Генерализованная миастения является разновидностью аутоиммунных нервно-мышечных заболеваний. Для нее свойственно поражение мышечных структур в органах зрения, в гортани, глотке, в мимической мускулатуре.

Симптоматически заболевание проявляется: двоением в глазах, быстрой утомляемостью, проблемами с глотанием и пережевыванием пищи. Мимика становится маловыраженной, улыбка — перекошенная или в виде оскала. В тяжелых случаях может отвисать челюсть и останавливаться дыхание.

Патология встречается достаточно часто у разных возрастных групп. Характер течения может быть прогрессирующим, эпизодическим или миастенией состояния.

По МКБ 10 имеет код G70 и относится к категории Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса. Это неизлечимая болезнь, связанная с генетическими аномалиями в организме человека.

Диагностируется недуг в специализированных медицинских учреждениях, где больной проходит полный комплекс обследований: врачебный осмотр, аппаратные и лабораторные исследования с обязательной дифференциацией от похожих расстройств.

После подтверждения диагноза и выявления сопутствующих отклонений пациенту прописывают индивидуальный курс корректирующей терапии. Она поможет снизить симптоматику, улучшить функционирование нервной и мускулатурной систем, убрать чувство дискомфорта. Цель таких мероприятий — добиться ремиссии и повысить качество жизни.

Миастения (генерализованная форма): симптомы, диагностика и лечение

Причины генерализованной формы миастении

Миастения связана с болезненно быстрой утомляемостью разных групп мышц. Это классический вид аутоиммунного отклонения в теле человека. Ученые до сих пор строят предположения о факторах, которые могут являться спусковым механизмом к развитию такой аномалии.

Выделяют две основные причины, способствующие неправильному поведению антител:

  1. Врожденная предрасположенность человека. В иммунной системе происходит сбой, и нервно-мышечные синапсы перестают нормально функционировать. Переходники, которые передавали соответствующие импульсы с коры головного мозга в отдельные мускульные структуры, перестают справляться с обязанностями.
  2. Приобретенная разновидность. Все изменения в аутоиммунной системе спровоцированы различными факторами. Она встречается намного чаще, чем первая, и лучше поддается коррекции.

Стоит перечислить основные причины, которые приводят к развитию недуга:

  • наличие доброкачественных или злокачественных новообразований, чаще диагностируется разрастание тканей вилочковой железы;
  • присутствие аутоиммунных патологий: дерматомиозита, склеродермии.

А также:

  • чрезмерная физическая и психологическая напряженность;
  • эмоциональные расстройства;
  • затяжные депрессии и стрессовые состояния;
  • вирусные болезни.

Согласно статистическим данным, такой аутоиммунный дефект чаще диагностируется у женщин после 20 лет. Это связывают с тем, что в период беременности в организме женщины происходят перестройки, которые и могут вызвать отклонения.

Мнение эксперта

Автор: Татьяна Александровна Косова

Заведующая отделением восстановительной медицины, врач-невролог, рефлексотерапевт

По данным статистики ВОЗ, в России от миастении страдает 2,5% населения. Болезнь чаще диагностируется у женщин до 40 лет. В структуре инвалидизации миастения занимает одну из лидирующих позиций. Более 30% пациентов становятся инвалидами 1 или 2 группы.

Несмотря на прогресс в сфере медицинских технологий, врачам не удалось установить точные причины развития заболевания. Миастения имеет различные формы, которые отличаются локализацией патологического очага и выраженностью клинической картины. Генерализованная миастения встречается с частотой 0,1 на 1000 человек. Болезнь требует своевременного выявления.

Врачи Юсуповской больницы в обязательном порядке устанавливают вид заболевания. В соответствии с этим разрабатывается персональный план лечения. Используемые для терапии препараты отвечают европейским стандартам качества и безопасности. Диагностика неврологического заболевания выполняется с помощью современного медицинского оборудования: КТ, МРТ, ЭЭГ. Обследование позволяет установить миастению на любом этапе развития.

Первые признаки генерализованной формы миастении

Миастения генерализованная форма проявляется по-разному и отличается от других разновидностей обширностью области поражения. Развитие заболевания начинается с глазной симптоматики, когда у пациента появляется:

  • двоение в глазах;
  • затруднение в моргании;
  • проблемы с закрыванием и открыванием век;
  • нарушение в движении глазных яблок;
  • быстрая утомляемость при чтении, при работе с компьютером.

Появление признаков будет зависеть от степени течения аутоиммунных изменений. Выделяют несколько степеней:

  • прогрессирующую, при которой за короткий промежуток времени у пациента выявляется целый комплекс тяжелых отклонений;
  • эпизодическую — кратковременные расстройства с длительными и спонтанными ремиссиями;
  • миастению состояния, при которой наблюдаются стабильные дефекты на протяжении длительного времени.

Первые симптоматические проявления в детском возрасте связаны со следующими клиническими формами патологии:

  • Врожденная. К ней относится слабое шевеление плода в утробе матери, слабый крик после рождения, затруднения в процессе лактации, плохая способность к проглатыванию;
  • Ранняя детская. Имеет мягкое течение с выраженными локальными симптомами в отдельных группах мышц;
  • Ювенильная. Начинается с 11-16 лет и имеет генерализованный вид изменений.

В пожилом возрасте наиболее часто болеют мужчины, симптоматика усугубляется быстро, а течение — прогрессирующее.

Симптомы генерализованной формы миастении

Указанный тип патологии встречается чаще, чем другие. Генерализованная форма характеризуется обширностью процесса, зоны поражения могут быть по всему телу.

К клиническим признакам стоит отнести проблемы:

  • в области глаз: общинность верхнего века, двоение, невозможность открывать и закрывать глаза;
  • в области лица: меняется мимика, она становится слабовыраженной; улыбка неестественная, в виде оскала; на коже появляются морщины; может отвисать челюсть (что нарушает процесс пережевывания и глотания пищи, появляется обильное слюноотделение);
  • в области шеи: теряется способность держать шею и голову, что значительно ограничивает круг обзора, сидеть без специальных фиксаторов невозможно;
  • в области конечностей: тяжело сгибать и разгибать ноги, быстрая усталость не позволяет осуществлять подъем по лестнице или в гору. Мышечная атрофия приводит к невозможности двигать конечностями.

При тяжелой степени течения пациент часто испытывает сильные боли в процессе выполнения тех или иных действий. Помимо внешних нарушений, происходят и внутренние:

  • сбои в функционировании эндокринных желез;
  • гиперфункции щитовидной железы;
  • недостаточность в надпочечниках;
  • проблемы с электролитным обменом;
  • сердечно-сосудистые дефекты;
  • поражение желудочно-кишечного тракта;
  • сбои в работе печени.

Острая миастения приводит к дефектам во внешнем дыхании. Под воздействием неблагоприятных факторов — вирусных заболеваний, интоксикации, физического или психического перенапряжения, эндокринных или метаболических сбоев — у больных наступает миастенический криз. Клинически он проявляется ухудшением самочувствия, увеличением выраженности бульбарных и глазных расстройств.

Во время криза происходит грубое блокирование нервно-мышечной проходимости, что может привести:

  • к бульбарному параличу с афонией, дизартрией, дисфагией;
  • к парезу диафрагмы и межреберных мышц;
  • к параличу конечностей.

На этом этапе усиливается чувство тревожности, наблюдается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью и апатией. К основным признакам добавляются:

  • мидриаз — патологическое расширение зрачка с появлением повышенной фоточувствительности, снижением остроты зрения, жжением и быстрой утомляемостью, слезотечением и нарушением двигательной функции глаз;
  • тахикардия — увеличение частоты сердечных сокращений в состоянии покоя;
  • слабый пульс — обычно свидетельствует о наличии эндокринных изменений, связанных со снижением функционирования надпочечников;
  • сухость кожных покровов — говорит об обезвоживании, когда из-за проблем с глотанием и повышенным слюноотделением организм теряет необходимую жидкость;
  • гепергидроз — избыточное потоотделение;
  • парез кишечника — постепенное уменьшение тонуса кишечной стенки с параличом мускулатуры, у пациента может наблюдаться вздутие, тошнота, рвота, дыхательная недостаточность;
  • гипоксия мозга — связана с недостаточным количеством получаемого кислорода, такой процесс может спровоцировать кому и летальный исход, также возможна потеря сознания.

Стоит отличать криз миастенический и холинергический. Развитие последнего связано с передозировкой медикаментозными средствами, в основе которых имеется антихолинэстеразное вещество. Ухудшение состояния появляется после приема лекарственных препаратов, это может приводить к остановке дыхания.

Виды генерализованной формы миастении

Заболевание, в зависимости от прогрессирования, может иметь различные подтипы. По локализации патология бывает изолированной, с вовлечением отдельных групп мышц или же поражение распространено по всему организму.

Генерализованная форма может быть:

  • с глазными отклонениями: отмечается птоз, диплопия, наблюдается дефект глазодвигательной функции, способности поднимать и опускать верхнее веко, производить вращательные движения глазными яблоками;
  • с бульбарными нарушениями: появляются проблемы с жеванием, глотанием, меняется речь, голос становится глуше, возникает гнусавость и охриплость;
  • с миастеническим кризом: происходит молниеносное распространение и усугубление ранних симптоматических проявлений вплоть до паралича и остановки дыхания.

Достижения современной медицины позволяют продлить срок жизни пациенту даже с тяжелыми клиническими признаками.

Диагностика генерализованной формы миастении

Код миастении по МКБ 10 — G70. Соотнесение дефекта с аутоиммунными патологиями происходит после полного медицинского обследования пациента. На первом этапе врач:

  • изучает анамнез;
  • осматривает больного;
  • выслушивает жалобы.

После чего назначаются следующие процедуры:

  • прозериновая проба — позволяет улучшить самочувствие пациента на непродолжительное время, что будет свидетельствовать о положительной реакции;
  • электромиография — с ее помощью исследуется и регистрируется электрическая активность основной группы мышц;
  • электронейрография — изучается скорость прохождения нервного импульса по волокнам периферических нервов;
  • анализ крови на специфические антитела;
  • компьютерная томография вилочковой железы, у большинства пациентов обнаруживается ее разрастание и увеличение в размерах.

После комплексного обследования требуется проведение дифференциации от:

  • воспалительных заболеваний (энцефалита и менингита);
  • опухолевидных образований в коре головного мозга (глиомы, гемангиобластомы);
  • нейромышечных патологий (БАС, синдрома Гийена, миопатии);
  • нарушений в мозговом кровообращении (ишемического инсульта).

После выполнения всех необходимых процедур предварительный диагноз подтверждается или опровергается. В первом случае назначается индивидуальный терапевтический курс.

Лечение генерализованной формы миастении

Терапия направлена на снижение симптоматических проявлений, коррекцию существующих отклонений, стабилизацию состояния пациента. Главная цель — добиться ремиссии на продолжительное время и улучшить жизненные показатели.

Лечение генерализованной миастении заключается в коррекции дефицита ацетилхолина и подавлении иммунного процесса. Для этого назначают:

  • стероидные гормоны;
  • анаболические гормоны;
  • цитостатики.

В случае с кризом препарат вводится сначала внутривенно, потом внутримышечно. Если возникла остановка дыхания:

  • требуется срочная интубация с наложением трахеостомы;
  • необходима искусственная вентиляция легких.

Холинергический криз требует немедленной отмены антихолинэстеразных средств.

При быстро прогрессирующих формах недуга назначают оперативное лечение — тимэктомию. Для пожилых людей уместным является проведение рентгенооблучения в области тимуса.

Операция дает самые благоприятные прогнозы, она может проводиться вначале заболевания или при наличии быстротечности изменений. Применение общей анестезии при бульбарных дефектах проблематично, так как человек может задохнуться из-за недостатка внешнего дыхания.

Предоперационная подготовка состоит из:

  • коррекции гипокалемии;
  • дыхательных упражнений;
  • приема препаратов со снотворным и антигистаминным свойством.

Средства, которые используются для наркоза, не должны усугублять дальнейшую нейромышечную проводимость. Допустимо использовать газонаркотическую смесь для пациентов только со средней степенью развития недуга.

Если миастения имеет выраженную симптоматику или бульбарные признаки, то применяется комбинированная электроанестезия.

У 60-80% больных после тимэктомии наступает полная ремиссия или значительное улучшение самочувствия, возможный летальный исход минимален и составляет 1-3%.

В послеоперационный период следует исключить физические и психологические нагрузки, больше отдыхать, избегать стрессов. Улучшение может быть заметным сразу либо через небольшой промежуток времени.

Прогноз генерализованной формы миастении

Генерализованная форма относится к тяжелой разновидности аутоиммунного заболевания. Это связано с высокой степенью прогрессирования, большой площадью поражения и усугубляющейся симптоматикой. Она может привести к ослаблению дыхательной мышцы и вызвать острую гипоксию и смерть, если не была оказана соответствующая первая помощь.

Современная медицина значительно снижает вероятность летального исхода среди пациентов с такой патологией. За последние полвека смертность упала с 35% до 1%.

Чем раньше человек обратится за помощью в клинику и пройдет комплексное обследование, тем больше шансов на благоприятный прогноз.

Профилактика генерализованной формы миастении

Миастения является неизлечимой патологией, которая поддается коррекции. Чтобы терапия была максимально эффективна, пациенту необходимо:

  • выполнять врачебные рекомендации;
  • не заниматься самолечением, все лекарства принимать строго по рецепту, не превышая дозировку, при возникновении аллергии сообщить лечащему врачу;
  • хорошо и правильно питаться, в рационе должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия и кальция;
  • исключить потребление вредных продуктов, а также алкогольных напитков;
  • ограничить физические нагрузки;
  • вовремя лечить вирусные и воспалительные недуги;
  • минимизировать воздействие открытых солнечных лучей;
  • снизить употребление или полностью убрать из своей аптечки препараты с магнием, нейролептики, мочегонные средства и антибиотики;
  • систематически посещать своего лечащего врача с целью возможной коррекции схемы лечения.

От больного требуется ознакомиться с основным перечнем препаратов, которые являются категорически запрещенными.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. - С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. - № 12. - С. 25-27.

Наши специалисты

Андрей Игоревич Волков
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Дарья Дмитриевна Елисеева
врач-невролог, кандидат медицинских наук
Татьяна Александровна Косова
Заведующий отделением восстановительной медицины - врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость  
Консультация врача-невролога Цена 3 600 руб.
Электронейромиография игольчатая Цена 5 250 руб.
Анализ крови на айцетилхолиновые рецепторы Цена 8 784 руб.
Консультация врача-терапевта Цена 5 665 руб.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи