Болезнь двигательного нейрона

Болезнь двигательного нейрона является редким заболеванием, и первые симптомы могут проявиться достаточно поздно. Данный клинический синдром хорошо известен неврологам Юсуповской больницы, которые достигли успехов в лечении данного вида заболевания. Перед курсом лечения предварительно проводится тщательное обследование организма. Современные реабилитационные программы оказывают существенную помощь пациентам и помогают преодолеть последствия инвалидизации и увеличить продолжительность жизни.

Болезнь двигательного нейрона (БДН) — это группа прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, поражающих двигательные нейроны головного и спинного мозга, в результате чего развивается неуклонно прогрессирующая мышечная слабость рук, ног, дыхательной мускулатуры, мышц лица, мышц, отвечающих за акт глотания, речи.

Двигательные нейроны, или мотонейроны располагаются в коре полушарий головного мозга, стволе головного мозга, передних рогах спинного мозга на всем его протяжении.

dlneir2.jpg

Клинические проявления поражения двигательных нейронов:

При поражении двигательных нейронов, расположенных в коре полушарий головного мозга (их так же называют центральными, или верхними мотонейронами) у пациентов развивается:

  • спастичность мышц (постоянное непроизвольное напряжение);
  • сухожильные рефлексы становятся оживленными;
  • появляются патологические стопные и кистевые знаки.
К симптомам поражения мотонейронов, располагающихся в стволе головного мозга, спинном мозге (периферические, или нижние мотонейроны) относится:

  • изменение речи (смазанность, нечеткость, трудности в выговаривании отдельных букв);
  • нарушение глотания;
  • слабость мимической мускулатуры;
  • повышенное слюноотделение;
  • постепенно нарастающая мышечная слабость, сопровождающаяся похуданием мышц, появлением непроизвольных сокращением отдельных мышечных волокон – фасцикуляциями.

Болезнь двигательного нейрона

Болезнь двигательного нейрона считается редким заболеванием, и первые симптомы проявляются достаточно поздно. Поэтому так важно регулярно проходить диагностику, для предотвращения и своевременной постановки диагноза. У неврологов Юсуповской больницы имеется богатый опыт успешного лечения данного заболевания. Своевременная диагностика и лечение позволит определить причины и назначить эффективное лечение.

Встречаются как изолированные поражения только верхнего, или только нижнего мотонейронов, так и их сочетание.

Классификация болезни двигательного нейрона

Взависимости от степени вовлечения в патологический процесс мотонейронов спинного или головного мозга выделяют несколько заболеваний, или вариантов болезни двигательного нейрона.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Впервые заболевание описано французом Жаном-Мартеном Шарко в 1869 году.

Это самая распространенная форма заболевания (около 80-85% всех случаев БДН), когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.   

Болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями мышц. В зависимости от уровня локализации первичного поражения двигательных нейронов различают бульбарную форму заболевания, когда первично повреждаются мотонейроны в стволе головного мозга, шейно-грудную форму – при локализации первичного очага поражения на уровне шейного утолщения, и пояснично-крестцовую форму заболевания. Наиболее благоприятным вариантом течения считается пояснично-крестцовая форма БАС. Средняя продолжительность жизни таких больных может достигать 7-8 лет. В некоторых случаях длительность заболевания достигает 10, или даже 15 лет. Болезнь развивается, как правило, на 5-6 десятке жизни, и в 2 раза чаще встречается у мужчин.

Дебютирует болезнь в большинстве случаев с появления слабости и похудания в мышцах рук или ног, часто сопровождается мышечными подергиваниями (фасцикуляциями), однако следует помнить, что наличие изолированных мышечных подергиваний без появления слабости, или гипотрофий не всегда является признаком БАС!

Среди известных людей БАС страдали композитор Дмитрий Шостакович, китайский политический деятель Мао Цзэдун, певец Владимир Мигуля, американский астрофизик Стивен Хокинг, длительность заболевания у которого превышает 50 лет.

dlneir1.jpg

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Основное отличие ПБП от других видов болезни двигательного нейрона - быстро нарастающие нарушения речи и глотания. Локализация первичного процесса - ствол головного мозга. Продолжительность жизни колеблется между шестью месяцами и тремя годами с начала появления симптомов.

Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Редкая форма БДН, затрагивающая исключительно двигательные нейроны головного мозга, что выражается нарастанием спастичности в конечностях. Пациент практически не может самостоятельно согнуть руку или ногу, вследствие высокого тонуса. Отличительными особенностями данного вида БДН является отсутствие гипотрофий, фасцикуляций и речевых нарушений. Длительность болезни, как правило, составляет более 10 лет.

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА), синдром свисающих рук.

Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более пяти лет.

Здесь приведены наиболее часто встречающиеся симптомы и характеристики разных видов БДН. Однако необходимо помнить, что при одном и том же виде болезни двигательного нейрона симптомы у разных людей могут проявляться по-разному, прогноз также может отличаться.

При появлении таких симптомов, как постепенно нарастающие речевые нарушения, попёрхивание при глотании, слабость в руках и ногах, мышечные подергивания следует, как можно раньше обратиться за медицинской помощью к высоко квалифицированным невролгам Юсуповской больницы, которые помогут Вам определить причины и назначить адекватное лечение.

Необходимо понимать, что диагностика БАС весьма затруднительна, так ка это достаточно редкое заболевание, и, зачастую неврологи в своей практике встречают единичные случаи данного заболевания. Отсутствие определенных специфических симптомов заболевания так же затрудняет диагностику БАС. Известно, что диагноз устанавливается в среднем через 1-1,5 года от момента появления первых симптомов, и время для лечения уже упущено.

Диагностика БАС

Существуют несколько методов и показателей диагностики, которые указывают на страдание двигательных нейронов и мышц.

Анализ крови

Основным показателем, который может указать на страдание двигательных нейронов и мышц – это уровень креатинфосфокиназы. Уровень фермента увеличивается при распаде мышечной ткани, и его уровень может быть повышен у людей, страдающих БАС. Однако данный показатель не является специфическим признаком БАС, поскольку может быть индикатором и других заболеваний, связанных с поражением мышц (инфаркт миокарда, миозиты, травмы).

Электронейромиография (ЭНМГ)

Для точной диагностики БАС необходимо проведение как игольчатой электромиографии, с использованием тонких игл, с помощью которых врач оценивает состояние электрической активности поврежденных и неповрежденных мышц, так и стимуляционной электронейромиграфии для исключения нарушения проведения по чувствительным волокнам, которые при БАС практически всегда остаются нетронутыми.

Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)

Это новый метод, который может быть проведен одновременно с ЭНМГ. Он разработан для оценки состояния двигательных нейронов головного мозга. Результаты ТМС могут помочь в постановке диагноза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРT способна выявить повреждения в головном и спинном мозге, вызванные инсультом, болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом, опухолями и травмами спинного и головного мозга. В отдельных случаях при проведении МРТ выявляются признаки, характерные только для БДН/БАС – это свечение пирамидных путей, которые поражаются при этом заболевании.

Другие методы

Для верификации диагноза также необходимо прведение люмбальной пункции, оценки функции внешнего дыхания, проведение кардиореспираторного мониторинга. Данные исследования позволяют выявлять изменения, которые на ранних этапах не беспокоят пациента, однако вносят губительный вклад в прогрессирование заболевания.

Всегда следует помнить, что БАС – это болезнь исключения, и окончательный диагноз ставится только полноценного качественного обследования пациента под наблюдением опытных неврологов, имеющих большой опыт работы с такими пациентами.

В настоящее время не существует эффективных методов лечения данного заболевания.

Цели терапии

  • замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе;
  • уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.
Все это возможно при своевременном начале терапии и под постоянным периодическим наблюдением опытных специалистов.

В больнице работают лучшие врачи с большим опытом лечения подобных заболеваний. Неврологи Юсуповской больницы рекомендуют регулярно проходить осмотры и при проявлении первых симптомов обращаться в больницу, где выполнят диагностику с помощью высокотехнологичного оборудования и назначат эффективное лечение.


Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи