Дерматомиозит, полимиозит

Дерматомиозит – редкое аутоиммунное заболевание, при котором развивается воспаление в коже, мышцах, происходит поражение внутренних органов. Его причины неизвестны современной науке, но существуют эффективные методы лечения. В Юсуповской больнице такие пациенты получают все необходимые виды медицинской помощи в полном объеме.

Мы применяем для диагностики дерматомиозита наиболее современные методики: анализы крови, электромиографию, биопсию мышц, компьютерную томографию высокого разрешения, МРТ, капилляроскопию, исследование функции легких.

Лечением пациентов с дерматомиозитом занимаются врачи-ревматологи. В Юсуповской больнице работают ведущие специалисты с большим клиническим опытом. Программа лечения составляется индивидуально, в зависимости от активности заболевания и степени выраженности симптомов. Пациент получает от доктора подробные рекомендации, которые помогут предотвратить обострение болезни.

Наши специалисты

Записаться на приём

Елена Юрьевна Панасюк

Ревматолог, врач высшей категории, член ассоциации ревматологов России

Записаться на приём

Анна Олеговна Пчелинцева

Ревматолог, врач высшей категории

Записаться на приём

Записаться на приём

Дерматомиозит, полимиозит

Дерматомиозит (полимиозит) относится к группе редких аутоиммунных гетерогенных заболеваний   неизвестного происхождения – идиопатических воспалительных миопатий. Они характеризуются воспалительным поражением поперечнополосатой мускулатуры, кожи и специфической органной патологией. Диагностику заболевания ревматологи Юсуповской больницы проводят с помощью новейшей аппаратуры ведущих мировых производителей и современных лабораторных методов исследования.

Лечение пациентов проходит в комфортных условиях:

• Палаты оснащены притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами;
• Пациенты обеспечены качественным диетическим питанием и индивидуальными средствами личной гигиены;
• Медицинский персонал внимательно относится к их пожеланиям.

Все сложные случаи дерматомиозита (полимиозита) рассматриваются на заседании Экспертного Совета. Профессора, врачи высшей категории индивидуально разрабатывают терапевтическую тактику в зависимости от подтипа идиопатической воспалительной миопатии. Ревматологи применяют лекарственные препараты последнего поколения. Они обладают высокой эффективностью и минимальным спектром побочных эффектов.

Виды и клинические проявления дерматомиозита (полимиозита)

Выделяют четыре основных подтипа идиопатических воспалительных миопатий:

• Дерматомиозит классический, ювенильный, клинический амиопатический;
• Полимиозит классический и неспецифические или перекрестные миозиты, связанные со смешанными заболеваниями соединительной ткани;
• Аутоиммунная некротизирующая миопатия, связанная с новообразованиями, использованием статинов и смешанными заболеваниями соединительной ткани;
• Спорадический миозит с включениями.

Классический дерматомиозит характеризуется проксимальной мышечной слабостью и поражением кожи:

• Эритемой с лиловым оттенком в параорбитальной области;
• Пойкилодерматомиозитом области декольте;
• Эритемой над пястно-фаланговыми, проксимальными и межфаланговыми суставами кистей, над крупными суставами конечностей.

Ювенильный дерматомиозит у детей характеризуется более острым началом и частыми конституциональными   проявлениями. Кожные изменения расположены в той же области, что и у взрослых, но они могут носить более стойкий и выраженный характер.

Амиопатический дерматомиозит клинически характеризуется типичным поражением кожи при отсутствии мышечной слабости в течение более чем 6 месяцев. В случае гипомиопатического варианта течения заболевания поражение мышечной ткни не проявляется клиническими симптомами. Его ревматологи Юсуповской больницы выявляют при целенаправленном обследовании маркеров миозита, включая игольчатую электромиографию, биопсию и магнитно-резонансную томографию мышц.

Миозит, связанный со злокачественными новообразованиями, в дебюте болезни практически не отличается от классического дерматомиозита или полимиозита. Однако наличие устойчивого к терапии кожного васкулита, дисфагии и позитивность по anti-р155/140 аутоантителам повышает риск возможного выявления опухоли (злокачественного новообразования   яичников или носоглоточного рака).

Полимиозит, ассоциирующийся с системными заболеваниями соединительной ткани, может присутствовать в клинической картине системной красной волчанки, системных васкулитов, ревматоидного артрита и синдрома Шегрена. Для перекрестных синдромов характерны следующие особенности:

• Высокая частота феномена Рейно и полиартрита;
• Увеличение уровня креатинфосфокиназы;
• Специфические гистологические изменения в мышцах.

У больных полимиозитом, связанным смешанными заболеваниями соединительной ткани, в сыворотках выявляются миозит-ассоциированные PM/Scl-антитела. Миозит с включениями занимает обособленное место среди идиопатических воспалительных миопатий. Он принципиально отличается от дерматомиозита (полимиозита) клиническими характеристиками:

• Более медленным прогрессированием слабости с вовлечением дистальных отделов конечностей;
• Асимметричностью и селективностью поражения определенных групп мышц, которая более заметна на недоминирующей стороне;
• Вовлечением в патологический процесс на ранней стадии заболевания четырехглавой мышцы бедра и глубоких сгибателей пальцев кистей.

Для того чтобы установить точный диагноз, ревматологи пользуются диагностическими критериями полимиозита (дерматомиозита), установленными А. Bohan и J.B. Peter:

• Специфическое поражение скелетной мускулатуры (симметричная слабость проксимальных мышц конечностей, которая нарастает в течение нескольких недель или месяцев);
• Характерные кожные изменения;
• Уменьшение длительности и амплитуды потенциалов двигательных единиц, спонтанная активность в виде потенциалов фибрилляции и положительных острых волн при обследовании пациента с помощью игольчатой электромиографии;
• Наличие гистологических изменений (некроза и воспалительной инфильтрации мышечных волокон);
• Повышение уровней ферментов креатинкиназы, лактатдегидрогеназы, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и альдолазы.

В настоящее время к клиническим характеристикам заболевания добавлены данные о миозит-специфических антителах.

Диагностика дерматомиозита (полимиозита)

Ревматологи Юсуповской больницы проводят лабораторно-инструментальное обследование, которое продиктовано диагностическими критериями дерматомиозита (полимиозита):

• Определение уровней креатинкиназы, лактатдегидрогеназы, трансаминаз аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и альдолазы;
• Игольчатую электромиографию;
• Морфологическое исследование проксимальной мышцы.

Для выявления миозит-ассоциированного интестинального поражения лёгких в Юсуповской больнице проводят компьютерную томографию с высоким разрешением и исследование функции внешнего дыхания с определением диффузионной способности лёгких. Магнитно-резонансная томография мышц проксимальных отделов конечностей позволяет определить локализацию и характер мышечной патологии, способствует оптимизации выбора места биопсии. Капилляроскопия околоногтевого ложа в активный период болезни выявляет увеличение диаметра капилляров, их дезорганизацию и   неоангиогенез.

Лечение дерматомиозита (полимиозита)

Ревматологи Юсуповской больницы рекомендуют пациентам, страдающим дерматомиозитом (полимиозитом) избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни:

• Отказаться от пребывания на солнце;
• Прекратить курить;
• Избегать контактов с инфекционными больными, эмоциональных и физических перегрузок.

Следует исключить факторы, которые повышают риск развития побочных эффектов терапии глюкокортикоидами: не употреблять в пищу сладкие продукты, включая сладкие фрукты и мёд, которые повышают риск развития стероидного сахарного диабета, исключить из рациона острую пищу. Для предотвращения образования желудочно-кишечных язв назначают гастропротекторы. У больных дерматомиозитом (полимиозитом) избегают внутримышечных инъекций, проведение которых может способствовать формированию   постинъекционных кальцинатов и быть причиной ложноположительных результатов уровня креатинкиназы.

Лечение подбирают индивидуально в зависимости от клинических проявлений и активности заболевания. Ведение пациента основывается на общих решениях между информированным больным и его врачом. Ревматологи проводят регулярный мониторинг и коррекцию терапии глюкокортикоидами.

При минимальной степени активности назначают преднизолон 20 – 30 мг/сутки в течение двух месяцев после достижения ремиссии, с последующим снижением дозы по 1,25 мг в две недели до минимальной поддерживающей дозы на срок не менее двух лет, и гидроксихлорохин по 200 мг в сутки. При средней степени активности 1 мг/кг в сутки назначают на 2 - 3 месяца. После достижения ремиссии дозу снижают до минимальной. Поддерживающие дозы преднизолона пациент принимает в течение 2-3 лет. Дополнительно применяют метотрексат, микофенолат мофетил (при тяжёлом, не реагирующем на стандартную терапию, поражении кожи) и циклоспорин при прогрессирующем легочном фиброзе. Симптоматическая терапия проводится в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозного лечения.

Для того чтобы пройти обследование с помощью современных диагностических методов и курс адекватной терапии, записывайтесь на приём к ревматологу Юсуповской больниц в любой день недели независимо от времени суток.