Миастения — хроническое заболевание аутоиммунного типа, выражающееся в нарушении нервно-мышечной передачи сигнала. В основе возникновения таких изменений лежит наследственный фактор, генные мутации, влияние окружающей среды, частые стрессы.

Это серьезная патология, которая затрагивает органы зрения, мимику, опорно-двигательный и дыхательный аппарат. К клинической симптоматике стоит отнести: проблемы со зрением, с мимикой лица, с речью, глотанием, дыханием. Хорошо выражен косметический дефект: опущение век, головы, проявляется улыбка в виде оскала, слабая мимика.

Специалисты заметили, что вилочковая железа имеет непосредственное влияние на течение болезни, ее удаление может значительно снизить проявление недомогания. Миастения может встречаться у разной возрастной группы, это дети, юноши, взрослые, престарелые люди. По статистике она встречается у каждого 5-го пациента на 100 тыс. человек и проявляется постепенно, либо приобретает острую форму течения. Очень важно обратиться за помощью на первых этапах развития недуга, так как дыхательная форма патологии приводит к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика осуществляется путем изучения истории болезни, выслушивания жалоб, предварительного врачебного осмотра. После чего больному ставят первоначальный диагноз и направляют на обследования для его подтверждения и дифференциации. Потребуются аппаратное и лабораторное исследование для выяснения полной картины и сбора анамнеза. Какие анализы сдать? Невролог придерживается стандартной схемы: необходимо сдать общий и биохимический анализ крови, анализ на антитела, антихолинэестеральную пробу, в сложных случаях проводится биопсия.

Лечение подбирается индивидуально. Оно направлено на стабилизацию состояния, коррекцию физиологических нарушений. Самое важное остановить прогрессирование, и добиться ремиссии. Врач может прописывать консервативное лечение, лазерную терапию, хирургические процедуры.

Миастения: диагностика, симптомы и методы лечения заболевания

Классификация болезни

Миастения встречается как у взрослых, так и у детей. У ребенка чаще всего это связанно с наследственным фактором, когда подобное заболевание есть у матери.

Врожденное заболевание бывает:

  • генерализованным, когда нарушается дыхательная или сердечная деятельность;
  • локальным — поражается область глотки, лицо;
  • скелетно-мышечным, когда отмечаются дыхательные расстройства.

Приобретенная патология может быть:

  • глазной формы — поражаются глазные веки и мышцы, чаще всего это начальная стадия заболевания;
  • бульбарной — поражаются мышцы жевательные, глотательные и речевые;
  • неонатальной — фиксируется у новорожденных детей;
  • генерализованной — поражаются скелетные структуры;
  • миастеническим кризом или синдромом.

Для определения наличия болезни, пациенту необходимо сдать анализ крови и пройти полный комплекс обследований.

Мнение эксперта

Автор: Андрей Игоревич Волков

Врач-невролог, кандидат медицинских наук

Согласно статистическим данным, частота выявления миастении составляет 0,5-5% на 100 тысяч населения планеты. В России процент составляет около 2,5. У женщин заболевание диагностируется в 2 раза чаще, чем у мужчин. Миастения в 80-90% случаев дебютирует в возрасте до 40 лет. В структуре инвалидизации болезнь занимает одно из первых мест. Инвалидами 1 или 2 группы становятся 30% больных.

Врачам до сих пор не удалось установить точные причины развития миастении. В Юсуповской больнице терапия подбирается в соответствии с видом заболевания и его клинической формой. Разнообразие проявлений заболевания затрудняет первичную диагностику. В больнице для обследования используется новейшее медицинское оборудование: КТ, МРТ, ЭЭГ. Для уточнения диагноза проводится серологическое исследований крови в условиях современной лаборатории. Врачам Юсуповской больницы удается выявить миастению на любых этапах развития и провести соответствующее лечение. Индивидуально составленный план терапии позволяет добиться положительных результатов за минимальное количество времени. Проводимое лечение соответствует последним европейским стандартам терапии миастении.

Причины миастении

Мышцы человека начинают сокращаться тогда, когда через специальные рецепторы получают соответствующий сигнал с мозга. Посредником между главным центром и периферией выступает нейромедиатор ацетилхолин.

При правильной и отлаженной работе мышцы сокращаются по команде. Такие рецепторы расположены на постсинаптической мембране. Когда происходит аутоиммунный сбой, в крови человека начинают накапливаться специфические белковые образования, они нападают на мембрану, разрушая рецепторы. А это приводит к нарушению передачи соответствующих команд от головного мозга.

Поэтому анализы при миастении помогут быстро выяснить наличие таких антител и принять меры, так как агрессивная реакция и ошибочные действия иммунной системы могут привести к нежелательным последствиям.

Точные причины возникновения сбоя не установлены. Ученые предполагают, что нарушения в функционировании вилочковой железы может спровоцировать аномальное поведение защитной реакции организма. У многих больных миастенией эта железа значительно увеличена либо с онкологией (доброкачественного или злокачественного характера).

Симптомы миастении

Клинические признаки развиваются постепенно. На первых стадиях миастения может протекать без ярко выраженных патологий. Причину недомогания списывают на переутомление. Первое время полноценный отдых действительно помогает, но не долго.

Первые симптомы — диплопия, когда один предмет раздваивается, осложняется такое состояние птозом, когда происходит опущение века. Затем начинаются проблемы с пережевыванием пищи, пациент быстро устает и не может проглотить пищу. Происходят изменения в мимике, речи, голосе. Чаще симптоматика усиливается к вечеру, а после продолжительного отдыха — сна, исчезает.

Стоит немедленно обратиться за помощью, если у вас:

  • глазодвигательное нарушение, двоение, птоз;
  • слабость мимической мускулатуры, когда не получается зажмуриться, улыбнуться или надуть щеки;
  • нарушается процесс пережевывания и глотания пищи;
  • стала невнятная речь и гнусавый голос;
  • отвисает челюсть, запрокидывается и не держится голова;
  • затрудняется разгибание и сгибание ног и рук.

Такие пациенты быстро устают от выполнения любых физических действий, требующих энергетической затраты. Становится невозможным долго читать, ходить, подниматься по ступенькам, вставать с положения, лежа или сидя.

Дыхательные проблемы относятся к тяжелым осложнениям болезни, они ведут к слабости диафрагмы, межреберных мышц и гортани. Из-за этого практически невозможно откашляться или сделать вдох. Это самая частая причина смертности среди детей с данным диагнозом.

Спровоцировать осложнения состояния с развитием миастенического криза могут такие факторы:

  • травмы;
  • стресс;
  • острые инфекции;
  • медикаментозные препараты.

У женщин в положении симптоматика может исчезать или усугубляться.

Диагностика миастении

Для того чтобы поставить правильный диагноз — миастения и не ошибиться потребуется пройти внешний осмотр, рассказать неврологу о жалобах, о семейных патологиях. После этого проводится лабораторная диагностика, для выявления аномальных клеток. Инструментальные исследования назначают, чтобы увидеть общую картину изменений, а также, чтобы исключить сопутствующие заболевания: доброкачественные или злокачественные опухоли.

Основными методами исследования являются:

  • электромиография — с ее помощью проверяются биоэлектрические потенциалы, возникающие в скелетных мышцах человека при воздействии на их волокна, фиксируется электрически активные структуры;
  • генетический скрининг, поваляет установить наличие мутационного гена в цепочке ДНК;
  • электронейрография — позволяет зарегистрировать скорость прохождения импульса по нервным волокнам;
  • магнитно-резонансную томографию, проводят для уточнения картины недуга и области поражения, а также для выяснения наличия доброкачественных или злокачественных новообразований;
  • прозериновую пробу, она способствует выявлению специфических антител;
  • развернутый биохимический анализ крови на антитела к скелетным мышцам для диагностики миастении;
  • специальные тесты, позволяющие установить мышечную утомляемость.

Критерии диагностики

В современной медицине выделяется четыре основных группы диагностических критериев:

  • клинические;
  • фармакологические;
  • электромиографические;
  • иммунологические.

Частыми клиническими проявлениями болезни выступают нарушения функционирования экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, слабость мышц туловища и конечностей, дыхательные расстройства, мышечные атрофии. Снижается функционирование сухожильных и периостальных рефлексов. Наблюдаются вегетативно-трофические нарушения в виде сухости кожи слизистых оболочек, нарушения сердечного ритма, непереносимость ортостатических нагрузок.

Декремент-тест

Это электромиографическая диагностика, которая заключается в изучении ЭМГ показателей. С помощью этого исследования проверяется состояние нервно-мышечной передачи при проведении декремент-теста. Он определяет надежность нервно-мышечной передачи, путем использования ритмических стимуляций. В зависимости от подозрения на тот или иной диагноз, исследование может проводиться на различных частях тела:

  • на мышцах лица;
  • в области плечевого пояса рук;
  • в круговой мышце глаз.

Чаще всего исследуются основные группы мускулатурных структур, отклонения от нормы в показаниях говорит о наличии болезни.

Серологический тест

Этот вид обследования не требует специфической подготовки, пациенту необходимо будет сдать сыворотку крови за 4 часа до еды. Антитела к ацетилхолиновому рецептору обнаруживаются у 90% больных. Метод определения — иммуноферментный, для проведения процедуры потребуется около 5 дней.

Анализ на миастению в инвитро проводится для взрослых и детей с подробной расшифровкой результатов.

Прозериновая проба

Относится к фармакологическим критериям диагностики, для этого используется две группы препаратов: прозерин или калимин-форте. Исследования показали, что у 15% больных при проведении процедуры происходит полная компенсация двигательных нарушений. Когда функционирование мышц восстанавливается до отметки 5 баллов. Не у всех больных была выявлена полная компенсация, встречалась — неполная или частичная.

В процессе проведения теста важную роль играет дозировка вещества, которое вводится. Для детского возраста применяется минимальное введение препарата. Если обнаруживаются мышечные подергивания, то после теста, пациенту подкожно вводится атропин. Оценка состояния может занимать от 40 минут до 1,5 часов.

Диагностика и лечение миастении для больного представляют очень большое значение, именно от них зависит характер течения патологических процессов. Чем качественней они будут проведены, тем полноценней будет жизнь.

Лечение миастении

Основная цель терапии заключается в увеличении содержания ацетилхолина. Его синтез достаточно проблематичен, поэтому используются средства для предотвращения его разрушения. Начинают лечение с неостигмина, если заболевание не прекращается своего быстрого прогрессирования, то невролог прописывает медикаменты, способствующие блокировки иммунного ответа.

Людям старшей возрастной группы удаляют вилочковую железу, а также могут назначать лекарства для остановки слюноотделения, от подергивания верхнего века.

Для стабилизации и улучшения состояния пациент проходит пульсотерапию. Она заключается в приеме гормональных препаратов. Первоначально употребляется максимальная дозировка, далее идет постепенное снижение.

При кризах или дыхательной недостаточности используют плазмофероз, при необходимости проводят искусственную вентиляцию легких.

Одна из новых методик терапии — криофероз. Используются низкие темпера, именно их влияние позволяет крови избавиться от вредных веществ.

Диагностика миастении по анализу крови позволяет врачу подтвердить предварительный диагноз и прописать индивидуальный курс терапии.

Лекарства при миастении

Хорошо показали себя антихолинэстеразные средства при локальных формах недуга, они позволяют стабилизировать состояние, снизить симптоматические проявления, улучшить моторику, позволяют добиться ремиссии.

Кроме этого, применяют:                                                                                  

  • синтетические глюкокортикоиды средней силы, их основной компонент, подавляет действие лейкоцитов и тканевых макрофагов, что значительно замедляет прогрессирование;
  • иммунодепрессанты, они приводят к нарушению действия нуклеотидов, угнетая полиферацию тканей;
  • белковые соединения плазмы крови, которые синтезируются плазматическими клетками в организме человека;
  • гормональные средства, они имеют более выраженное анаболическое действие и слабое андрогенное свойство.

Все медикаментозные средства принимаются строго по рецепту, отменить прием или выписать препарат на замену может только лечащий врач.

Не рекомендуется принимать:

  • мочегонные средства;
  • аминоглазиды;
  • нейролептики;
  • транквилизаторы.

Правильно подобранный терапевтический курс при диагнозе — миастения поможет сгладить симптомы и приостановить прогрессирование.

Тимэктомия при миастении

Хирургическое вмешательство показано при тяжелых формах болезни, когда консервативное лечение не дало результата. У таких людей чаще всего наблюдается увеличение вилочковой железы. В таком случае пораженная железа удаляется, но, как и при любом оперативном вмешательстве, такая процедура имеет определенный риск, связанный с инфицированием, сильным кровотечением.

Плазмоферез

Такая техника применима не при всех отклонениях, вызывающих аномальное поведение у антител. Человеку вводят донорскую кровь в сочетании с медикаментозными препаратами. Существует большое количество противопоказаний, поэтому пациент проходит предварительную консультацию у трансфузиолога.

Народная медицина и диета

В домашних условиях можно использовать: настои из овса и чеснока, отвары из репчатого лука. Эти продукты положительно влияют на опорно-двигательный аппарат, нервную систему и мускулатуру.

Диета включает в себя: фрукты и овощи, питание должно быть максимально сбалансированным. Стоит исключить: жареную пищу, консервацию, копчения, алкогольные напитки.

В рационе должен присутствовать:

  • калий (апельсины, бананы, дыня, бобовые, курага, изюм);
  • кальций (кисломолочные продукты, орехи, кунжут, зелень, яйца);
  • фосфор (мясо, сыр, печень, рыба, гречка, перловка, овсянка).

Профилактика

Миастения относится к таким формам патологии, которые не излечиваются, предотвратить ее развитие невозможно. Но можно значительно облегчить симптоматику, чтобы вести полноценную жизнь. Для этого стоит:

  • посещать лечащего врача, с обязательным контролем сахара, артериального давления;
  • избегать чрезмерных эмоциональных и физических нагрузок, чтобы не подстегивать прогрессирования болезни;
  • снизить влияние ультрафиолетовой радиации, использовать специальные средства для загара, пляж посещать только во время минимальной солнечной активности;
  • строго соблюдать врачебные рекомендации и не пропускать прием медикаментов.

Положительного прогноза можно ожидать только при легкой степени течения болезни, когда клинические признаки удается корректировать. Тяжелая степень патологии ведет в 30-40% случаев к летальному исходу.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. - С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. - № 12. - С. 25-27.

Наши специалисты

Андрей Игоревич Волков
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Дарья Дмитриевна Елисеева
врач-невролог, кандидат медицинских наук
Татьяна Александровна Косова
Заведующий отделением восстановительной медицины - врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость  
Консультация врача-невролога Цена 3 600 руб.
Электронейромиография игольчатая Цена 5 250 руб.
Анализ крови на айцетилхолиновые рецепторы Цена 8 784 руб.
Консультация врача-терапевта Цена 5 665 руб.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи