Свяжитесь любым удобным для вас способом:
г. Москва, ул. Нагорная, д.17, корп.6.
О нас
Отделения
Цены
Работаем в штатном режиме и соблюдаем меры безопасности. Госпитализация 24/7. Подробнее
Реабилитация после Covid-19

Бронхоэктатическая болезнь легких

Бронхоэктатическая болезнь – это хроническое врождённое заболевание, которое характеризуется необратимыми изменениями бронхов, сопровождающимися их функциональной неполноценностью, нарушением дренажной функции и хроническим гнойным воспалением бронхиального дерева, перибронхиального пространства с развитием ателектазов, эмфиземы и цирроза в паренхиме лёгкого. Бронхоэктатическая болезнь имеет код по МКБ 10: А15-А16. Пульмонологи Юсуповской больницы проводят диагностику заболевания с помощью новейших методов исследования.

Лечение пациентов осуществляют согласно рекомендациям Российского и Европейского Респираторного общества. Тяжёлые случаи бронхоэктатической болезни обсуждают на заседании Экспертного Совета с участием профессоров, докторов медицинских наук, врачей высшей категории. Ведущие специалисты в области пульмонологии коллегиально вырабатывают тактику ведения пациентов, индивидуально подбирают препараты, их дозы и методы вспомогательной терапии.

Бронхоэктатическая болезнь легких

Причины бронхоэктатической болезни

Бронхоэктазы в лёгких – это локальное стойкое расширение бронхов, которое развивается вследствие потери прочности бронхиальной стенки из-за врождённых изменений или является результатом действия факторов, продуцируемых клетками воспаления и инфекционными возбудителями. При синдроме Мунье-Куна утрата каркасной функции стенок дыхательных путей происходит вследствие атрофии эластичных волокон, что приводит к формированию бронхоэктазов. У пациентов, страдающих синдромом Вильямса-Кэмпбелла, отсутствуют полноценные хрящевые кольца в стенках бронхов, что является причиной развития бронхоэктазов.

На характер формирования бронхоэктазов и клиническую картину бронхоэктатической болезни влияют особенности воспалительного процесса. При аллергическом бронхолегочном аспергиллезе почти всегда формируются проксимальные бронхоэктазы.

Тракционные бронхоэктазы обусловлены повышением эластической тяги легочной ткани вследствие фиброзных изменений. Их врачи наиболее часто обнаруживают у больных с финальной стадией диффузных интерстициальных заболеваний лёгких. При бронхоэктатической болезни в изменённых дыхательных путях наиболее часто колонизируются следующие микроорганизмы:

  • Гемофильная палочка;
  • Синегнойная палочка;
  • Плесневые грибы рода Аспергилл.

Реже встречается золотистый стафилококк, энтеробактерии, пневмококки, клебсиелла пневмонии. После аспирационных пневмоний бронхоэктазы могут формироваться при участии анаэробной микрофлоры. Частой причиной формирования бронхоэктазов является муковисцидоз. Это заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В развитии бронхоэктатической болезни большая роль отводится иммунодефициту, дефициту aj –антитрипсина, врождённым структурным и функциональным нарушениям реснитчатого эпителия эпителиальных клеток. Сопровождаются образованием бронхоэктазов следующие аномалии развития лёгких: секвестрация, агенезия, атрезия и гипоплазия. Бронхоэктазы наблюдаются у 8% пациентов с ревматоидным артритом без респираторных симптомов.

Бронхоэктатическая болезнь может развиться по следующим причинам:

  • Пневмонии, в исходе которой формируется пневмофиброз;
  • Ингаляции металлов (алюминия, хрома, никеля);
  • Вдыхания токсических газов (аммиака, хлора, диоксида серы);
  • Теплового повреждения.

Обструктивные пневмониты, развившиеся вследствие попадания инородного тела в дыхательные пути или развития в них опухолевого процесса, сопровождаются нарушением дренирования мокроты, что предрасполагает к развитию бронхоэктазов. Среди причин бронхоэктазов учёные указывают ВИЧ-инфекцию, синдром желтых ногтей. В последнем случае образование бронхоэктазов связано с респираторной инфекцией. После лучевой терапии опухолей повреждается хрящ и слизистая оболочка дыхательных путей, что приводит к изменению структуры крупных бронхов в области облучения и формированию бронхоэктазов.

Симптомы и диагностика бронхоэктатической болезни

В большинстве случаев при наличии бронхоэктазов наблюдается клиническая картина хронического рецидивирующего инфекционного воспаления нижних дыхательных путей. Основным симптомом бронхоэктатической болезни является кашель с выделением мокроты, наиболее выраженный в утренние часы. При наличии цилиндрических бронхоэктазов мокрота обычно отходит без затруднений, тогда как при наличии мешотчатых и веретенообразных бронхоэктазов – с трудом. Сухие бронхоэктазы проявляются кровохарканьем, кашель и мокрота отсутствуют.

В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает 30 мл в сутки. При обострении заболевания после переохлаждения кашель или в связи с острыми респираторными инфекциями количество мокроты увеличивается до 300 мл в сутки,

У 40% пациентов, страдающих бронхоэктатической болезнью, наблюдается одышка и синдром бронхиальной обструкции. Эти симптомы обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, который предшествует образованию бронхоэктазов или возникает вследствие нагноения первичных бронхоэктазов. При обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии и парапневмонического плеврита пациентов беспокоят боли в грудной клетке.

Состояние пациентов значительно ухудшается при тяжёлом течении болезни. Увеличивается количество гнойной мокроты, появляются признаки интоксикации:

  • Продолжительное повышение температуры тела;
  • Слабость;
  • Недомогание;
  • Потливость.

При длительном течении бронхоэктатической болезни у пациентов изменяется форма концевых фаланг пальцев, которые напоминают барабанные палочки, и ногтей, приобретающих форму «часовых стёкол». Вследствие пневмофиброза и эмфиземы лёгких может деформироваться грудная клетка.

При аускультации в одной и той же зоне лёгких выслушиваются локальные влажные хрипы или крепитация, которые не смещаются при изменении положения пациента. О существовании бронхоэктазов можно судить по наличию на рентгенограмме локальных кольцевидных теней на фоне уменьшения объема легочной доли. Методом выбора для решения диагностических задач является компьютерная томография органов грудной клетки.

Для оценки воспалительной активности и для исключения первичного или вторичного иммунодефицита проводится исследование клинических показателей крови. Низкий уровень общего IgG при нормальном уровне иммуноглобулинов класса М и А может свидетельствовать о нарушении гуморального иммунитета. При помощи оценки общего уровня сывороточного IgE, а также уровня специфических IgE- и IgG-антител к аспергиллам врачи Юсуповской больницы проводят скрининг на аспергиллёз.

При наличии рентгенологических признаков микобактериоза, особенно в сочетании с кровохарканьем, снижением массы тела, быстрым прогрессированием заболевания, отсутствием эффекта от стандартной антибактериальной терапии, проводят трёхкратное исследование мокроты или однократное исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа на микобактерии.

При жалобах пациентов на наличие персистирующего продуктивного кашля с детского возраста, выявлении врождённых сердечных дефектов, аномального расположения внутренних органов, хронического риносинусита, полипоза носа, хронического среднего отита проводят специфические тесты для исключения синдрома первичной цилиарной дискинезии. С этой целю применяют электронную микроскопию, высокоскоростную видеорегистрацию, иммунофлюоресцентный анализ или генетическое тестирование. Серологическое тестирование для исключения диффузных заболеваний соединительной ткани выполняют только при подозрении на связь интерстициальных легочных изменений с бронхоэктатической болезнью.

Бронхоэктатическая болезнь легких

Лечение бронхоэктатической болезни

Комплексное лечение бронхоэктатической болезни включает полноценную санацию дыхательных путей, антибактериальную, противовоспалительную и реабилитационную терапию. По показаниям применяют хирургические методы лечения. Основой медикаментозного лечения бронхоэктатической болезни, особенно в период обострения заболевания, считается антимикробная терапия. Выбор антибактериального препарата для конкретного пациента пульмонологи Юсуповской больницы проводят по имеющимся клиническим данным. Решающую роль в выборе антибактериального препарата играет культуральный метод с оценкой чувствительности флоры к антибиотикам.

Пациентам с частыми обострениями болезни и синегнойной инфекцией, у которых ингаляционная антимикробная терапия противопоказана, недоступна или плохо переносится, проводится длительное лечение макролидами (от нескольких месяцев до года). При непереносимости или аллергии к макролидам длительную терапию проводят с использованием пенициллинов и доксициклина. Если эффект отсутствует, пульмонологи назначают продолжительную ингаляционную антибактериальную терапию. Она не вызывает развития устойчивости возбудителя к лекарствам даже при сроке лечения 1 год.

При отсутствии эффекта четырнадцатидневной антибиотикотерапии обострения заболевания проводят повторное микробиологическое исследование отделяемого дыхательных путей. Впервые выявленную в мокроте синегнойную палочку пульмонологи расценивают как показание к проведению эрадикационной антибактериальной терапии. Лечение более эффективно при комбинации перорального или парентерального антибиотика с ингаляционным.

Для лечения и предотвращения обострений бронхоэктатической болезни пациентам проводят отхаркивающую, противовоспалительную и симптоматическую терапию, постуральный дренаж, используют современные аппаратные средства (высокочастотные грудные компрессионные жилеты, флаттерные устройства). Использование небулизированного маннитола приводит к увеличению сроков до следующего обострения, а применение ингаляционной терапии гипертоническим раствором натрия хлорида в течение трёх месяцев сопровождается приростом объёма форсированного выдоха в первую минуту диагностики и форсированной жизненной ёмкости лёгких.

В качестве неспецифической противовоспалительной терапии пульмонологи назначают пациентам, страдающим бронхоэктатической болезнью, нестероидные противовоспалительные препараты и ингаляционные глюкокортикостероиды. Ингаляционные бронхолитики короткого действия применяют перед ингаляционной антибактериальной или муколитической терапией при наличии бронхиальной обструкции и для её предупреждения у пациентов с повышенной реактивностью дыхательных путей. Препараты также показаны перед физической нагрузкой при проведении реабилитационных программ. При выявленном дефиците гуморального иммунитета назначают иммуноглобулины.

В Юсуповской больнице пациентам, которые страдают бронхоэктатической болезнью, предлагают реабилитационные программы, предполагающие регулярную физическую тренировку. Реабилитологи также обучают пациентов технике постурального дренажа и других методов санации дыхательных путей.

Резекционные хирургические методы лечения бронхоэктатической болезни применяют при наличии следующих показаний:

  • Хроническая, инвалидизирующая пациента форма заболевания;
  • Частые его обострения;
  • Угрожающее жизни легочное кровотечение из бронхоэктазов при неэффективности эмболизации бронхиальной артерии.

Объем операции зависит от распространённости бронхоэктазов. Резекция может быть выполнена как в пределах легочного сегмента, так и в пределах доли либо целого лёгкого. Особенно эффективна резекция средней доли и язычковых сегментов. Операцию выполняют методом торакотомии или видеоассистированной торакоскопической резекции. Высокоэффективным методом лечения больных муковисцидозом при наличии бронхоэктазов является трансплантация лёгких.

При бронхоэктатической болезни лёгких прогноз зависит от выраженности симптомов заболевания, своевременности обращения к врачу, адекватности проведения терапии. Для того чтобы пройти обследование и лечение бронхоэктатической болезни, записывайтесь на приём к пульмонологу Юсуповской больницы, позвонив по номеру телефона контакт центра. Вам организуют консультацию в удобное время. Запись проводится 24 часа в сутки 7 дней в неделю.

Поделитесь с близкими и друзьями

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
  • Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
  • Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.

Профильные специалисты

 
Терапия, прайс цен
Консультация врача-терапевта, к.м.н., первичная 5 150 руб.
Эхокардиография (ЭхоКГ) 7 510 руб.
Госпитализация Записаться на приём
Если у Вас есть вопросы, позвоните по номеру:
+7 (499) 750 00 04