Миастения Гравис — аутоиммунное заболевание, характеризующееся эпизодической мышечной слабостью и быстрой утомляемостью. В основе такого патологического состояния лежит деструкция ацетилхолиновых рецепторов. Чаще всего встречается у женщин после 20 лет, но может возникнуть и у мужчин, престарелых людей и детей.

Клиническая симптоматика усугубляется при мышечной нагрузке, а в состоянии покоя все признаки исчезают. Болезнь приводит к проблемам со зрением, с дыханием, с пережевыванием и глотанием пищи, она способствует развитию косметического дефекта. Многое зависит от того, какая группа скелетных структур была затронута.

Симптомы, на которые следует обратить пристальное внимание: быстрая утомляемость, двоение в глазах, опущение верхнего века, нарушения в мимике, дискомфорт при глотании пищи, изменения в опорно-двигательном аппарате.

Постановка диагноза происходит после прохождения полноценного врачебного осмотра. Невролог изучает историю болезни, выслушивает жалобы, проводит специальное тестирование и назначает комплекс аппаратных и лабораторных исследований.

Патология относится к неизлечимым заболеваниям хронического течения, поэтому терапия назначается курсами, которые чередуются на протяжении всей жизни пациента. Ему может быть прописано консервативное лечение, операция.

Прогноз напрямую зависит от разновидности отклонения и степени прогрессирования, чем длительнее состояние ремиссии, тем больше шансов у больного на полноценную жизнь.

Миастения гравис

Причины миастении Гравис

До сих пор не установлена точная причина возникновения отклонений, ученые лишь выдвигают предположения. Выделяют две этиологические подгруппы недуга:

  1. Врожденная форма является следствием мутационных изменений в геноме человека. Такие процессы приводят к сбоям в нормальном функционировании нервно-мышечных синапсов.
  2. Приобретенная форма встречается намного чаще и легче поддается коррекции. Сбои в системе передачи импульсов происходят из-за присутствия новообразований, аутоиммунных дефектов, проблем в эндокринной системе.

К частым причинам появления патологии относят:

  • наличие доброкачественных или злокачественных опухолей;
  • присутствие иммунных отклонений (волчанки, дерматомиозита, склеродермии, ревматоидного артрита, пернициозной анемии);
  • инфекционные поражения, которые затрагивают нервную систему;
  • хирургическое вмешательство;
  • прием некоторых медикаментозных средств (хинина, сульфата магния, блокаторов кальциевых каналов, аминогликозидов);
  • физические и психологические перегрузки;
  • частые стрессовые ситуации и затяжные депрессии.

Миастения связана со сбоями в аутоиммунной системе в организме человека, по МКБ-10 она имеет код G70. Механизм развития патологических изменений связывают с выработкой организмом специфических антител к белкам-рецепторам. Именно они являются основными передатчиками нервных импульсов к клеткам.

Из-за отклонения от нормы защитные функции начинают работать неправильно, вырабатываются антитела против подобных белков, которые из-за сбоя ошибочно принимаются как чужеродные элементы в кровеносном русле.

Мнение эксперта

Автор: Владимир Владимирович Захаров

Врач-невролог, доктор медицинских наук, профессор, руководитель центра диагностики и лечения нарушений памяти

Врачи относят миастению гравис к числу редких заболеваний, имеющих аутоиммунный генез. Болезнь тяжело поддается диагностике. По последним статистическим данным, заболеванием страдают 5-10 человек на 100 000 населения. Патология чаще всего выявляется у женщин. Замечено, что миастения гравис дебютирует у мужчин в возрасте старше 60 лет, а у представительниц слабого пола — до 40 лет. Врачи отмечают случаи более раннего проявления аутоиммунной болезни. Окончательные причины развития миастении гравис не установлены.

В Юсуповской больнице для диагностики болезни используются передовое медицинское оборудование (КТ, МРТ, ЭЭГ). Исследование крови производится в условиях современной лаборатории. Подобный уровень диагностических мероприятий позволяет снизить продолжительность обследования и ускорить постановку окончательного диагноза. Терапия подбирается персонально для каждого пациента. Для лечения используются новые препараты, отвечающие европейским стандартам качества и безопасности. Оперативное лечение проводится при наличии строгих показаний и отсутствии эффекта от медикаментозных средств. Операции выполняют опытные хирурги.

Первые признаки миастении Гравис

Миастения Гравис может иметь различный характер развития, что в значительной степени отразится на симптоматике. На первых этапах у пациента может проявляться:

  • быстрая утомляемость при любой физической активности;
  • рези и двоения в глазах, их подергивание;
  • проблемы с закрыванием и открыванием век;
  • изменение голоса и речи;
  • небольшая заторможенность в движениях;
  • нарушения в мимике, угловатая улыбка;
  • преждевременное появление морщин или моложавость лица;
  • частые поперхивания во время приема пищи;
  • резкий упадок сил при подъеме по лестнице.

Основной признак — это усталость, она может появляться от долгого чтения, сидения за компьютерным монитором, из-за длительного пережевывания пищи, пеших прогулок.

Симптомы миастении Гравис

Подавление ацетилхолиновых рецепторов может приводить к разным формам выражения недуга, все будет зависеть от той группы скелетных мышц, которая поражается в первую очередь. Отсюда и образуются патологические симптомы у человека:

  • хроническое чувство быстрой усталости;
  • проблемы со зрением (двоение, птоз, нарушение четкости, косоглазие);
  • проблемы с глотанием и пережевыванием пищи;
  • отвисание челюсти;
  • повышенное потоотделение;
  • слюнотечение;
  • скованность в движениях;
  • шаркающая походка;
  • свисание головы;
  • проблемы с дыханием.

У людей с таким заболеванием может появиться проблема со сгибанием и разгибанием конечностей, им трудно вставать из положения лежа или сидя, у них нарушается координация движений.

В детском возрасте клиническая картина немного отличается. При врожденном дефекте во время проведения УЗИ у плода отчетливо заметна низкая подвижность, после рождения существует большой риск смерти новорожденного из-за удушья.

У новорожденных может наблюдаться:

  • вялость;
  • поверхностное дыхание;
  • постоянное поперхивание;
  • слабый крик;
  • слабое сосание груди, малыш быстро устает;
  • затруднение при глотании.

При ранней детской миастении ребенок может отказаться долго бегать или ходить, быстро устает при выполнении каких-либо физических действий. У него появляются проблемы со зрением: паралич взора, косоглазие, опущение века.

Юношеская форма чаще встречается у девочек, симптоматика аналогична детскому типу течения.

Виды миастении Гравис

В силу своей особенности и степени поражения тех или иных мышечных структур миастения Гравис имеет соответствующую классификацию:

  1. Глазная форма затрагивает только глазодвигательные мышцы, которые отвечают за вращение органа зрения, закрытие и открытие века. Следствием изменения будут: двоение, косоглазие, нарушение четкости восприятия и сложность в фокусировке взгляда. Больному становится проблематично смотреть долгое время на предметы или объекты, которые находятся очень близко или очень далеко. Осложнением является опущение века — птоз.
  2. Бульбарная разновидность болезни связана с аномальными процессами в коре головного мозга. Именно они вызывают дефекты в речи, провоцируют возникновение проблем при жевании и глотании. Поражение жевательной мускулатуры приводит к изменению голоса, он становится гнусавым, тихим, с нотками охриплости. При прогрессировании этого типа недуга пациент устает от обычного непродолжительного разговора. Такие люди предпочитают принимать пищу в дневное время, когда организм не успел перенапрячься.
  3. Генерализованная форма связана с дальнейшим распространением области поражения, когда появляется повсеместная усталость. Кроме вышеперечисленных дефектов, наблюдается проблема с дыханием, возникают парезы и параличи, в патологический процесс вовлекаются мышцы шеи (становится невозможным удерживать голову и спину прямо, голова запрокидывается или перевешивается в сторону). Частая дыхательная недостаточность имеет неблагоприятный прогноз.
  4. Туловищная миастения — поражение затрагивает конечности, шею, туловище, без бульбарных отклонений.
  5. Неонатальная форма диагностируется у новорожденного ребенка от матери, у которой есть в анамнезе миастения. Все признаки исчезают через несколько недель. В это время необходим врачебный контроль.

Кроме этого, выделяют:

  1. Миастенический криз — относится к тяжелому генерализованному тетрапарезу, когда мышечная слабость угрожает жизни. По статистике, такое состояние может встречаться у 25% больных. Обострение связывают со всевозможными инфекциями, которые провоцируют активацию иммунных процессов в организме. При первых же признаках нарушения дыхания стоит вызвать скорую помощь, так как состояние может обостриться и привести к смерти.
  2. Холинергический криз — характеризуется усиливающейся мышечной слабостью на фоне передозировки антихолинэстеразными препаратами. Это состояние очень сложно отличить от ухудшения самой миастении. Следует обратить внимание на слезотечение, саливацию, тахикардию и диарею, если такие признаки отсутствуют, то проблема в лекарстве.
  3. Миастенический синдром — является вторичным симптоматическим проявлением изначального недуга. Это может быть злокачественное новообразование в легких, бронхах, желудке, яичниках, а также отравление, инфекционные поражения.

Только комплексное обследование поможет определить разновидность аномального состояния и подобрать необходимый терапевтический курс.

Диагностика миастении Гравис

Диагностировать аутоиммунное отклонение такого типа можно только после консультации у невролога с обязательным проведением комплексного обследования. На первом этапе врач производит осмотр, изучает анамнез, выслушивает жалобы. Специалист может поставить лишь предварительный диагноз, так как по одной клинической картине очень трудно выяснить наличие того или иного отклонения.

При подозрении на миастению проводится прозериновая проба. Пациенту подкожно вводится раствор прозерина, через 30 минут его повторно осматривает невролог, чтобы определить реакцию организма на данное вещество. Его действующий компонент блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой способствует возникновению нервно-мышечных дефектов.

При диагностике может проводиться:

  1. Электромиография — исследование, которое помогает специалистам оценить функциональное состояние скелетных мышц и окончаний периферических нервов. В первую очередь проверяется их электрическая активность. Эта процедура способна определить очаг, его площадь распространения и тяжесть всех структурных изменений.
  2. Электронейрография — комплексный метод, который предоставляет возможность исследовать состояние нервно-мышечной передачи сигнала и степени ее возбудимости. ЭНМГ хорошо помогает при дифференциации похожих первично-мышечных заболеваний, а также с ее помощью проверяется эффективность назначенной терапии.
  3. Генетические проверки состоят из выявления мутационных аномалий в человеческом генотипе.
  4. Анализ крови — общий и биохимический — проводится в обязательном порядке.
  5. Компьютерная томография — метод неинвазивной лучевой диагностики, он дает возможность исследовать послойную структуру органов или анатомических областей. С ее помощью можно определить структуру, размеры и форму новообразования.

Существует ряд тестов, которые помогают неврологу выявить аномалию на начальных стадиях развития. Пациента просят:

  • быстро открывать и закрывать рот, за 40 секунд при отсутствии патологии можно сделать около 100 циклов;
  • удерживать голову в течение 1 минуты в положении лежа на спине;
  • присесть — не менее 20 раз за минуту;
  • сжимать и разжимать кисти — оценивают скорость.

Весь комплекс исследований помогает провести дифференциацию от подобных болезней и подобрать индивидуальную терапию.

Лечение миастении Гравис

Миастения Гравис является неизлечимым диагнозом, все терапевтические мероприятия проводятся курсами. Они помогают снизить симптоматические проявления, стабилизировать состояние, с их помощью можно добиться продолжительной ремиссии.

Основное лечение проходит по следующей схеме, пациенту назначают:

  • антихолинестеразные препараты — способствуют угнетению фермента, разрушающего ацетилхолин. После их использования полностью или частично восстанавливается передача нервно-мышечного импульса;
  • глюкокортикоиды — гормоны, которые вырабатываются надпочечниками, назначают при неэффективности предыдущей терапии. Эти гормоны оказывают подавляющее влияние на иммунные изменения в организме человека, способствуют снижению выработки агрессивных белковых соединений;
  • цитостатики — назначаются только при тяжелых состояниях, они сильно угнетают иммунитет и имеют большое количество побочных эффектов;
  • очищение крови от антител — плазмоферез, эта процедура прописывается для пациентов с тяжелым типом дыхательной недостаточности, а также тем, у кого серьезные проблемы с глотанием;
  • удаление вилочковой железы — относится к кардинальному методу терапии, считается, что эта железа вырабатывает те белки, которые работают с дефектом и атакуют себе подобных.

Альтернативной терапией является пульсотерапия, криофорез и лазерное лечение. Эффективность процедур будет напрямую зависеть от тяжести состояния больного.

Для поддержания нормального функционирования организма прописывается специализированная диета:

  • продукты с высоким содержанием калия и кальция;
  • фрукты и овощи;
  • питьевой режим.

Стоит помнить, что существует большое количество лекарственных средств, которые противопоказаны больному: хинин и его производные, препараты с магнием, мочегонные средства.

Прогноз миастении Гравис

Специалисты дают положительный прогноз только при легких патологических изменениях, когда возникающие осложнения поддаются коррекции и у пациента наблюдаются длительные ремиссии. В тяжелых случаях, когда проявляется дыхательная недостаточность и человек не может самостоятельно питаться, проглатывать пищу, прогноз неблагоприятный.

При тяжелых формах недуга летальный исход возникает в более чем 30% случаев. Хорошие результаты показывают пациенты, перенесшие тимэктомию, у 60-80% больных происходит значительное улучшение всех жизненных показателей.

Профилактика миастении Гравис

Это серьезный диагноз, но при своевременно проведенной терапии у больного есть большие шансы на полноценный образ жизни. Необходимо будет избегать провоцирующих следующих факторов:

  • интенсивные физические нагрузки, которые могут подстегнуть болезнь и привести к ее обострению;
  • длительное пребывание на солнце, особенно под воздействием прямого ультрафиолета;
  • сауны, бани, солярий — они приводят к перегреванию организма, что влечет за собой последствия;
  • затяжные стрессы и эмоциональные перенапряжения;
  • постоянное переутомление организма от длительной монотонной работы за компьютером, книгой;
  • прием некоторых медикаментозных средств.

При посещении своего лечащего врача стоит в обязательном порядке ознакомиться со всеми препаратами, которые категорически запрещается употреблять людям с аутоиммунными отклонениями. Они могут спровоцировать появление миастенического криза и даже привести к смерти.


Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. - С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. - № 12. - С. 25-27.

Наши специалисты

Андрей Игоревич Волков
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Дарья Дмитриевна Елисеева
врач-невролог, кандидат медицинских наук
Татьяна Александровна Косова
Заведующий отделением восстановительной медицины - врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт
Константин Алексеевич Махинов
Заведующий неврологическим отделением, врач-невролог

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость  
Консультация врача-невролога Цена 3 600 руб.
Электронейромиография игольчатая Цена 5 250 руб.
Анализ крови на айцетилхолиновые рецепторы Цена 8 784 руб.
Консультация врача-терапевта Цена 5 665 руб.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи