Миастения – аутоиммунное заболевание, при котором антитела разрушают ацетилхолиновые рецепторы в поперечнополосатых мышцах. В результате нарушается нейромышечная проводимость, возникает слабость скелетной мускулатуры. Патологический процесс не затрагивает гладкую мускулатуру и сердечную мышцу.

Заболевание преимущественно поражает женщин в возрасте от 20 до 40 лет, но может возникать и у людей других возрастных групп. Врачи клиники неврологии Юсуповской больницы проводят диагностику заболевания с помощью новейшей аппаратуры ведущих мировых производителей. Своевременно установленный диагноз и начатая терапия обеспечивают благоприятный прогноз заболевания. При проведении адекватного лечения состояние пациента нормализуется, симптомы заболевания на время регрессируют, развивается состояние ремиссии.

07b144b3c05c361e35073aed2ff946fc.jpg

Характерные признаки и клинические формы заболевания

  • Факторами, влияющими на развитие заболевания, являются:
  • ОРВИ;
  • хронический стресс;
  • сбой в работе иммунной системы;
  • опухоль вилочковой железы.
Ведущие симптомы миастении – слабость и резко возникающая утомляемость, которая может появиться в любых мышцах человеческого организма, чаще всего в области лица и шеи. Миастения проявляется следующими клиническими признаками:
  • Диплопией (двоением в глазах);
  • Птозом (опущением век);
  • Нарушением речи;
  • Гнусавостью голоса;
  • Утомляемостью жевательной мускулатуры и мышц шеи (пациенту трудно жевать, держать вертикально голову);
  • Слабостью в верхних и нижних конечностях.
Симптомы заболевания возникают и усиливаются после минимальной нагрузки. По мере увеличения нагрузки состояние больного ухудшается. После отдыха симптомы заболевания ослабевают, однако через три-четыре часа после пробуждения вновь возникают.

Неврологи в зависимости от ведущих симптомов заболевания выделяют следующие формы миастении:
  • Глазную – пациенты предъявляют жалобы на двоение в глазах, опущение век;
  • Бульбарную – у пациентов преобладает нарушение речи, жевания, глотания, дыхания;
  • Генерализованную – происходит поражение всей мускулатуры – от мышц лица и шеи до мускулатуры верхних и нижних конечностей;
  • Молниеносную, которая может стать причиной инвалидизации и представляет опасность для жизни человека.
Чаще всего неврологи Юсуповской больницы сталкиваются с генерализованной формой миастении, начальный симптом которой – слабость мимической мускулатуры.

Методы диагностики

Диагноз «миастения» специалисты Юсуповской больницы выставляют на основании результатов следующих диагностических исследований:
  • Опроса и неврологического осмотра пациента;
  • Электромиографии;
  • Прозериновой пробы;
  • Анализа крови на наличие антител;
  • Компьютерной томографии вилочковой железы.
Прозериновая проба – простейший и в то же время достоверный метод диагностики миастении. Суть исследования состоит в подкожном введении прозерина, после чего резко кратковременно улучшается состояние пациента. Ввиду того, что симптомы миастении схожи с признаками других заболеваний, при установке диагноза врачи Юсуповской больницы проводят дифференциальную диагностику болезни с прочими недугами.


Современные подходы к лечению

Врачи клиники неврологии Юсуповской больницы проводят монотерапию или комбинированное лечение миастении. Чтобы устранить симптомы миастении и купировать миастенические кризы, пациентам назначают ингибиторы холинэстеразы. Они усиливают нервно-мышечные связи. Препараты этой группы обладают следующими побочными эффектами:
  • Расстройством пищеварения;
  • Тошнотой;
  • Повышением потливости и слюноотделения.
Для подавления иммунной системы, снижения количества антител, разрушающих ацетилхолиновые рецепторы, проводят пульс-терапию кортикостероидными гормонами (преднизолоном). Этот метод позволяет избежать побочного действия системных глюкокортикоидов: сахарного диабета, остеопороза. Врачи клиники неврологии строго контролируют длительность терапии кортикостероидными гормонами.

Иммуносупрессанты (азатиоприн, микофенолата мофетил, циклоспорин и такролимус) применяют для подавления иммунной системы и предупреждения повреждения ацетилхолиновых рецепторов в синапсах. Иммуносупрессивные препараты оказывают следующее побочное действие: тошноту, рвоту, поражения клеток печени и почек.

В Юсуповской больнице пациентам во время миастенического криза проводят плазмаферез – очистку жидкой части крови (плазмы) пациента. После отделения плазмы, в которой содержатся антитела, разрушающие ацетилхолиновые рецепторы, от форменных элементов крови, вместо неё вводят физиологическую жидкость. Она обладает сходными с плазмой свойствами. Процедура эффективна, но оказывает кратковременное действие, так как количество антител в плазме со временем возрастает. После плазмафереза у отдельных пациентов значительно снижается артериальное давление, нарушается сердечный ритм или возникает спазм мышц.

С целью эффективного восполнения в сыворотке пациента природных нормальных антител внутривенно вводят иммуноглобулин. При использовании данного метода существует меньший риск развития осложнений, чем при проведении плазмафереза или иммуносупрессивной терапии. Эффект от применения иммуноглобулина сохраняется в течение 3-6 недель. При этом пациентов может беспокоить головокружение, головная боль, озноб, появление отёков.

nurses.jpg

Оперативные вмешательства

В Юсуповской больнице решение о необходимости и целесообразности выполнения оперативного вмешательства при генерализованной форме миастении врачи принимают на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие доктора и кандидаты медицинских наук, врачи высшей квалификационной категории. Эксперты в области лечения при принятии окончательного решения учитывают состояние пациента и результаты инструментальных исследований.

Если причина миастении – тимома (опухоль вилочковой железы), хирурги клиник-партнёров Юсуповской больницы проводят оперативное вмешательство. Операция тимэктомия заключается в удалении вилочковой железы. Вмешательство выполняют открытым или миниинвазивным методом.

Миниинвазивное вмешательство выполняется из небольшого разреза в области шеи или по бокам грудной клетки. С помощью эндоскопического оборудования хирург удаляет тимус. Врач контролирует ход операции на экране монитора. Данный метод обладает следующими преимуществами:
  • Меньшей травматичностью;
  • Минимальной кровопотерей;
  • Низким риском инфицирования операционной раны.
Реабилитационный период после миниинвазивного вмешательства по сравнению с открытой операцией протекает гораздо легче, восстановление происходит быстрее.

Чтобы записаться на приём к неврологу Юсуповской больницы, звоните по телефону контакт-центра в любое время суток независимо от дня недели. Врачи клиники неврологии для лечения миастении применяют инновационные методики, которые улучшают качество жизни пациента. В Юсуповской больнице работают высококвалифицированные специалисты в области нервно-мышечных заболеваний. Они быстро и эффективно устраняют симптоматику миастении и продлевают срок ремиссии.

Специалисты клиники реабилитации определяют допустимый объём физических нагрузок, дают рекомендации по питанию и режиму. Пациент постоянно находится на связи с лечащим врачом, что позволяет при ухудшении состояния своевременно получить консультацию.
   


Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. - С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. - № 12. - С. 25-27.

Наши специалисты

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога, д.м.н./профессора 8250 руб.
Консультация профессора Бойко А.Н. 10000 руб.
Прием, консультация врача-невролога, специалиста по когнитивным нарушениям 5150 руб.
Консультация врача ЛФК, первичная 3600 руб.
Консультация врача ЛФК, повторная 2900 руб.

 


*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи