Свяжитесь любым удобным для вас способом:
г. Москва, ул. Нагорная, д.17, корп.6.
О нас
Отделения
Цены
Работаем в штатном режиме и соблюдаем меры безопасности. Госпитализация 24/7. Подробнее
Реабилитация после Covid-19

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз (код по МКБ-10: J84.1) представляет собой редкое (орфанное) заболевание, для которого характерно зарастание стенок альвеол в легких грубой рубцовой тканью и их утолщение, в результате чего у больных развивается кашель, одышка, утомляемость, снижается уровень кислорода в крови. Данной патологии свойственно постепенное развитие симптомов: одышки при физических нагрузках, кашля и мелкопузырчатых хрипов. При постановке диагноза учитываются данные анализа, результаты объективного обследования, биопсии легкого, компьютерной томографии. Развитию идиопатического легочного фиброза (ИФЛ) подвержены преимущественно мужчины старше 50 лет - заядлые курильщики либо имеющие курение в анамнезе. Кроме того, идиопатический легочный фиброз может быть обусловлен генетической предрасположенностью.

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз: причины развития

Аномальная фибропролиферация в легких связана с нарушением функции альвеолярных эпителиальных клеток либо их перепрограммированием, что может быть обусловлено экологическими, генетическими или прочими неустановленными факторами.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы и признаки

Для идиопатического легочного фиброза характерно постепенное развитие симптоматики: одышки при физических нагрузках и непродуктивного кашля. В редких случаях могут наблюдаться системные проявления (появление субфебрильной температуры, миалгии).

Классически ИЛФ проявляется хорошо различимыми сухими потрескиваниями на вдохе (подобными треску целлофана) в обоих основаниях. В 50% случаев у больных изменяются концевые фаланги пальцев («барабанные палочки»). В терминальной стадии болезни отмечается появление легочной гипертензии. Может развиться систолическая дисфункция правого желудочка.

Идиопатический легочный фиброз: лечение

Единственным методом полного излечения от ИЛФ является трансплантация легкого, так как рубцевание органа фиброзной тканью является необратимым процессом.

Однако своевременное медикаментозное лечение с помощью антифибротических средств обеспечивает значительное замедление патологического процесса, что способствует улучшению качества и продлению жизни больных. Кроме того, пациентам клиники терапии Юсуповской больницы предлагается проведение кислородотерапии, легочной реабилитации.

Поделитесь с близкими и друзьями

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
  • Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
  • Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.

Профильные специалисты

 
Терапия, прайс цен
Консультация врача-терапевта, к.м.н., первичная 5 150 руб.
Эхокардиография (ЭхоКГ) 7 510 руб.
Госпитализация Записаться на приём
Если у Вас есть вопросы, позвоните по номеру:
+7 (499) 750 00 04