Гранулематоз с полиангиитом - симптомы и лечение

Гранулематоз с полиангиитом или гранулематоз Вегенера – это аутоиммунный воспалительный процесс стенок мелких и средних кровеносных сосудов с вовлечением дыхательных путей, легких, почек, глаз и других органов. Системные васкулиты – это большая группа заболеваний, поражающих сосуды, в результате поражения сосудов происходит нарушение функций легких, бронхов, трахеи, почек. В большинстве случаев гранулематоз с полиангиитом поражает женщин и мужчин средней возрастной категории – от 35 до 40 лет, чаще болеют мужчины, заболевание наиболее часто встречается в Северной Европе. Причинами развития системного васкулита становятся вирусные заболевания, аутоиммунная реакция организма на определенные факторы. Механизм развития гранулематоза Вегенера до сих пор не известен.

Диагностику и лечение заболевания можно пройти в Юсуповской больнице. В больнице принимают врачи разных профильных направлений медицины, диагностика проводится в диагностическом центре и клинической лаборатории медицинского центра. Диагностический центр оснащен инновационным медицинским оборудованием ведущих производителей мира. В больнице пациенты смогут пройти диагностику с помощью КТ, МРТ, рентгена, пройти другие исследования. Лечение заболевания проходит в круглосуточном стационаре Юсуповской больницы. В состав медицинского центра входят несколько разнопрофильных клиник, диагностический центр, клиническая лаборатория, реабилитационный центр.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика, лечение

Выделяют три формы патологического состояния:

• Локальная форма – патологическим процессом поражены бронхи.
• Ограниченная форма – патологическим процессом поражены бронхи, легкие.
• Генерализованная форма – тяжелая форма заболевания, процесс распространяется на бронхи, легкие, почки.

Клинические проявления заболевания зависят от локализации, типа и размера кровеносного сосуда. Начальная форма заболевания характеризуется поражением дыхательных путей, появлением заложенности носа, кровотечениями из носа, сухостью в горле, кашлем, осиплостью голоса, болями в суставах. Иногда заболевание начинается с гнойного отита, повышения температуры тела. По мере развития заболевания симптоматика усиливается – развиваются артриты, появляется сыпь на теле (мелкие кровоизлияния, шишки), может развиться сердечная недостаточность, инфаркт миокарда.

Гранулематоз Вегенера: причины

Гранулематозом Вегенера чаще болеют мужчины, заболевание встречается редко, диагностируется в любом возрасте. Симптоматика гранулематоза Вегенера схожа с симптомами вирусных заболеваний. Ряд исследователей считают, что гранулематоз Вегенера развивается на фоне аллергических реакций. При попадании неизвестного аллергена в организм больного развивается мощный иммунный ответ, который вызывает поражение тканей организма. До конца механизм развития патологического процесса не изучен.

Гранулематоз Вегенера: клинические рекомендации

Особенности клинического течения заболевания – это поражение органов дыхания, дыхательных путей с вовлечением почек. У большинства больных гранулематозом с полиангиитом диагностируют поражение органа слуха, язвенно-некротический ринит, в патологический процесс вовлекаются трахея, гортань с формированием подскладочной гранулемы. В легких наблюдаются инфильтраты, узелки, полости – развивается гранулематозное воспаление. У определенной части пациентов патологический процесс в легких протекает без кашля, аускультативная картина скудная даже при тяжелом поражении дыхательного органа. В осадке мочи обнаруживают эритроцитарные цилиндры.

В полости рта появляются язвы, из носа идут кровянистые или гноистые выделения. Поражение ЖКТ при гранулематозе с полиангиитом встречается редко – в 5% случаев. У 20% больных отмечается поражение сердца, возрастает риск развития инсульта, инфаркта, ИБС, периферической артериальной окклюзии. От 20 до 30% больных имеют поражение периферической нервной системы, у 25-30% больных отмечается поражение кожного покрова, большей частью в области нижних конечностей. Наиболее часто встречается поражение почек – в 80% случаев.

У каждого второго больного наблюдается поражение органа зрения (формируется периорбитальная гранулема), у каждого пятого больного впоследствии наступает слепота. Вторичный неврит черепно-мозговых нервов (V-VII пары) развивается у каждого четвертого больного с поражением органа слуха. При гранулематозе с полиангиитом риск развития обострения очень высокий, свыше 60%. Этиология системных васкулитов не всегда известна. Исследователи придают большое значение инфицированию больного HBV вирусом. У 70% больных в крови обнаруживают присутствие вируса. Профилактика и скрининг системных васкулитов не проводится.

Диагностика гранулематоза с полиангиитом проводится на основе лабораторных исследований, клинических проявлений, биопсии. Терапию подбирают по степени тяжести заболевания, учитывая рефрактерный вариант заболевания. Основная цель терапии при системных васкулитах – это подавление патологической иммунной реакции организма. Терапия системных васкулитов состоит из трех этапов:

• Достижение ремиссии.
• Поддержание ремиссии.
• Лечение рецидива заболевания.

Лечение гранулематоза с полиангиитом – это сложная задача, требуется консультация различных специалистов, начиная с диагностики заболевания и заканчивая лечением. Во время лечения следует избегать физических нагрузок, стресса, переохлаждения. Больным следует придерживаться распорядка дня, следить за весом, рационально питаться. Лекарственные препараты должны приниматься строго по назначению врача, нельзя принимать препараты народной медицины без согласования с лечащим врачом. Гранулематоз с полиангиитом – это АНЦА - ассоциированный системный васкулит.

Лечение должно проходить в условиях многопрофильного стационара больницы под наблюдением различных специалистов. При поражении средних и мелких сосудов сначала назначают высокие дозы циклофосфамида, ГК, затем проводят поддерживающее лечение с помощью АЗ (азатиоприна) и ГК. В зависимости от состояния пациента каждый месяц или раз в три месяца осуществляется контроль эффективности лечения. При достижении ремиссии обследование пациента проходит один раз в полгода. При длительном лечении с помощью ГК и ЦФ могут развиться побочные эффекты, осложнения. Для снижения риска развития осложнений проводят определенные мероприятия:

• Перед приёмом и после приёма циклофосфамида в течение трех дней больной должен принимать до 3 литров жидкости в сутки – профилактика рака мочевого пузыря, геморрагического цистита.
• Назначается фолиевая кислота – снимается токсический эффект метотрексата.
• Назначаются ингибиторы протонного насоса или блокаторы Н₂ – рецепторов гистамина – снижается риск развития язвы желудка, гастрита.
• Назначаются витамин D, препараты кальция, бисфосфонаты – профилактика развития остеопороза.
• Назначается триметоприм/сульфаметоксазол – профилактика развития пневмоцистной пневмонии у людей с ВИЧ, СПИД, иммунодефицитом, онкологическими заболеваниями, длительно получающих кортикостероидную терапию, интенсивную иммуносупрессивную терапию.

В Юсуповской больнице пациенты смогут получить помощь разнопрофильных врачей, хирургическую помощь, пройти эффективное лечение в круглосуточном многопрофильном стационаре, пациенты получают возможность регулярных обследований в диагностическом центре. Записаться на прием к врачу можно по телефону Юсуповской больницы.