Что за болезнь — миастения? Это аутоиммунное (заболевание, при котором клетки организма сами уничтожают собственную иммунную систему) нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологически быстрой утомляемостью поперечнополосатых мышц. Эти мышцы отвечают за ряд жизненно необходимых действий: за движение тела, дыхание, сокращение голосовых связок. При поражении миастенией у больного нарушается одна (или сразу несколько) из этих функций. Главный симптом данного заболевания — чрезмерная утомляемость. Подвержены ему не только люди, но и даже кошки и собаки.

Описано заболевание было в конце XVII века английским врачом Томасом Уиллисом. С того момента значительно изменилась динамика болезни: на данный момент этот диагноз получают 5-7 человек из 100 тысяч. В МКБ-10 (международной классификации болезней десятого пересмотра) заболевание имеет код G70.

При этом женщины заболевают чаще мужчин (7 человек на 10 заболевших — женщины). Синдром миастении — болезнь молодых: первые симптомы могут появиться уже в подростковом возрасте, а наиболее ярко болезнь себя проявляет в возрасте 20-30 лет.

Миастения

Причины миастении

Причины данного аутоиммунного заболевания до конца не изучены, но большинство специалистов сходятся на следующем ряде причин, способных спровоцировать заболевание:

  • опухоли;
  • разрастание тканей тимуса (железы, расположенной в грудине и отвечающей за иммунитет);
  • заболевания, поражающие ЦНС;
  • другие аутоиммунные заболевания (например, дерматомиозит, также характеризующийся мышечной слабостью и кожными высыпаниями).

Первые признаки миастении

Самый первый и основной признак миастении — это слабость и повышенная утомляемость во всем организме. Мышцы устают настолько, что просто перестают выполнять распоряжения мозга, конечной стадией такого состояния может быть нечто похожее на паралич мышцы. Но все же это не будет истинным параличом, так как подвижность мышцы восстанавливается после отдыха. После сна больной может и вовсе чувствовать себя прекрасно, но симптоматика повторится снова уже через несколько часов.

Признаки миастении дифференцируются в зависимости от ее формы:

  • опущение верхнего века характерно для глазной формы заболевания;
  • затрудненный жевательный и глотательный рефлекс — характерный признак бульбарной формы;
  • генерализованная форма — самая часто встречающаяся. В этом случае болезнь поражает все виды мышц: глазодвигательные, мимические и мышцы шеи. Далее отмечается слабость в конечностях, в результате которой больному становится трудно передвигаться. Впоследствии возможно проявление атрофированности мышц.

Симптомы миастении

Характерными симптомами миастении являются:

  • опущение верхнего века;
  • двоение в глазах;
  • гнусавость голоса и нарушения речи;
  • затрудненное глотание, быстрая утомляемость жевательных мышц;
  • невозможность удерживать шею (в результате поражения мышц шеи);
  • слабость в верхних и нижних конечностях.

Данная симптоматика проявляется после нагрузки — как активной умственной работы, так и физической, при этом во втором случае больному совсем необязательно активно заниматься спортом для появления симптомов, достаточно незначительных физических нагрузок.

Вначале симптоматика выражена слабо: чаще всего незначительно изменяется голос (появляется гнусавость). Затем могут выпадать звуки и целые слова. И, в конце концов, говорить станет совсем невозможно.

У детей также возможно развитие этой болезни, и симптоматика будет отличаться от признаков миастении у взрослых. Выделяют следующие виды детской миастении:

  1. Врожденная миастения заметна уже на этапе внутриутробного развития плода: он почти или совсем неактивен. После рождения возможен отказ органов дыхания и гибель новорожденного.
  2. Миастения новорожденных — заболевание детей, чьи матери страдают от этой же болезни. Симптоматика в данном случае следующая:
  • вялость;
  • дыхательные трудности;
  • слабый крик;
  • быстрая утомляемость;
  • младенец быстро сосет молоко;
  • рот постоянно приоткрыт;
  • неподвижный взгляд;
  • затрудненное глотание.
  • Ранняя детская миастения — заболевание детей в возрасте до двух лет. Симптоматика схожа со взрослой: опущенное веко, косоглазие, паралич взора. Если в процесс вовлекаются двигательные мышцы, ребенок становится пассивным; если жевательные мышцы — может полностью отказаться от еды.
  • Детская и юношеская миастения — заболевание, поражающее детей в возрасте от двух до десяти лет, чаще встречается у девочек. Симптомы схожи с ранним детским типом заболевания, отличие заключается лишь в диагностике: более взрослого ребенка проще расспросить о симптомах и скорее начать лечение.
  • Виды миастении

    Миастения бывает различных видов. Можно выделить следующие ее классификации:

    1. По появлению (врожденная и приобретенная);
    2. По локализации (глазная, бульбарная, генерализированная форма);
    3. Отдельно выделяются миастения Гравис и Синдром Ламберта-Итона.

    Врожденная форма миастении

    Встречается нечасто и передается (передача зараженных антител во время беременности) плоду от зараженной материи. Эта форма обычно приводит к летальному исходу, так как ребенок при рождении крайне слаб: не может самостоятельно дышать и двигаться.

    Приобретенная форма миастении

    Эта форма наиболее распространена. В данном случае заболевание возникает обычно в подростковом возрасте или в период между 20-30 годами. Причиной могут стать как внешние факторы (различные заболевания, осложнения и пр.), так и внутренние (генетика больного).

    Глазная форма миастении

    Одна из самых распространенных форм заболевания. Симптоматика при глазной форме миастении следующая:

    • двоение в глазах;
    • осложненное моргание и движение глаз;
    • опущение верхнего века — птоз;
    • снижение четкости зрения.

    В случае глазной формы больным первое время помогает сон (симптомы пропадают после пробуждения) или даже закрытие глаз на какой-то период времени. Далее симптоматика обычно усугубляется, и эти приемы уже неэффективны. Патология начинает прогрессировать и нередко распространяется на другие группы мышц.

    Бульбарная форма миастении

    Одна из самых часто встречающихся форм заболевания. Вовлекает в себя мускулы гортани и мягкого неба. Часто распространяется на круговые мышцы рта (что проявляется невозможностью для пациента произнесения звуков) и мимические мышцы.

    Генерализованная форма миастении

    Поражает все мышцы больного: глазодвигательные, мимические, мышцы шеи. В результате человек испытывает серьезные проблемы со зрением, удержанием шеи (мышцы слишком слабы, чтобы удерживать ее в нормальном положении) и мимикой (на лбу появляются глубокие морщины, на лице — поперечная улыбка). Утомляемость верхних и нижних конечностей также повышается до полной потери подвижности.

    Синдром Ламберта-Итона

    При данной форме миастении нарушается процесс передачи сигналов от нервов к мышцам. Развивается обычно на фоне раковых и аутоиммунных заболеваний.

    Миастения Гравис, или псевдопаралитическая миастения

    Некоторые специалисты под этим названием понимают миастению вообще, другие же выделяют ее как отдельную форму течения болезни. Считается, что миастения Гравис развивается на фоне нарушения в работе эндокринной системы и таких аутоиммунных заболеваний, как волчанка, ревматоидный артрит и пр.

    Миастения Гравис бывает следующих видов:

    • миастения новорожденных;
    • врожденная миастения;
    • юношеская миастения;
    • генерализованная миастения взрослых.

    Диагностика миастении

    Диагностика данной патологии включает в себя:

    • сбор анамнеза специалистом (миастения — это болезнь неврологии, поэтому и обращаться нужно к врачу-неврологу);
    • выполнение прозериновой пробы (введение лекарственного раствора под кожу и дальнейший осмотр пациента с целью определения реакции на лекарство);
    • измерение объема биоэлектрических сигналов в мышцах;
    • анализ скорости передачи нервного сигнала к синапсу;
    • анализ крови;
    • КТ вилочковой железы;
    • исследование генотипа (необходим, чтобы подтвердить или опровергнуть наследственный характер заболевания).

    Для первичной диагностики заболевания в домашних условиях и выявления повода для обращения к специалисту достаточно выполнить несколько простых тестов:

    1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 30-60 секунд. При отсутствии заболевания (а именно бульбарной его формы) человек способен выполнить более 120 движений;
    2. Для проверки подвижности и силы в мышцах шеи ее нужно удерживать навесу в течение минуты, лежа на спине. Это поможет исключить миастению Гравис.
    3. Быстро сжимать в кулак и разжимать кисть. Это упражнение также эффективно для диагностики силы в мышцах, к тому же при глазной форме миастении это оно может привести к опущению век.

    Для правильной постановки диагноза проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить миастению от других заболеваний с подобным течением. Миастения похожа на целый ряд заболеваний, среди которых:

    • рассеянный склероз;
    • ботулизм;
    • функциональные парезы и пр.

    Диагностировать именно миастению позволяют вышеперечисленные методы.

    Лечение миастении

    На данный момент болезнь не является полностью излечимой. Терапия нужна лишь для поддержания пациента в нормальном состоянии, для формирования ремиссии. Так как основная проблема и симптом заболевания — это потеря силы в мышцах, лечение призвано ее вернуть. Таким образом, медикаментозная процедура включает в себя:

    • антихолинэстеразные препараты (они тормозят активность холинэстеразы — фермента, расщепляющего ацетилхолин, необходимого для передачи нервных импульсов);
    • калий (восстанавливает мышечный тонус);
    • цитостатики (понижают количество антител);
    • гормоны (борются с симптоматикой);
    • иммуноглобулин.

    Помимо медикаментозной терапии, в период обострения могут назначаться:

    • плазмаферез (удаление плазмы крови с аутоантителами. Один из самых эффективных способов лечения тяжелой миастении);
    • иммуносорбция (извлечение антител из крови).
    • гамма-облучение тимуса (воздействие на тимус радиоактивным излучением);
    • физиотерапию.

    При этом и плазмаферез и иммуносорбция имеют ряд противопоказаний: это плохое состояние вен, сепсис, нарушение кровообращения.

    Физиотерапия включает в себя ряд процедур, целью которых является нормализация питания тканей. Могут применяться:

    • стимуляция током;
    • ингаляции;
    • электрофорез;
    • массаж;
    • санаторно-курортное лечение.

    При тяжелом течении болезни возможно также проведение операции по удалению вилочковой железы (тимэктомии). Есть три основных метода проведения данной операции:

    1. Трансстернальный метод требует разреза в грудине, через который удаляется вилочковая железа.
    2. Трансцервикальный метод с надрезом у основания шеи, через который удаляется вилочковая железа.
    3. Роботизированная хирургия с использованием роботизированных манипуляторов.

    Прогноз по миастении

    Хоть заболевание и является неизлечимым, все же жить с ним вполне возможно. Если больной своевременно обратился к врачу, диагноз был поставлен верно и, соответственно, назначена грамотная терапия, миастения отступит. Важно лишь принимать все лекарства вовремя, следовать рекомендациям врача и не заниматься самолечением. В противном случае заболевание может грозить рецидивами и кризом (опасное состояние, сопровождающееся дыхательной недостаточностью).

    Так как миастения — это заболевание слабости в мышцах, то пациенту в первую очередь противопоказаны физические нагрузки. К тому же к списку противопоказаний при миастении относятся:

    • нейролептики;
    • мочегонные препараты;
    • транквилизаторы;
    • некоторые группы антибиотиков;
    • курение и алкоголь;
    • длительное пребывание на солнце.

    При прогрессирующей миастении больного могут направить на медико-социальную экспертизу для получения инвалидности и присвоить I, II или III группу, в зависимости от особенностей течения болезни, степени генерализации процесса, эффективности лечения, выраженности ограничения жизнедеятельности и социальной недостаточности.

    Реабилитация при миастении может быть трех видов:

    1. Медицинская. Подразумевает под собой прием препаратов, лучевую терапию, операционное вмешательство и другие методы лечения заболевания.
    2. Профессиональная — это переквалификация человека с диагнозом «миастения», чтобы он мог работать и чувствовать свою необходимость.
    3. Социальная. Проявляется в различных мерах социальной помощи: бесплатные лекарства, снабжение креслом-коляской при тяжелой форме заболевания и пр.

    Опасна миастения и своими осложнениями, среди которых:

    • дыхательная недостаточность: при тяжелых формах патологии больные не могут самостоятельно дышать вследствие истощения мышц;
    • криз, сопровождающийся тахикардией;
    • мышечная атрофия.

    Профилактика миастении

    Чтобы избежать диагноза «миастения» (если только заболевание не является генетическим), нужно выполнять следующие действия:

    1. Вовремя лечить хронические заболевания, на основании которых миастения нередко развивается. Среди них:
    • ишемическая болезнь сердца;
    • гипертония;
    • заболевания эндокринной системы;
    • заболевания почек;
    • опухоли в области вилочковой железы и пр.
  • Исключить вредные привычки;
  • Регулярно консультироваться со специалистом.
  • Если раньше миастения считалась смертельным заболеванием, то сейчас больные с этим диагнозом живут еще много лет. Если лечение назначено вовремя, то и прогноз будет благоприятным. Важно понимать, что самостоятельно это заболевание не вылечить. Существует множество платных клиник для лечения миастении в Москве, но при выборе стоит интересоваться опытом специалистов клиники и техническим оснащением. В Юсуповской больнице работают квалифицированные неврологи с большим опытом работы с данным заболеванием. Здесь есть полный комплекс оборудования как для верной постановки диагноза, так и для лечения пациента. При необходимости возможно проведение операции по удалению вилочковой железы квалифицированными хирургами.

    Список литературы

    • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
    • Юсуповская больница
    • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. - С. 25.
    • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
    • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. - № 12. - С. 25-27.

    Наши специалисты

    Андрей Игоревич Волков
    Врач-невролог, кандидат медицинских наук
    Дарья Дмитриевна Елисеева
    врач-невролог, кандидат медицинских наук
    Татьяна Александровна Косова
    Заведующий отделением восстановительной медицины - врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт
    Константин Алексеевич Махинов
    Заведующий неврологическим отделением, врач-невролог

    Цены на услуги *

    Наименование услуги Стоимость  
    Консультация врача-невролога Цена 3 600 руб.
    Электронейромиография игольчатая Цена 5 250 руб.
    Анализ крови на айцетилхолиновые рецепторы Цена 8 784 руб.
    Консультация врача-терапевта Цена 5 665 руб.

    *Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

    Скачать прайс на услуги

    Мы работаем круглосуточно
    Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи