Лечение дерматомиозита в Москве

Дерматомиозит – редкое аутоиммунное заболевание, при котором развивается воспаление в коже, мышцах, происходит поражение внутренних органов. Его причины неизвестны современной науке, но существуют эффективные методы лечения. В Юсуповской больнице такие пациенты получают все необходимые виды медицинской помощи в полном объеме.

Мы применяем для диагностики дерматомиозита наиболее современные методики: анализы крови, электромиографию, биопсию мышц, компьютерную томографию высокого разрешения, МРТ, капилляроскопию, исследование функции легких.

Лечением пациентов с дерматомиозитом занимаются врачи-ревматологи. В Юсуповской больнице работают ведущие специалисты с большим клиническим опытом. Программа лечения составляется индивидуально, в зависимости от активности заболевания и степени выраженности симптомов. Пациент получает от доктора подробные рекомендации, которые помогут предотвратить обострение болезни.

Дерматомиозит (полимиозит) относится к группе редких аутоиммунных гетерогенных заболеваний неизвестного происхождения – идиопатических воспалительных миопатий. Они характеризуются воспалительным поражением поперечнополосатой мускулатуры, кожи и специфической органной патологией. Диагностику заболевания ревматологи Юсуповской больницы проводят с помощью новейшей аппаратуры ведущих мировых производителей и современных лабораторных методов исследования.

Лечение пациентов проходит в комфортных условиях:

• Палаты оснащены притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами;
• Пациенты обеспечены качественным диетическим питанием и индивидуальными средствами личной гигиены;
• Медицинский персонал внимательно относится к их пожеланиям.

Все сложные случаи дерматомиозита (полимиозита) рассматриваются на заседании Экспертного Совета. Профессора, врачи высшей категории индивидуально разрабатывают терапевтическую тактику в зависимости от подтипа идиопатической воспалительной миопатии. Ревматологи применяют лекарственные препараты последнего поколения. Они обладают высокой эффективностью и минимальным спектром побочных эффектов.

Выделяют четыре основных подтипа идиопатических воспалительных миопатий:

Дерматомиозит классический, ювенильный, клинический амиопатический;

• Полимиозит классический и неспецифические или перекрестные миозиты, связанные со смешанными заболеваниями соединительной ткани;
• Аутоиммунная некротизирующая миопатия, связанная с новообразованиями, использованием статинов и смешанными заболеваниями соединительной ткани;
• Спорадический миозит с включениями.

Классический дерматомиозит характеризуется проксимальной мышечной слабостью и поражением кожи:

• Эритемой с лиловым оттенком в параорбитальной области;
• Пойкилодерматомиозитом области декольте;
• Эритемой над пястно-фаланговыми, проксимальными и межфаланговыми суставами кистей, над крупными суставами конечностей.
• Ювенильный дерматомиозит у детей характеризуется более острым началом и частыми конституциональными проявлениями. Кожные изменения расположены в той же области, что и у взрослых, но они могут носить более стойкий и выраженный характер.

Амиопатический дерматомиозит клинически характеризуется типичным поражением кожи при отсутствии мышечной слабости в течение более чем 6 месяцев. В случае гипомиопатического варианта течения заболевания поражение мышечной ткни не проявляется клиническими симптомами. Его ревматологи Юсуповской больницы выявляют при целенаправленном обследовании маркеров миозита, включая игольчатую электромиографию, биопсию и магнитно-резонансную томографию мышц.

Миозит, связанный со злокачественными новообразованиями, в дебюте болезни практически не отличается от классического дерматомиозита или полимиозита. Однако наличие устойчивого к терапии кожного васкулита, дисфагии и позитивность по anti-р155/140 аутоантителам повышает риск возможного выявления опухоли (злокачественного новообразования яичников или носоглоточного рака).

Полимиозит, ассоциирующийся с системными заболеваниями соединительной ткани, может присутствовать в клинической картине системной красной волчанки, системных васкулитов, ревматоидного артрита и синдрома Шегрена. Для перекрестных синдромов характерны следующие особенности:

• Высокая частота феномена Рейно и полиартрита;
• Увеличение уровня креатинфосфокиназы;
• Специфические гистологические изменения в мышцах.

У больных полимиозитом, связанным смешанными заболеваниями соединительной ткани, в сыворотках выявляются миозит-ассоциированные PM/Scl-антитела. Миозит с включениями занимает обособленное место среди идиопатических воспалительных миопатий. Он принципиально отличается от дерматомиозита (полимиозита) клиническими характеристиками:

Более медленным прогрессированием слабости с вовлечением дистальных отделов конечностей;

Асимметричностью и селективностью поражения определенных групп мышц, которая более заметна на недоминирующей стороне;

Вовлечением в патологический процесс на ранней стадии заболевания четырехглавой мышцы бедра и глубоких сгибателей пальцев кистей.

Для того чтобы установить точный диагноз, ревматологи пользуются диагностическими критериями полимиозита (дерматомиозита), установленными А. Bohan и J.B. Peter:

• Специфическое поражение скелетной мускулатуры (симметричная слабость проксимальных мышц конечностей, которая нарастает в течение нескольких недель или месяцев);
• Характерные кожные изменения;
• Уменьшение длительности и амплитуды потенциалов двигательных единиц, спонтанная активность в виде потенциалов фибрилляции и положительных острых волн при обследовании пациента с помощью игольчатой электромиографии;
• Наличие гистологических изменений (некроза и воспалительной инфильтрации мышечных волокон);
• Повышение уровней ферментов креатинкиназы, лактатдегидрогеназы, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и альдолазы.

В настоящее время к клиническим характеристикам заболевания добавлены данные о миозит-специфических антителах.

Ревматологи Юсуповской больницы проводят лабораторно-инструментальное обследование, которое продиктовано диагностическими критериями дерматомиозита (полимиозита):

• Определение уровней креатинкиназы, лактатдегидрогеназы, трансаминаз аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и альдолазы;
• Игольчатую электромиографию;
• Морфологическое исследование проксимальной мышцы.

Для выявления миозит-ассоциированного интестинального поражения лёгких в Юсуповской больнице проводят компьютерную томографию с высоким разрешением и исследование функции внешнего дыхания с определением диффузионной способности лёгких. Магнитно-резонансная томография мышц проксимальных отделов конечностей позволяет определить локализацию и характер мышечной патологии, способствует оптимизации выбора места биопсии. Капилляроскопия околоногтевого ложа в активный период болезни выявляет увеличение диаметра капилляров, их дезорганизацию и неоангиогенез.

Ревматологи Юсуповской больницы рекомендуют пациентам, страдающим дерматомиозитом (полимиозитом) избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни:

• Отказаться от пребывания на солнце;
• Прекратить курить;
• Избегать контактов с инфекционными больными, эмоциональных и физических перегрузок.

Следует исключить факторы, которые повышают риск развития побочных эффектов терапии глюкокортикоидами: не употреблять в пищу сладкие продукты, включая сладкие фрукты и мёд, которые повышают риск развития стероидного сахарного диабета, исключить из рациона острую пищу. Для предотвращения образования желудочно-кишечных язв назначают гастропротекторы. У больных дерматомиозитом (полимиозитом) избегают внутримышечных инъекций, проведение которых может способствовать формированию постинъекционных кальцинатов и быть причиной ложноположительных результатов уровня креатинкиназы.

Лечение подбирают индивидуально в зависимости от клинических проявлений и активности заболевания. Ведение пациента основывается на общих решениях между информированным больным и его врачом. Ревматологи проводят регулярный мониторинг и коррекцию терапии глюкокортикоидами.

При минимальной степени активности назначают преднизолон 20 – 30 мг/сутки в течение двух месяцев после достижения ремиссии, с последующим снижением дозы по 1,25 мг в две недели до минимальной поддерживающей дозы на срок не менее двух лет, и гидроксихлорохин по 200 мг в сутки. При средней степени активности 1 мг/кг в сутки назначают на 2 - 3 месяца. После достижения ремиссии дозу снижают до минимальной. Поддерживающие дозы преднизолона пациент принимает в течение 2-3 лет. Дополнительно применяют метотрексат, микофенолат мофетил (при тяжёлом, не реагирующем на стандартную терапию, поражении кожи) и циклоспорин при прогрессирующем легочном фиброзе. Симптоматическая терапия проводится в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозного лечения.

Для того чтобы пройти обследование с помощью современных диагностических методов и курс адекватной терапии, записывайтесь на приём к ревматологу Юсуповской больниц в любой день недели независимо от времени суток.