипуляции переносил больной за последнее время. Изучают все неврологические симптомы, состояние рефлексов, походку, мышечный тонус, устойчивость в позе Ромберга. Далее предлагают сделать магнитно-резонансную томографию или позитронно-эмиссионную томографию головного мозга, чтобы убедиться в наличии специфических для болезни очагов поражения. Электроэнцефалография позволит определить активность коры головного мозга, а люмбальная пункция поможет установить наличие маркеров прионного поражения.  Однако достоверно подтвердить наличие патологических белков можно с помощью иммуноблоттинга, например, метода «Western-блоттинг» и биопсии головного мозга.

Лечение деменции прионного генеза методом устранения причины пока что невозможно. Используется симптоматическая терапия, направленная на улучшение качества жизни пациента. Иммуномодуляторы и блокаторы определенных каналов и рецепторов, замедляют превращение нормальных белков в патогенные, однако не останавливают этот процесс. К сожалению, методы иммунизации, вакцинации и пассивной стимуляции иммунитета оказались неэффективными. Ведется разработка новых методов терапии болезни. Не рекомендуется употреблять много лекарственных средств, поскольку считается, что они могут потенцировать развитие симптомов. Однако следует скорректировать развивающиеся симптомы, особенно, нарушения психической деятельности, а также создать благоприятную эмоциональную атмосферу для пациента.
 

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи