Под хронической демиелинизирующей полинейропатией подразумевают все те случаи заболевания, которые имеют подострое начало и хроническое, свыше двух месяцев, течение, характеризующееся обострениями и ремиссиями. К наиболее распространённым аутоиммунным полиневропатиям относятся острая и хроническая воспалительные демиелинизирующие полирадикулоневропатии. Наследственные полинейропатии представлены неоднородной группой заболеваний. При одних синдромах они бывают единственным проявлением мутации гена, а при других — это одно из проявлений мультисистемного заболевания.

Вид полинейропатии, локализацию и степень поражения тех или иных нервных волокон неврологи Юсуповской больницы устанавливают с помощью современных инструментальных и лабораторных диагностических методов.

Хроническая, наследственная и аутоиммунная полинейропатии

Ведущие специалисты в области заболеваний периферической нервной системы проводят комплексную терапию полинейропатий, направленную на прекращение действия причинного фактора, механизмы развития патологического процесса и симптомы заболевания. Тяжёлые случаи полинейропатий профессора и врачи высшей категории обсуждают на заседании экспертного совета, коллегиально выбирают тактику дальнейшего ведения пациентов.

Больных полинейропатий госпитализируют в клинику неврологии в плановом порядке при обострении хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и нарастании очаговой неврологической симптоматики. Экстренной госпитализируют пациентов с впервые выставленным диагнозом. При наличии показаний (тяжёлой и крайне тяжелой степени неврологических расстройств, нестабильности гемодинамики, нарушении функции дыхания) пациентов переводят в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Хроническая полинейропатия

Типичная форма хронической демиелинизирующей полинейропатии проявляется симметричной слабостью и чувствительными нарушениями во всех конечностях. Симптомы заболевания развиваются в течение более двух месяцев, сопровождаются отсутствием или снижением сухожильных рефлексов во всех конечностях. Иногда поражаются черепные нервы.

Атипичная форма заболевания протекает в виде следующих вариантов:

  • асимметричного – сенсорные и двигательные нарушения не симметричные или располагаются в области иннервации отдельных нервов;
  • фокального – двигательные и сенсорные нарушения локализуются в области иннервации пояснично-крестцового или плечевого сплетения, или же одного и более периферических нервов в одной нижней или верхней конечности;
  • изолированного двигательного – определяются исключительно двигательные расстройства;
  • изолированного сенсорного (включая хроническую иммунную сенсорную полирадикулопатию) – имеют место только чувствительные нарушения.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия имеет 4 основных варианта течения: хронический монофазный, хронический рецидивирующе-ремиттирующий, ступенчато- прогрессирующий, неуклонно – прогрессирующий.

Пациенты предъявляют жалобы на слабость в дистальных или проксимальных отделах нижних конечностей, иногда асимметричную, онемение и чувство ползания мурашек в кистях и стопах, неустойчивость при ходьбе.

Первыми обычно поражаются нижние конечности. У пациентов затрудняется ходьба, подъём по ступенькам и из кресла, возникают падения. При вовлечении в патологический процесс верхних конечностей пациенты испытывают затруднения при пользовании кухонной утварью, захвате объектов, завязывании шнурков.

Выраженные парезы не сопровождаются нарастающей атрофией. Отмечается диффузное снижение тонуса мышц, снижение с последующим выпадением сухожильных рефлексов. Наиболее постоянно выпадает ахиллов рефлекс. В большинстве случаев заболевания отмечаются вегетативные нарушения:

  • повышенная потливость кожи туловища, стоп и ладоней;
  • преходящая сердечная аритмия с развитием обмороков;
  • прогрессирующее уменьшение массы тела на 10-20 кг в течение года при нормальной температуре, отсутствии гипотиреоза и желудочно-кишечной дисфункции.

К отличительным клиническим признакам хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии относят:

  • преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер неполных параличей конечностей;
  • выраженную мышечную гипотонию и гипотрофию конечностей;
  • более стойкие и частые вегетативные и чувствительные нарушения в руках.

Крайне редко присоединяются дыхательные и тазовые расстройства.

Неврологи назначают следующие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови;
  • биохимические исследования крови на сахар, креатинин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин, на электролиты;
  • общий анализ мочи;
  • исследование крови на гормоны щитовидной железы;
  • определение антинуклеарных антител;
  • полимеразную цепную реакцию крови на вирусы гепатита;
  • исследование крови на ВИЧ-инфекцию;
  • иммуноэлектрофорез сыворотки крови – исследование крови на белок, белковые фракции, моноклональный протеин;
  • иммуноэлектрофорез мочи на моноклональный протеин, белок Бенс-Джонса.

Для исключения других видов полинейропатий и заболеваний внутренних органов, которые могут вызвать поражение периферических нервов, проводят инструментальные исследования:

  • обзорную рентгенографию органов грудной клетки;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости, щитовидной железы;
  • магнитно-резонансную томографию головного мозга;
  • рентгенографию плоских костей;
  • электронейромиографию (позволяет выявить признаки деструкции миелина и дегенерацию аксонов);
  • игольчатую электромиографию – для того чтобы выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии.

Амбулаторное лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии направлено на остановку процесса аутоиммунного воспаления и разрушения нервов, восстановление проводимости нервов, силы мышц и чувствительности, предотвращение повторных атак полинейропатии. Пациентам назначают глюкокортикоиды, иммуноглобулин и делают плазмаферез. Симптоматическая терапия при ХВДП включает препараты для купирования невропатических болей (габапентин, амитриптилин) и антихолинэстеразные препараты (неостигмин).

В клинике неврологии врачи предписывают больным хронической полинейропатией низкосолевую диету с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира. Медицинский персонал обеспечивает адекватный уход с целью профилактики пролежней и контрактур.

Медикаментозная терапия в клинике неврологии складывается из патогенетического и симптоматического лечения. Патогенетическая терапия подразумевает использование иммуномодулирующих средств первой и второй линии. В качестве терапии первой линии используют глюкокортикоидные гормоны, иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения, плазмаферез. В случае недостаточной эффективности средств первой линии применяют резервные препараты (средства второй линии) – азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид, метотрексат, микофенолата мофетил.

Реабилитологи проводят занятия лечебной физкультурой, делают массаж, отпускают физиотерапевтические процедуры для предотвращения формирования контрактур (электростимуляцию, теплолечение, лекарственный электрофорез). Эффективными методами лечения хронической полинейропатии являются иглорефлексотерапия и гипербарическая оксигенация.

Аутоиммунная полинейропатия

К аутоиммунным полинейропатиям относится острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена – Барре. Это заболевание периферической нервной системы, которое проявляется острым развитием периферических параличей и повышением концентрации белка в спинномозговой жидкости.

Причина болезни неизвестна. Иммунологические нарушения приводят к сегментарной демиелинизации в передних корешках и проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделах нервов конечностей и вегетативных узлов. У половины пациентов 1-3 недели до появления неврологических расстройств отмечаются заболевания верхних дыхательных путей, ангины, преходящие острые кишечные расстройства. Первыми неврологическими нарушениями являются боли и ощущение ползания мурашек в ногах или частичные параличи нижних конечностей. В дальнейшем двигательные расстройства в ногах прогрессируют, присоединяются нарушения движений верхних конечностей. Симптомы нарастают в течение первых 1-3 недель заболевания.

Определяются вялые параличи, которые часто распространяются в восходящем направлении, захватывают мышцы ног и тазового пояса, туловища, шеи, иногда дыхательную мускулатуру. Неврологи выявляют мышечную гипотонию, снижение или отсутствие рефлексов, незначительное снижение или повышение рефлексов в дистальных отделах конечностей, симптомы натяжения нервных стволов. У многих больных, имеющих выраженные двигательные нарушения, развиваются вегетативные расстройства: резкое снижение давления при вставании с постели, учащённого сердцебиения и пароксизмальной аритмии. При спинномозговой пункции выявляют белково-клеточную диссоциацию–повышение белка при незначительном увеличении клеток в ликворе. Во время электронейромиографии нейрофизиологи в 90% случаев выявляют снижение скорости проведения возбуждения по периферическим нервам.

Лечение аутоиммунной полинейропатии направлено на профилактику возможных осложнений. Персонал клиники неврологии обеспечивает профессиональный уход. При дыхательной недостаточности пациентам выполняют искусственную вентиляцию лёгких с помощью аппаратов ИВЛ экспертного класса, при нарушении глотания обеспечивают парентеральное питание. Восстановление ускоряет плазмаферез, начатый в первые 7 дней заболевания. Эффективно внутривенное медленное введение иммуноглобулина. Для профилактики тромботических осложнений используют гепарина. Реабилитологи проводят массаж нижних конечностей, занятия лечебной физкультурой.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия также относится к аутоиммунным заболеваниям. Она проявляется симптомами, сходными с синдромом Гийена – Барре, но имеет хроническое, характеризующееся повторными периодами ослабления симптомов, или непрерывно прогрессирующее течение. В большинстве случаев причину заболевания установить не удаётся. Аутоиммунная полинейропатия может возникать при ВИЧ-инфекции, системной красной волчанке. В основе заболевания лежат расстройства иммунной системы. При невыясненной природе заболевания пациентам назначают преднизолон, азатиоприн, делают плазмаферез, внутривенно вводят иммуноглобулин.

Наследственная полинейропатия нижних конечностей

Неврологи выделяют полинейропатии с известной метаболической основой (наследственные амилоидозы, болезни обмена липидов, порфирии, заболевания, сопровождающиеся нарушением восстановления ДНК) и полинейропатии, при которых причина дефекта неизвестна (наследственные моторно-сенсорные, наследственные сенсорные и вегетативные полинейропатии, нейропатия с наследственными атаксиями и смешанные формы заболевания). Полинейропатия может наследоваться по доминантному или рецессивному типу.

Наследственно обусловленные полинейропатии рассматривают как системные заболевания, для которых характерно поражение нескольких органных систем. Нарушение обмена веществ имеет место при следующих наследственных полинейропатиях:

  • метахроматической лейкодистрофии (нарушение клеточного метаболизма сульфатидов в клетках олигодендроглии центральной нервной системы и в шванновских клетках периферических нервов;
  • болезни Фабри (гликосфинголипидозе);
  • атактической полиневритоподобной гередопатии;
  • болезни Бассена-Корнцвейга.

Группа малоберцовых мышечных атрофий (синдром Шарко-Мари-Тута) также развивается вследствие отягощённой наследственности. Наследственная полинейропатия нижних конечностей характеризуется наличием следующих симптомов: дистальной гипотрофии голеней (при этом ноги приобретают форму «бутылок», перевёрнутых горлышком вниз), а также костных деформаций стоп с формированием высокого свода и контрактуры ахилловых сухожилий. У пациентов дрожат ноги, нарушается чувствительность.

Специфического лечения наследственных полинейропатий нижних конечностей не существует. Слабость стопы корригируют с помощью фиксации или ортопедической операции. Подготовку молодых пациентов к прогрессированию заболевания проводит медицинский психолог. Пройти диагностику и курс лечения хронической, аутоиммунной и наследственной полинейропатии можно в клинике неврологии, записавшись на приём к неврологу по телефону Юсуповской больницы.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
  • Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
  • Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.

Наши специалисты

Андрей Игоревич Волков
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Дарья Дмитриевна Елисеева
врач-невролог, кандидат медицинских наук
Татьяна Александровна Косова
Заведующий отделением восстановительной медицины - врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена 3 600 руб.
Консультация врача-невролога, повторная Цена 2 900 руб.
Комплексная программа реабилитации при рассеянном склерозе Цена от 148 390 руб.
Комплексная программа реабилитации при болезни Альцгеймера Цена от 153 890 руб.
Комплексная программа реабилитации при болезни Паркинсона Цена от 137 390 руб.
Комплексная программа реабилитации после инсульта Цена от 148 390 руб.
Электронейромиография игольчатая Цена 5 665 руб.
МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника
Цена 9 180 руб.
Магнитотерапия (1 поле) Цена 1 485 руб.
Магнитотерапия (2 поля) Цена 2 190 руб.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи