Что такое миастения?
Миастения – это заболевание, характеризующееся нарушением передачи импульсов от нервов к мышцам, что проявляется слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц.
Врожденная форма миастении обусловлена генетически и встречается редко. Гораздо более чаще диагностируется приобретенная форма миастении, которая представляет собой аутоиммунное заболевание.
В каком возрасте встречается миастения?
Миастения может проявиться в любом возрасте, однако принято различать 2 типа начала заболевания: раннее (до 50 лет) и позднее (после 50 лет).
Начало заболевания может иметь различные варианты. В так называемом «глазном варианте» миастении первично возникают поражение глазных мышц: пациенты жалуются на опущение века и двоение. Возможно начало с бульбарных нарушений (расстройства глотания и фонации), а также со слабости в конечностях (генерализованная форма).
Глазная форма миастении
У пациентов с глазной формой миастении в течение последующих 2 лет возможна генерализация процесса с нарушением глотания, поперхиваниями, осиплостью, нечеткостью речи и слабостью в мышцах конечностей. Однако если к концу 2 года новая симптоматика отсутствует, то скорее всего процесс останется локальным (около четверти случаев глазной формы).
Для клинической картины миастении обязательно наличие следующих характеристик:
-
Выраженные колебания симптоматики в течение суток и ото дня ко дню;
-
Нарастание симптоматики на фоне физической нагрузки;
-
Отсутствие нарушений чувствительности, тазовых расстройств и атрофии мышц.
Генерализованная форма миастении
У пациентов с генерализованной формой миастении возможно резкое ухудшение состояния с развитием дыхательной недостаточности, связанной со слабостью мышц дыхательной мускулатуры (миастенический криз). В таких случаях у пациентов возникает одышка, неспособность сглатывать слюну и держать голову прямо, ослабление голоса, вынужденное положение сидя с опущенными вниз ногами.
На современном этапе летальность при миастении стала минимальной, а адекватная терапия в Юсуповской больнице позволяет добиться стойкой ремиссии у большинства пациентов. Несмотря на это, заболевание требует тщательного наблюдения и лечения.