Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – серьезное аутоиммунное заболевание, которое существенно снижает качество жизни и может приводить к серьезным осложнениям.

Заболевание может поражать разные органы, его проявления многообразны, поэтому установить правильный диагноз зачастую бывает непросто. Опытные врачи-ревматологи в Юсуповской больнице проводят точную диагностику в соответствии с критериями Американской Коллегии дерматологов. У нас выполняются все необходимые исследования с применением современных методов диагностики.

Наши доктора назначают лечение глюкокортикостероидами, в том числе пульс-терапию высокими дозами, чтобы быстро справиться с симптомами заболевания. Применяются цитостатики, аминохинолиновые производные. Мы знаем, как эффективно лечить системную красную волчанку во время беременности, без рисков для будущего ребенка.

Наши специалисты

Елена Юрьевна Панасюк

Ревматолог, врач высшей категории, член ассоциации ревматологов России

Записаться на приём

Анна Олеговна Пчелинцева

Ревматолог, врач высшей категории

Записаться на приём

Марина Леонидовна Станислав

Ревматолог

Записаться на приём

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка является одним наиболее тяжёлых аутоиммунных заболеваний человека. Она встречается в 50-250 случаях на 100 000 человек. Пик заболеваемости приходится на второе-третье десятилетие жизни человека. Чаще болеют женщины детородного возраста. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих системной красной волчанкой:

• Палаты европейского уровня комфортности;
• Диагностическое оборудование ведущих мировых фирм;
• Лечение в соответствии с международными и российскими стандартами;
• Качественное диетическое питание.

Все сложные случаи системной красной волчанки обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук, врачи высшей категории. Ведущие ревматологи коллегиально вырабатывают индивидуальную схему ведения пациентов. Врачи назначают пациентам препараты нового поколения, зарегистрированные в РФ. Лекарственные средства, которые применяются ревматологами для лечения системной красной волчанки, обладают высокой эффективностью и минимальным спектром побочных эффектов.

Симптомы системной красной волчанки

Системная красная волчанка характеризуется многообразием проявлений и разными вариантами течения заболевания. Клиническая картина системной красной волчанки полисимптомна: первые признаки заболевания сопровождаются поражением одного или двух органов. В зависимости от периода заболевания клинические проявления отличаются у разных больных. Начало заболевания протекает с повышением температуры тела, снижением аппетита и развитием анорексии в течение нескольких месяцев. Появляется усталость, недомогание, снижается работоспособность.

Поражение кожи и её придатков сопровождается следующими проявлениями:

• Эритематозными высыпаниями на лице в области скуловых дуг и переносицы («бабочка»);
• Алопецией (патологическим выпадением волос, которое приводит к их частичному или полному исчезновению в определённых областях головы или туловища);
• Фотосенсибилизацией на открытых участках тела;
• Диффузной краснотой полулуний на ногтях.

В период обострения болезни поражаются слизистые оболочки полости носа и рта, гениталий, конъюнктива глаз. Появляется следующие симптомы:

• Покраснение;
• Отёчность;
• Участки с вкраплениями кровоизлияний.

Наиболее частым признаком системной красной волчанки является поражение суставов, скелетной мускулатуры, связочного аппарата. Заболевания опорно-двигательного аппарата носят симметричный характер, рецидивируют, сопровождаются болезненностью и ограничением движений в суставе.

В результате системного воспаления развиваются асептические некрозы костей, которые являются причиной переломов. Часто встречается волчаночный плеврит. Он характеризуется следующими симптомами:

• Лихорадкой;
• Кашлем;
• Кровохарканьем;
• Образованием инфильтрата в нижних отделах легких.

Патологические процессы распространяются на коронарные артерии, эндокард, миокард и перикард. Поражается желудочно-кишечный тракт. Развитие язв на слизистой внутренних органов и полости рта может быть связано с длительным действием глюкокортикоидной терапии и нестероидными противовоспалительными средствами, которые применяют во время лечения заболевания, а также обусловлено нефротическим синдромом.

У большинства пациентов наблюдаются патологические процессы в почках. Волчаночный нефрит развивается в течение первых пяти лет системной красной волчанки, зачастую протекает с обострениями, которые могут прогрессировать при возникновении сопутствующих заболеваний:

• Геморрагического цистита;
• Пиелонефрита;
• Нефропатии;
• Холецистита.

Осложнением может являться сахарный диабет. 12 % пациентов предъявляют жалобы постоянные длительные головные боли, которые не купируются лекарственными препаратами.

У мужчин отмечаются некоторые особенности клинической картины системной красной волчанки:

• Высокая частота суставного синдрома и поражения кожи;
• Редкость неврологической симптоматики;
• Значительный процент поражения почек, центральной нервной системы и сосудов.

Знание ревматологами Юсуповской больницы клинических проявлений заболевания, особенностей клинического течения у мужчин и женщин позволяет своевременно установить предварительный диагноз и провести комплексное обследование пациента с помощью современных диагностических методов.

Диагностика системной красной волчанки

Врачи Юсуповской больницы устанавливают диагноз на основании клинической картины заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов исследования. Болезнь начинается с одного или двух симптомов, затем поражаются многие органы. Характерной является изменчивость симптомов как у разных пациентов, так и у одного и того же больного в разное время.

Американская Коллегия дерматологов предложила следующие диагностические критерии системной красной волчанки:

• Плоская или возвышающаяся над поверхностью кожи фиксированная эритема (покраснение), которая начинается на скуловых выступах и распространяется, имеющая на носогубные складки;
• Дискоидная   сыпь   в виде возвышающихся эритематозных очагов с плотно прилежащими ороговевшими чешуйками и фолликулярными пробками;
• Кожная сыпь возникает под воздействием солнечных лучей;
• Болезненные язвы слизистой оболочки рта или носоглотки;
• Воспаление не менее двух суставов, которое проявляется болезненностью при ощупывании, припуханием и выпотом;
• Серозит (пропотевание жидкости в плевру или перикард),
• Изменения в моче, свидетельствующие о поражении почек;
• Неврологические расстройства (психоз или судорожные припадки);
• Повышение титра антинуклеарных антител.

Врачи Юсуповской больницы устанавливают диагноз системной красной волчанки при наличии у пациента не менее четырёх критериев.

Дискоидная красная волчанка поражает преимущественно кожу лица, наружный слуховой проход, ушные раковины, волосистую часть головы, верхнюю часть груди и спины, а также пальцы рук. У некоторых пациентов развивается только отёк вокруг глазницы и стойкая эритема. При разрешении очагов дискоидной красной волчанки появляется рубцовая атрофия и пигментация кожи.

Помимо типичной дискоидной красной волчанки различают другие клинические формы заболевания:

• Центробежная эритема Биетта;
• Глубокая красная волчанка;
• Папилломатозная красная волчанка;
• Гиперкератотическая красная волчанка;
• Опухолевая красная волчанка;
• Дисхромическая красная волчанка;
• Пигментная красная волчанка;
• Телеангиэктатическая красная волчанка;
• Ознобленная красная волчанка.

Диссеминированная красная волчанка встречается довольно редко. При этой форме заболевания первоначально возникшие пятна не увеличиваются в размере. Они достигают определённой величины и останавливаются в росте. На их поверхности возникают белые, трудно удаляемые чешуйки, при соскабливании которых возникает боль. При поражении волосистой части головы развивается обширная рубцовая алопеция.

Лечение системной красной волчанки

Препаратами выбора для лечения системной красной волчанки являются глюкокортикоиды. Эффект от их применения наблюдается сразу после назначения. В клинике терапии Юсуповской больницы ревматологи проводят внутривенную «пульс-терапию» сверхвысоких доз глюкокортикоидов. Они угнетают иммунную систему и приостанавливают образование иммунных комплексов в течение первых суток после введения.

Комплексное лечение системной красной волчанки проводят цитостатическими препаратами, аминохинолиновыми производными и другими лекарственными средствами. Наиболее часто применяют такие цитостатики, как циклофосфамид, хлорбутин и азатиоприн. Они подавляют активность патологического процесса на фоне низких доз глюкокортикоидов, позволяют уменьшить поддерживающую дозу преднизолона.

Для поддержания ремиссии у пациентов без поражения внутренних органов, а также при снижении доз кортикостероидов и цитостатиков пациентам, страдающим системной красной волчанкой, назначают аминохинолиновые производные. Лечение красной волчанки у беременных проводят топическими кортикостероиды I или II класса. Применение других препаратов недопустимо по причине их токсического действия на развивающийся плод. К новым терапевтическим методикам, позволяющим воздействовать на лимфоциты, относится пересадка костного мозга, использование нуклеозидных аналогов и внекорпоральные методы детоксикации. В Юсуповской больнице больным системной красной волчанкой проводят сеансы плазмафереза.

Критериями эффективности терапии считается отсутствие прогрессирования заболевания, уменьшение субъективных симптомов и клинических проявлений, нормализация лабораторных показателей. Для того чтобы пройти курс лечения системной красной волчанки, запишитесь на прием в Юсуповскую больницу.