Свяжитесь любым удобным для вас способом:
г. Москва, ул. Нагорная, д.17, корп.6.
О нас
Отделения
Цены
Работаем в штатном режиме и соблюдаем меры безопасности. Госпитализация 24/7. Подробнее
Реабилитация после Covid-19

Дисгностика БАС

БАС (боковой амиотрофический склероз) – это неврологическое заболевание, включенное в список орфанных (редких) болезней. В повседневной практике неврологи встречаются с ним достаточно редко, что значительно затрудняет диагностику.

Вместе с тем, в последние годы отмечается рост заболеваемости БАС, в том числе среди лиц молодого возраста (младше 45 лет). Своевременная диагностика этого тяжелого заболевания позволяет существенно расширить терапевтическое окно и начать лечение, которое в некоторых случаях может изменить течение заболевания.

Дифференциальная диагностика

В развернутой стадии БАС диагностика, как правило, не вызывает трудностей. Однако существует масса различных патологий, которые могут имитировать БАС на начальных этапах развития заболевания.

Дифференциальная диагностика в первую очередь проводится с различными опухолями спинного мозга, моторной нейропатией с блоками проведения, длительно протекающими хроническими полинейропатиями, сопровождающимися наличием фасцикуляций, нейроборрелиозом, клещевым энцефалитом, паранеопластическими синдромами, болезнью Хираямы, грыжами межпозвоночных дисков, которые могут компремировать спинной мозг и вызывать симптоматику, похожую на БАС. И это далеко не полный список заболеваний.

БАС – это неуклонно прогрессирующее заболевание центральных и периферических мотонейронов, расположенных в коре головного мозга и на всем протяжении спинного мозга. Симптомы, развивающиеся в дебюте заболевания разнообразны, и зависят от исходного уровня патологического процесса.

  • Если локализация первичного процесса находится на уровне поясничного утолщения спинного мозга, то в клинической картине преобладают слабость в ногах, мышечные подергивания, похудание мышц нижних конечностей.
  • При поражении шейного отдела спинного мозга развивается слабость и атрофия мышц рук, причем чаще всего болезнь затрагивает дистальные отделы рук (кисти).
  • Если же процесс начинается со ствола головного мозга, то проявляется это нарушением речи, глотания, похуданием и двигательными беспокойствами мышц языка.

Клиническая картина дебюта БАС очень разнообразна, что создает значительные трудности в своевременной диагностике и приводит к тому, что правильный диагноз выставляется слишком поздно, чтобы начинать лечение. В среднем от появления первого симптома до постановки корректного диагноза проходит 18 месяцев.

Методы диагностики БАС

Существуют несколько методов и показателей диагностики, которые указывают на страдание двигательных нейронов и мышц.

Анализ крови

Основным показателем, который может указать на страдание двигательных нейронов и мышц – это уровень креатинфосфокиназы. Уровень фермента увеличивается при распаде мышечной ткани, и его уровень может быть повышен у людей, страдающих БАС. Однако данный показатель не является специфическим признаком БАС, поскольку может быть индикатором и других заболеваний, связанных с поражением мышц (инфаркт миокарда, миозиты, травмы).

Электронейромиография (ЭНМГ)

Для точной диагностики БАС необходимо проведение как игольчатой электромиографии, с использованием тонких игл, с помощью которых врач оценивает состояние электрической активности поврежденных и неповрежденных мышц, так и стимуляционной электронейромиграфии для исключения нарушения проведения по чувствительным волокнам, которые при БАС практически всегда остаются нетронутыми.

Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)

Это новый метод, который может быть проведен одновременно с ЭНМГ. Он разработан для оценки состояния двигательных нейронов головного мозга. Результаты ТМС могут помочь в постановке диагноза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРT способна выявить повреждения в головном и спинном мозге, вызванные инсультом, болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом, опухолями и травмами спинного и головного мозга. В отдельных случаях при проведении МРТ выявляются признаки, характерные только для БДН/БАС – это свечение пирамидных путей, которые поражаются при этом заболевании.

Другие методы

Для верификации диагноза также необходимо проведение люмбальной пункции, оценки функции внешнего дыхания, проведение кардиореспираторного мониторинга. Данные исследования позволяют выявлять изменения, которые на ранних этапах не беспокоят пациента, однако вносят губительный вклад в прогрессирование заболевания.

Всегда следует помнить, что БАС – это болезнь исключения, и окончательный диагноз ставится только полноценного качественного обследования пациента под наблюдением опытных неврологов, имеющих большой опыт работы с такими пациентами.

В настоящее время не существует эффективных методов для излечения от данного заболевания. Однако возможно значительно улучшить качество жизни. 

Течение заболевания

Длительность течения БАС также очень вариабельна и зависит от формы заболевания, возраста пациента, наличия сопутствующих хронических заболеваний: от 6-7 месяцев до нескольких десятилетий. Например, у известного астрофизика Стивена Хокинга болезнь длилась 50 лет. Но в среднем, длительность заболевания составляет от 3 до 5 лет.

Учитывая, что у большинства пациентов рано или поздно в патологический процесс включается дыхательная мускулатура (она ослабевает так же, как мышцы рук и ног), то причинами смерти, как правило, являются дыхательные нарушения, либо инфекционные заболевания.

Продлить жизнь пациента, улучшить качество его жизни может неинвазивная вентиляция легких. При невозможности самостоятельного дыхания, существует метод инвазивной вентиляции легких, когда пациент подключается к аппарату, который обеспечивает полноценное дыхание. О минусах и плюсах этих методов коррекции респираторных нарушений можно говорить много, но по статистике, только 5% пациентов добровольно соглашаются на ИВЛ.

Остались вопросы? Мы вам перезвоним

array(6) { ["ID"]=> string(5) "22696" ["WIDTH"]=> int(600) ["HEIGHT"]=> int(400) ["SRC"]=> string(83) "/upload/sprint.editor/f4f/img-1616427348-9668-354-dizayn-bez-nazvaniya-%2811%29.png" ["ORIGIN_SRC"]=> string(83) "/upload/sprint.editor/f4f/img-1616427348-9668-354-dizayn-bez-nazvaniya-%2811%29.png" ["DESCRIPTION"]=> string(0) "" }

Мы с радостью проконсультируем вас и ответим на все интересующие вопросы. 

Перезвоните мне

Специалисты по направлению

Стоимость

Консультация заведующего отделением неврологии, первичная 7 500 руб.
Консультация ведущего специалиста отделения неврологии, первичная 5 150 руб.
Консультация заведующего отделением неврологии, вторичная 5 500 руб.
Консультация ведущего специалиста отделения неврологии, повторная 3 600 руб.