Миастения

Миастения (болезнь Эрба — Гольдфлама) – редкое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и повышенной утомляемостью.

При своевременном обращении в Юсуповскую больницу опытные врачи проведут обследование и назначат эффективную терапию.

Миастения в цифрах и фактах:

  • распространенность заболевания – 10-25 больных на 100 000 населения;

  • женщины страдают чаще мужчин: соотношение примерно 3:1;

  • заболевание может развиваться в любом возрасте, как у маленького ребенка, так и у пожилого человека;

  • у женщин миастения обычно развивается в возрасте 25-40 лет, у мужчин – 30-60 лет.

Причины миастении

Соединение нервного окончания с мышечным волокном называется нервно-мышечным синапсом. Передача сигнала, приводящего мышцу в движение, происходит при помощи особого вещества – ацетилхолина. Он выделяется из нервного окончания и вступает в связь с соответствующими рецепторами на мышечном волокне.

miasten1.jpg

Причина возникновения миастении - сбой в иммунной системе. Она атакует и блокирует ацетилхолиновые рецепторы, передача импульса нарушается. Мышца перестает адекватно реагировать на сигналы из нерва, становится слабее, атрофируется.

Почему нарушается работа иммунной системы? Ученые называют следующие причины:

  • возможно, это связано с тимусом (вилочковой железой). Тимус работает у детей, а по мере взросления в норме атрофируется. У взрослых, больных миастенией, эта железа увеличена. У каждого десятого пациента имеется доброкачественная опухоль тимуса;

  • возникновение миастении способны провоцировать некоторые лекарства и вирусы;

  • также ученые высказывают мнение о том, что больные люди имеют генетическую предрасположенность.

Каковы симптомы миастении?

Миастения протекает хронически – периоды улучшения состояния сменяются обострениями. Тяжесть течения бывает разной. Иногда поражена только одна группа мышц (чаще всего вокруг глаз). В других случаях нарушения возникают в разных мышцах, в том числе, и в тех, которые отвечают за дыхание.

При миастении страдают только скелетные мышцы, отвечающие за произвольные движения. Сердце и мышцы внутренних органов продолжают работать нормально.

Чаще всего в начале заболевания нарушения возникают в мышцах вокруг глаз (примерно у половины больных). У некоторых пациентов может не возникать больше никаких нарушений (примерно 15% больных) – в этом случае заболевание называют глазной формой миастении. У остальных пациентов вовлекаются другие группы мышц.

Признаки миастении:

  • повышенная мышечная утомляемость. Во время физической работы мышцы быстро устают. После отдыха состояние улучшается;

  • опущение век, двоение в глазах, затуманенное зрение;

  • нарушение речи. Голос больного становится гнусавым, он разговаривает «в нос»;

  • нарушение глотания. Когда больной пьет жидкость, он поперхивается, может захлебнуться. Вода вытекает из носа;

  • сложности с пережевыванием жесткой пищи;

  • нарушение мимики. Необычное выражение лица, неестественная улыбка;

  • слабость в руках и ногах. Во время ходьбы и подъема по лестнице быстро возникает усталость.

Тяжелое проявление миастении: миастенический криз

Миастенический криз – состояние, которое возникает при выраженных нарушениях в нервно-мышечных соединениях. Мышцы оказываются практически полностью парализованными. Симптомы миастенического криза:

  • больной становится заторможен или теряет сознание;

  • усиливаются нарушения речи, глотания;

  • расстройство дыхания – самый опасный симптом. Нарастает за несколько часов или минут. Сначала дыхание становится частым и неглубоким, затем редким, с перерывами. Лицо становится синюшным, больной испытывает тревогу, возбужден. Необходимо срочно начать искусственную вентиляцию легких, в противном случае человек может погибнуть;

  • повышение артериального давления до 200 мм. рт. ст. Учащение пульса до 150-180 ударов в минуту;

  • в тяжелых случаях у больного, потерявшего сознание, непроизвольно происходит мочеиспускание, дефекация;

  • миастенический криз часто возникает на фоне инфекции, лихорадки, стресса, приема некоторых лекарств.

Какие симптомы должны заставить обратиться к неврологу?

  • постоянное ощущение тяжести в веках, они как будто слипаются;

  • двоение в глазах;

  • затруднение глотания, частые поперхивания;

  • нарушение жевания. Становится всё сложнее пережевывать жесткую пищу (в первую очередь мясо), жевательные мышцы быстро устают;

  • нарушение походки. Кажется, как будто больной человек ходит вразвалку.

После осмотра невролог назначает исследования и анализы:

  • фармакологический тест. Вводят препарат, повышающий содержание ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе. После введения лекарства больной с миастенией обычно чувствует значительное улучшение, мышечная слабость на некоторое время пропадает;

  • Лабораторные анализы крови (на антитела к ацетилхолиновым рецепторам. В дальнейшем во время лечения этот показатель оценивают в динамике для контроля эффективности; на антитела к титин-белку: особенно важное исследование, если у больного есть опухоль тимуса, или миастения началась в позднем возрасте; на антитела к рианодиновым рецепторам: этот показатель указывает на тяжелое течение заболевания; на антитела к мышечно-специфичной тирозинкиназе;

  • Электромиографию (измерение электрического потенциала, возникающего в мышцах при котором в пораженные мышцы погружают электроды в виде игл).

miasten2.jpg

Лечение миастении

Не существует специального лечения, помогающего устранить причину миастении. Но современная медицина научилась успешно справляться с симптомами миастении.

Примерная схема лечения выглядит следующим образом:

  • антихолинестеразные препараты – лекарственные средства, которые угнетают фермент, разрушающий ацетилхолин. Проведение импульсов от нервов к мышцам восстанавливается полностью или частично;

  • глюкокортикоиды (гормоны коры надпочечников). Назначаются, если антихолинэстеразные препараты не помогают. Глюкокортикоиды подавляют иммунитет, снижают выработку антител, атакующих ацетилхолиновые рецепторы. Эти лекарства помогают примерно 80% больных;

  • цитостатики – препараты, сильно подавляющие иммунитет, но при этом имеющие серьезные побочные эффекты. Их назначают в крайних случаях;

  • удаление вилочковой железы. Считается, что тимус вырабатывает антитела, которые атакуют ацетилхолиновые рецепторы в мышцах. После его удаления состояние больного улучшается. Решение о необходимости проведения операции принимает врач;

  • очищение крови от антител – плазмаферез. Назначают пациентам с тяжелыми симптомами, в частности, с нарушениями дыхания и глотания. Плазмаферез сочетают с введением иммуноглобулинов – нормальных антител.

При миастении мышц необходимо избегать ряда факторов, способных спровоцировать ухудшение:

  • интенсивные физические нагрузки;

  • длительное пребывание на солнце;

  • перегревание, посещение бань, саун;

  • стрессы, эмоциональное перенапряжение;

  • переутомление;

  • прием некоторых лекарственных препаратов. При посещении врача при сопутствующем заболевании необходимо сообщить, что вы страдаете миастенией.

При своевременном обращении в Юсуповскую больницу, врачи назначат эффективное лечение, после которого у 80% больных наступает выраженное стойкое улучшение. Важно как можно раньше обратиться к врачу, пройти обследование и четко соблюдать все назначения.



Наши специалисты

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога 5000 рублей
Электронейромиография 3000 рублей
Анализ крови на айцетилхолиновые рецепторы 6900 рублей
Консультация врача-терапевта 3500 рублей

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи