Свяжитесь любым удобным для вас способом:
г. Москва, ул. Нагорная, д.17, корп.6.
О нас
Отделения
Врачи

Интерстициальные заболевания легких

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – разнообразные поражения легочной системы, патоморфологической основой которых являются хроническое воспаление альвеол, мелких бронхов, капилляров легких, приводящее к фиброзу. В число ИБЛ входят более ста заболеваний, имеющих ясную и неясную этиологию.

У пациентов, которых госпитализируют в отделение пульмонологии Юсуповской больницы, те или иные интерстициальные болезни легких диагностируются в 20% случаев. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте до 70 лет, которые в течение многих лет курят сигареты. Одни заболевания этой группы имеют обратимое течение и относительно благоприятный прогноз, другие же рано приводят к инвалидности и даже смертельным исходам.

Врачи-пульмонологи Юсуповской больницы имеют огромный опыт диагностики и лечения интерстициальных заболеваний легких. Пациентов обследуют с помощью современных аппаратов ведущих мировых производителей. Больница сотрудничает с ведущими медицинскими университетами Москвы и профильными пульмонологическими центрами. По этой причине пациенты имеют возможность пройти сложное обследование и лечение. В Юсуповской больнице созданы все условия для комфортного пребывания пациентов: уютные палаты, вежливый медперсонал, грамотные врачи.

Интерстициальные заболевания легких

Возможные причины ИБЛ

Учёные до сих пор не установили точной причины интерстициальных болезней лёгких. В качестве этиологического фактора рассматривается отягощённая наследственность. Некоторые исследователи считают, что ИБЛ развивается под воздействием следующих внешних факторов:
  • Работы в экологически загрязнённых помещениях;
  • Органических веществ;
  • Лекарственных препаратов.

Классификация ИБЛ

В настоящее время за основу принята классификация, разработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно этой классификации, существуют интерстициальные болезни легких. С установленной этиологией:
  • Лучевые, лекарственные, токсические;
  • Пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций
  • Интерстициальные болезни легких на фоне коллагенозов и пневмокониозов;
  • Интерстициальные болезни легких на фоне инфекций;
  • Интерстициальные болезни легких на фоне аллергического альвеолита.
Идиопатические интерстициальные пневмонии:
  • Неспецифическая, лимфоидная, острая, десквамативная, криптогенная организующаяся;
  • Идиопатический легочный фиброз.
  • Гранулематозные: интерстициальные болезни на фоне саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита, гемосидероза.
Ассоциированные с другими заболеваниями:
  • Патологией печени, кишечника, почек;
  • Наследственными заболеваниями;
  • Злокачественными новообразованиями.
Прочие: связанные с первичным амилоидозом легких, легочным протеинозом.

Патоморфологи различают следующие виды фиброза при интерстициальных болезнях легких:
  • Простой;
  • Десквамативный;
  • Лимфоцитарный;
  • Облитерирующий бронхиолит с пневмонией;
  • Гигантоклеточный.




Причины

На сегодняшний день этиологические механизмы не до конца изучены. Достоверно можно говорить лишь о причинах с известной этиологией:
  • Ингалирование неорганическими веществами;
  • Органическая пыль;
  • Пары ртути;
  • Прием токсичных лекарственных препаратов;
  • Лучевая терапия.
В основе развития таких болезней могут лежать рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, туберкулез, респираторный дистресс-синдром, рак. Кроме этого, интерстициальные болезни легких могут сопутствовать болезням крови, наследственным заболеваниям и прочими. Самым важным фактором риска является курение.

В патогенезе интерстициальных болезней легких выделяют острую, хроническую и терминальную стадии. В острую стадию поражаются легочные капилляры и эпителий, развивается отек. В этот период возможна обратимость изменений или их прогрессирование. При хроническом течении имеются обширные повреждения легких. В терминальную стадию происходит замена альвеол и капиллярной сети фиброзной тканью с формированием расширенных полостей.

Интерстициальные заболевания легких

Симптомы

Несмотря на разнообразие этиологических форм интерстициальных болезней легких, их симптоматика во многом похожа и характеризуется общими и респираторными признаками. Часто заболевание начинается постепенно, проявления не типичные. Общая симптоматика:
  • Лихорадка;
  • Недомогание;
  • Быстрая утомляемость;
  • Потеря массы тела;
  • Одышка, которая сопровождается свистящими хрипами, из-за чего часто принимается за бронхиальную астму;
  • Непродуктивный кашель – сухой или со скудной слизистой мокротой;
  • Цианоз;
  • Изменение пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол»;
  • Деформация грудной клетки;
  • Легочно-сердечная недостаточность (при тяжелых формах).

Диагностика

При осмотре пациента пульмонолог обращает внимание на тахипноэ (учащённое дыхание), несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе выслушиваются крепитирующие хрипы. В общем анализе крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ. Изменяется газовый состав крови. Определяется артериальная гипоксемия (нехватка кислорода), которая может сменяться гиперкапнией (избыточным содержанием в крови углекислого газа) в терминальной фазе.

Большую информационную ценность при интерстициальных заболеваниях легких имеет КТ-диагностика, а также рентгенография легких. В Юсуповской больнице находится самое современное оборудование - мультиспиральный компьютерный томограф, благодаря которому исследование является безопасным, быстрым и качественным. На ранних стадиях заболевания на снимках можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, снижение прозрачности полей легких, мелкоочаговые тени. Далее развивается картина интерстициального фиброза и «сотового легкого».

По данным спирометрии обнаруживаются нарушения легочной вентиляции, снижение объемов. На ЭКГ фиксируется гипертрофия миокарда правых отделов сердца.
  
Важнейшим диагностическим методом является гистологическое подтверждение диагноза. Для получения материала в Юсуповской больнице используют следующие методы:
  • Цитологическое исследование плевральной жидкости;
  • Чрескожная тонкоигольная биопсия лёгкого;
  • Исследование бронхиальных и бронхоальвеолярных смывов;
  • Браш-биопсия и щипковая биопсия бронхов;
  • Биопсия легочной ткани, плевры и лимфатических узлов средостения при проведении видеоторакоскопии, торакоскопии или медиастиноскопии.
Забор материала для исследования проводят специалисты высокой квалификации, в совершенстве владеющие методикой выполнения процедуры. Для обследования пациентов используют современную аппаратуру ведущих фирм мира.


Лечение и прогноз

Первым шагом в лечении интерстициальных болезней легких должен быть отказ от вредной привычки – табакокурения, взаимодействия с токсическими производственными факторами, опасными лекарственными средствами. Все последующее лечение проводится параллельно с терапией основного заболевания.

Препаратами первой линии при лечении ИБЛ являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение трех месяцев назначаются в больших дозировках с постепенным переходом на поддерживающую дозу. Если положительная динамика не наблюдается на протяжении года, назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармакологических препаратов используются бронходилататоры (внутрь и ингаляционно). Они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии используется кислородотерапия. При тяжелом течении интерстициальной болезни легких единственным действенным методом может стать трансплантация (пересадка) легкого.

Исходами интерстициальной болезни легких может быть положительная динамика, стабилизация состояния, прогрессирование в виде осложнений, летальный исход, реже – спонтанный регресс изменений. Средняя продолжительность жизни пациентов колеблется от 1 года при болезни Хаммена-Рича до 10 и более лет при респираторном бронхиолите. Профилактика интерстициальных болезней легких возможна только в случае установления причины их возникновения.

В Юсуповской больнице работают лучшие специалисты страны. Врачи занимаются подбором терапии и мониторингом состояния пациентов в соответствии с международными и российскими стандартами. В Юсуповской больнице применяется инновационное диагностическое оборудование, которое определяет изменения в легочной ткани на самых ранних этапах. Записаться на прием и консультацию к специалисту Юсуповской больницы можно онлайн на сайте или же позвонив по телефону.





Поделитесь с близкими и друзьями

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
  • Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
  • Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.

Профильные специалисты

 
Терапия, прайс цен
Консультация врача-терапевта, к.м.н., первичная 5 670 руб.
Эхокардиография (ЭхоКГ) 8 260 руб.
Госпитализация Записаться на приём
Если у Вас есть вопросы, позвоните по номеру:
+7 (499) 750 00 04