Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – аутоиммунное заболевание, при котором в результате выработки определенных антител в артериях и венах образуются тромбы. В тяжелых случаях патология представляет угрозу для жизни. У женщин антифосфолипидный синдром приводит к проблемам с вынашиванием беременности.

Опытные врачи в Юсуповской больнице устанавливают правильный диагноз на основании современных лабораторных критериев. У нас можно сдать все необходимые анализы, получить консультацию у врача высшей категории, кандидата, доктора медицинских наук.

При фосфолипидном синдроме показана пожизненная терапия препаратами, которые препятствуют образованию тромбов. В тяжелых случаях наши доктора применяют глюкокортикостероиды, проводят плазмаферез. Наши пациенты находятся в комфортабельных палатах, получают все необходимые виды лечения немедленно и в полном объеме. Их состояние и эффективность терапии контролируют ведущие врачи.

Наши специалисты

Елена Юрьевна Панасюк

Ревматолог, врач высшей категории, член ассоциации ревматологов России

Записаться на приём

Анна Олеговна Пчелинцева

Ревматолог, врач высшей категории

Записаться на приём

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром –комплекс симптомов, который включает рецидивирующие артериальный и венозный тромбозы, а также акушерскую патологию (синдром потери плода). Он связан с синтезом антифосфолипидных антител: антикардиолипиновых антител, волчаночного антикоагулянта, антител к b2-гликопротеин I (анти-b2-ГП I). Антифосфолипидный синдром относится к приобретенным тромбофилиям. Заболевание является моделью аутоиммунного тромбоза. Диагностику антифосфолипидного синдрома в Юсуповской больнице проводят с помощью современных методов исследования.

Для лечения пациентов врачи применяют новейшие лекарственные средства. Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора и врачи высшей категории.

Клинические признаки антифосфолипидного синдрома

Клиническая картина тромбоза при антифосфолипидном синдроме может быть разной. Симптомы заболевания зависят от следующих факторов:

• Вида поражённого сосуда (артериальный или венозный);
• Его размера (мелкий, средний, крупный);
• Скорости закупорки сосуда (медленное закрытие его просвета тромбом, который в нём образовался или быстрое, оторвавшимся тромбом, мигрировавшим в этот сосуд);
• Места нахождения сосудов (головной мозг, сердце, лёгкие, печень, кожа, почки).

При тромбозе артериальных сосудов наступает ишемия органа. Если тромб образуется или останавливается в вене, нарушается отток крови. При закупорке мелких веток коронарных артерий происходит нарушение способности отдельных участков сердечной мышцы сокращаться, в то время как закрытие просвета основного ствола коронарной артерии приводит к развитию инфаркта миокарда. Тромбоэмболия легочной артерии проявляется приступами удушья, кашлем, болями в грудной клетке. Микротромбоз головного мозга приводит к инсульту. Его признаками являются неврологические расстройства.

Антифосфолипидный синдром может имитировать разную патологию. Довольно часто при антифосфолипидном синдроме встречаются следующие проявления заболевания:

• Кружевная, тоненькая сеточка сосудов на поверхности кожи, которая лучше видна на холоде;
• Хронические язвы голени, трудно поддающиеся лечению;
• Омертвение кожи или отдельных фрагментов пальцев рук или ног.

Тромбоз сосудов печени может привести к увеличению её размеров, асциту (накоплению жидкости в брюшной полости), повышению концентрации печёночных ферментов в крови. При поражении сосудов почек развивается артериальная гипертензия.

Об антилипидном синдроме врачи говорят при наличии патологии беременности:

• Одном или более случаях внутриутробной гибели морфологически нормального плода после десяти недель гестации;
• Одном или более случаях преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 недель беременности из-за выраженной плацентарной недостаточности, преэклампсии или эклампсии;
• Трёх или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель гестации.

Лабораторные критерии антифосфолипидного синдрома

Диагноз «антифосфолипидный синдром» устанавливают в следующих случаях:

• Двухкратного выявления в течение 12 недель с помощью стандартизованного иммуноферментного метода в сыворотке в средних или высоких титрах антител к кардиолипину Igg или Igm изотипов, а также антител к b2-гликопротеину I igg или IgM изотипу;
• Выявления в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 недель волчаночного антикоагулянта в плазме, определяемого согласно рекомендациям Международного Общества Тромбозов и Гемостаза (исследовательской группы по ВА/фосфолипид-зависимым антителам);
• Удлинения времени свёртывания плазмы в фосфолипид-зависимых коагулогических тестах – АПТВ (активированное парциальное тромбопластиновое время), КВС (каолиновое время свёртывания), протромбиновое и текстариновое время, тесты с ядами Рассела;
• Отсутствия коррекции удлинения времени свертывания скрининговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой;
• Укорочения или коррекции удлинения времени свёртывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов.

Окончательный диагноз врачи Юсуповской больницы устанавливают после исключения других коагулопатий (ингибитора VIII фактора свертывания крови или гепарина), которые удлиняют фосфолипид-зависимые тесты свёртывания крови.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Терапия тромбозов у пациентов с антифосфолипидным синдромом не отличается от ведения больных, не страдающих этим заболеванием. Вначале назначают гепарины: нефракционированные (обычные), или низкомолекулярные, или же пентасахариды. В последующем пациентов переводят на приём антагонистов витамина К (варфарина).

Пациенты с определённым антифосфолипидным синдромом и артериальными тромбозами получают варфарин или препарат комбинируют с низкими дозами аспирина. Оценку риска кровотечения у пациента в Юсуповской больнице выполняют до назначения высокой степени гипокоагуляции или комбинирования антикоагулянтов и антиагрегантов.

Больным с достоверным антифосфолипидным синдромом и артериальными тромбозами антитромботическую терапию проводят в течение всей жизни. Пациентам с одним случаем венозного тромбоза, профилем антифосфолипидов низкого риска и системной красной волчанкой антикоагулянтная терапия проводится в течение 3-6 месяцев. Пациенты с антифосфолипидным синдромом, но не страдающие системной красной волчанкой, длительное время принимают низкие дозы аспирина. Всем носителям антифосфолипидов (а-ФЛ) проводят профилактику при хирургических вмешательствах, длительной иммобилизации и в послеродовом периоде.

При высоком профиле антифосфолипидов контролируют сердечно-сосудистые факторы кардиоваскулярные факторы независимо от наличия предшествующих тромбозов, сопутствующей системной красной волчанки или дополнительных антифосфолипидный синдром проявлений. У беременных бессимптомных аФЛ-позитивных женщин проводят профилактику тромбозов гидроксихлорохином. При возникновении ситуаций высокого риска тромбоза вводят профилактические дозы гепарина.

Гепарины (нефракционированный или низко молекулярные) в сочетании с аспирином или без него в низких дозах назначают при ведении беременных женщин с АФС. В послеродовом периоде пожизненно проводят вторичную профилактику тромбозов антагонистами витамина К. Катастрофическая микроангиопатия во время беременности или в послеродовом периоде обычно включает эффективную антикоагулянтную терапию и внутривенное введение глюкокортикоидов. Пациенткам проводят плазмаферез с последующим введением одногруппной свежезамороженной плазмы и внутривенно вводят человеческий иммуноглобулин. В послеродовом периоде при резистентных формах в единичных случаях проводят генно-инженерную терапию ритуксимабом, ингибиторами комплемента Б, анти-ФНО ингибиторами.

Катастрофический антифосфолипидный синдром характеризуется вовлечением в патологический процесс многих органов за короткий период времени. Это состояние, угрожающее жизни пациента. В этом случае врачи Юсуповской больницы назначают пациентам антикоагулянты в комбинации с глюкокортикоидами, проводят плазмаферез. Внутривенно вводят человеческий иммуноглобулин. При системной красной волчанке антитромбоагрегантную терапию дополняют циклофосфамидом.

Врачи Юсуповской больнице при выборе метода терапии антифосфолипидного синдрома придерживаются рекомендаций Экспертной комиссии в рамках Международного Конгресса по аФЛ:

• Как можно быстрее используют нефракционированный или низкомолекулярный гепарин в лечебных дозах;
• После острой фазы больным катастрофическим антифосфолипидным синдромом для профилактики рецидива тромбоза пожизненно назначают антикоагулянты;
• Рано подключают к лечению глюкокортикоиды.

При жизненно угрожающих состояниях (респираторном дистресс синдроме, гемолитико-уремическом синдроме) проводят пульс терапию метилпреднизолоном в течении 3-5 дней до стабилизации состояния пациента. В последующем переходят переходом на приём препарата внутрь. При отсутствии ответа подключение экспериментальной терапии, включающей введение генно-инженерных препаратов, применяют моноклональные антитела против белка С5 компонента комплемента.

Адекватное лечение антифосфолипидного синдрома под наблюдением кандидатов и докторов медицинских наук пациенты получают в Юсуповской больнице. Для этого звоните по телефону клиники. Контакт центр работает круглосуточно 7 дней в неделю без выходных и обеденного перерыва.