БАС (боковой амиотрофический склероз) – это неврологическое заболевание, включенное в список орфанных (редких) болезней. В повседневной практике неврологи встречаются с ним достаточно редко, что значительно затрудняет диагностику.

Вместе с тем, в последние годы отмечается рост заболеваемости БАС, в том числе среди лиц молодого возраста (младше 45 лет). Своевременная диагностика этого тяжелого заболевания позволяет существенно расширить терапевтическое окно и начать лечение, которое в некоторых случаях может изменить течение заболевания.

Заведующий неврологическим отделением Юсуповской больницы, кандидат медицинских наук Алексей Владимирович Васильев рассказал о трудностях диагностики БАС и основных клинических проявлениях, которые могут помочь распознать это заболевание.

Наши специалисты

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога, д.м.н./профессора 8250 руб.
Консультация профессора Бойко А.Н. 10000 руб.
Прием, консультация врача-невролога, специалиста по когнитивным нарушениям 5150 руб.
Консультация врача ЛФК, первичная 3600 руб.
Консультация врача ЛФК, повторная 2900 руб.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

3cfe0d676a34063d7fa364fb5c203709.jpg

Дифференциальная диагностика

В развернутой стадии БАС диагностика, как правило, не вызывает трудностей. Однако существует масса различных патологий, которые могут имитировать БАС на начальных этапах развития заболевания.

Дифференциальная диагностика в первую очередь проводится с различными опухолями спинного мозга, моторной нейропатией с блоками проведения, длительно протекающими хроническими полинейропатиями, сопровождающимися наличием фасцикуляций, нейроборрелиозом, клещевым энцефалитом, паранеопластическими синдромами, болезнью Хираямы, грыжами межпозвоночных дисков, которые могут компремировать спинной мозг и вызывать симптоматику, похожую на БАС. И это далеко не полный список заболеваний.

БАС – это неуклонно прогрессирующее заболевание центральных и периферических мотонейронов, расположенных в коре головного мозга и на всем протяжении спинного мозга. Симптомы, развивающиеся в дебюте заболевания разнообразны, и зависят от исходного уровня патологического процесса.

  • Если локализация первичного процесса находится на уровне поясничного утолщения спинного мозга, то в клинической картине преобладают слабость в ногах, мышечные подергивания, похудание мышц нижних конечностей.

  • При поражении шейного отдела спинного мозга развивается слабость и атрофия мышц рук, причем чаще всего болезнь затрагивает дистальные отделы рук (кисти).

  • Если же процесс начинается со ствола головного мозга, то проявляется это нарушением речи, глотания, похуданием и двигательными беспокойствами мышц языка.

Клиническая картина дебюта БАС очень разнообразна, что создает значительные трудности в своевременной диагностике и приводит к тому, что правильный диагноз выставляется слишком поздно, чтобы начинать лечение. В среднем от появления первого симптома до постановки корректного диагноза проходит 18 месяцев.



Длительность заболевания и прогноз

Длительность течения БАС также очень вариабельна и зависит от формы заболевания, возраста пациента, наличия сопутствующих хронических заболеваний: от 6-7 месяцев до нескольких десятилетий. Например, у известного астрофизика Стивена Хокинга болезнь длилась 50 лет. Но в среднем, длительность заболевания составляет от 3 до 5 лет.

Учитывая, что у большинства пациентов рано или поздно в патологический процесс включается дыхательная мускулатура (она ослабевает так же, как мышцы рук и ног), то причинами смерти, как правило, являются дыхательные нарушения, либо инфекционные заболевания.

Продлить жизнь пациента, улучшить качество его жизни может неинвазивная вентиляция легких. При невозможности самостоятельного дыхания, существует метод инвазивной вентиляции легких, когда пациент подключается к аппарату, который обеспечивает полноценное дыхание. О минусах и плюсах этих методов коррекции респираторных нарушений можно говорить много, но по статистике, только 5% пациентов добровольно соглашаются на ИВЛ.

5cdc28d4c5988dc558dcb87e71285217.jpg

В клинике неврологии Юсуповской больницы оказывают помощь пациентам с БАС. Лечение заключается как в проведении патогенетической терапии с использованием современных препаратов, так и в симптоматической, направленной на облегчение симптомов заболевания (спастичность, слюнотечение, слабость, депрессия и других).

При необходимости в клинике можно профессионально и безопасно провести операцию по наложению гастростомы, которая выполняется опытными и высококвалифицированными хирургами. В Юсуповской больнице пациенты с БАС могут получить паллиативный уход.



Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи