Боковой амиотрофический склероз (БАС) — плавно развивающаяся смертельная болезнь цeнтральной нeрвной системы, ведущая к атрофии мышц и параличам. Второе название — болезнь Шарко, в честь французского ученого, который ее открыл.

Болезнь встречается редко (по статистике, 2-5 человек на 100 тысяч населения в год), а во всем мире порядка 70 тысяч заболевших. Также известно, что болезнь чаще наблюдается у мужчин, нежели у женщин, а возраст пациентов обычно старше 50 лет. Заболевание, как правило, прогрессирует у высокоинтеллектуальных людей и спортсменов, отличающихся хорошим здоровьем на протяжении всей жизни.

Боковой амиотрофический склероз симптомы

Причины возникновения

Несмотря на ряд исследований, точной причины возникновения заболевания так и не было выявлено, однако есть некоторые факторы, которые могут вызвать развитие болезни:

  1. Аутоиммунные процессы — явления, при которых иммунная система разрушает здоровые клетки, воспринимая их в качестве чужеродных элементов.
  2. Воздействие экзотоксинов — термолабильных белков, выделяемых микробом в окружающую среду. По механизму воздействия они делятся на нейротоксины (вызывают столбняк), гистотоксины (вызывают дифтерию), энтеротоксины (вызывают холеру), гемолизины (вызывают лизис эритроцитов — стрептококк), лейкоцидины (вызывают стафилококк).
  3. Излишнее поступление ионов кальция внутрь клетки.
  4. Курение.

Мнение эксперта

Автор: Бойко Алексей Николаевич

Врач-невролог, руководитель НПЦ демиелинизирующих заболеваний, доктор медицинских наук, профессор

Боковой амиотрофический склероз — это смертельная болезнь, которая развивается очень медленно и характеризуется поражением двигательных нейронов — атрофируются мышцы, развивается парез и паралич конечностей.

Симптомы БАС схожи с симптомами миопатии. Разница в том, что амиотрофический склероз — это заболевание ЦНС, а миопатия — это мышечная дистрофия. Главный способ диагностики БАС — электромиография, а в качестве второстепенных используются МРТ, биохимический анализ крови, исследования ликвора, биопсия мышц.

Боковой амиотрофический синдром — очень редкое заболевание — не более 5 человек из 100 тысяч. Эта патология также носит название болезнь Шарко или болезнь Лу Герига, впервые была описана во второй половине 19 века. Примерно 5% случаев — наследственные, причем уже выявлены гены, отвечающие за это заболевание.

Как и другие дегенеративные заболевания ЦНС болезнь Шарко вылечить нельзя, можно только замедлить развитие. Конечно, чем раньше заболевание диагностировано, тем лучше можно купировать синдромы. Болезнь заканчивается полной атрофией мышц, больной теряет способность передвигаться и самостоятельно дышать.

Формы БАС

Выделяют следующие формы заболевания:

  1. Пояснично-крестцовая. Затрагивает отдел позвоночника, на который приходится основная нагрузка.
  2. Шейно-грудная.
  3. Бульбарная. Задействованы мышцы, участвующие в артикуляции, глотании.
  4. Высокая. Возникает, если повреждается центральный мотонейрон.

От формы заболевания зависят симптомы, но при последующем развитии болезни формы прекращают играть важную роль, потому что, прогрессируя, недуг охватывает все тело. Однако существование форм позволяет установить диагноз и спрогнозировать продолжительность жизни больного.

Итак, для начала рассмотрим общие симптомы, а далее определим симптомы для каждой формы заболевания.

Общие симптомы:

  1. Подергивание мышц (фасцикуляция) является одним из первых симптомов. Чаще всего со временем пропадает само по себе.
  2. Слюна и мокрота. Из-за нарушения глотания во рту скапливается слюна, что ведет к слюнотечению. Часто это вызывает сухость во рту. Исправить можно специальными приспособлениями или корректировкой питания.
  3. Мышечная слабость. Из-за того, что мышцы стремительно теряют массу, может возникать слабость в конечностях. Чтобы замедлить данный процесс, стоит проводить тренировки на гибкость.
  4. Мышечные судороги и спазмы. Мышечные спазмы часто приводят к сложностям во время движения и бывают болезненными. Для того чтобы избежать спазмов, нужно менять позы во время отдыха, больше заниматься спортом и попросить врача прописать специальные препараты, заглушающие судороги в мышцах.
  5. Утомляемость. Так как мышцам требуется больше затрат для совершения обычных бытовых действий, это часто вызывает утомляемость. Стоит ограничить себя в каких-то действиях, больше отдыхать, планировать день, чередуя отдых и дела.
  6. Боль. Она возникает из-за судорог, спазма, подергивания мышц. Чтобы уменьшить ее, необходимо обратиться к врачу.
  7. Проблемы с глотанием. Из-за нарушения глотания больной не может принимать нужное количество пищи. Следует обратиться к диетологу и логопеду, а также сменить рацион, потреблять больше жидких блюд.
  8. Кашель и чувство удушья. Возникает при попадании слюны в дыхательные пути. Требует консультации врача.
  9. Проблемы с дыханием. Коррекция дыхания включает в себя специальные упражнения: вентиляция легких, техника «правильного» кашля.
  10. Проблемы с речью и общением. С данной проблемой нужно обратиться к врачу, но существуют приспособления, позволяющие человеку общаться. Это машинки для письма, доски, таблицы. Могут быть и сложные технические приборы.
  11. Эмоциональная лабильность. Иногда у больных возникает невольный смех или плач, что требует специальной терапии.
  12. Эмоциональные реакции. Резкие перепады настроения, депрессия, раздражение. Первоначально стоит обратиться к психологу, но если ситуация слишком осложнится, нужно специальное лечение.
  13. Нарушение высших психических функций. Это могут быть проблемы с памятью, мышлением, понижение интеллекта. Справиться помогут опытные лечащие врачи или психологи.

Пояснично-крестцовая форма

  1. Слабость начинается с ног: заболевает сначала одна нога, через определенное время — другая, в них снижаются сухожильные рефлексы. Далее возникает сильный зуд. Это называют «усыханием». Затем болезни подвергаются и мышцы рук — возникает резкая и сильная худоба (все то же усыхание). Болезнь постепенно расходится по телу: нарушается глотание, голос кажется гнусавым, происходит истончение языка. Появляются поперхивания, из-за чего у заболевшего возникают проблемы с приемами пищи. Жевать постепенно становится все труднее, у пациента отвисает челюсть, и он уже не способен питаться самостоятельно.
  2. Другая группа симптомов свидетельствует о поражении и центрального, и периферического мотонейронов. Так, слабость в ногах теперь совмещается с увеличением рефлексов, часто появляется неконтролируемая дрожь. То же самое происходит и с руками. Ситуация осложняется, когда болезнь доходит до головного мозга. У пациента возникают проблемы с приемами пищи: глотаниями и пережевываниями. У него отвисает челюсть, что не позволяет самостоятельно заботиться о себе. В некоторых ситуациях у пациента также возможен несдерживаемый смех или плач.

Шейно-грудная форма

  1. Данная форма возникает на почве разрушения периферического мотонейрона. Это значит, что у заболевшего появляется слабость в мышцах в районе кисти руки, она начинает атрофироваться. Сначала данный симптом может казаться безобидным, но по истечению нескольких месяцев болезнь охватывает и вторую руку. В нижних конечностях процесс протекает несколько иначе. Ноги не атрофируются — напротив, рефлексы нарастают. Однако длится это недолго. Затем в ногах начинаются боли и слабости. В этот же период у заболевшего нарушается речевой аппарат. Завязывается слабость в шее — начинает свисать голова.
  2. При синхронном разрушении центрального и периферического мотонейронов руки заболевшего атрофируются, но продолжают рефлексировать чаще, чем обычно. С ногами происходит абсолютно то же. Пациент чувствует отсутствие сил, при этом присутствует повышение рефлексов.

Бульбарная форма

При возникновении данной формы начальные симптомы сопровождаются сложностями с глотанием, с артикуляцией, поперхиванием во время приемов пищи, фасцикуляцией языка, атрофией, появлением в голосе гнусавости. Затрудняется процесс говорения — из-за сложности в движениях языка. При разрушении центрального мотонейрона нарушается психосоматика. Наглядными примерами являются несдерживаемые эмоции: плач или смех. Нередко без причины возникает неконтролируемый рвотный рефлекс. В руках через некоторое время тоже появляется ощутимое снижение силы мышц — парез, они атрофируются. После то же происходит с ногами.

Высокая форма

При данной форме происходит разрушение центрального мотонейрона. Она самая тяжелая из всех ранее перечисленных, потому что вместе с двигательной системой нарушается и нервная. Возникают трудности в психологической сфере: заболевший плохо запоминает информацию, значительно падает уровень его интеллекта. Порой столь тяжелые симптомы приводят пациента к деменции (слабоумию), но риск совсем мал (составляет лишь 5% от всех заболевших высокой формой БАС).

Прогноз

Следует заметить, что высокая и бульбарная формы бокового амиотрофического склероза являются наиболее неблагоприятными — при них срок жизни заболевших значительно сокращается. Однако какими бы ни были первые симптомы, болезнь быстро прогрессирует, в дальнейшем овладевает всем телом, и пациент утрачивает способность самостоятельно питаться, двигаться. Иногда возникает отдышка — при физических нагрузках и порой даже без них. Больной чувствует нехватку воздуха, что рождает панику. В дальнейшем он может прекратить дышать самостоятельно, и для того, чтобы обеспечивать его кислородом, понадобится постоянная искусственная вентиляция легких. В некоторых случаях в конце болезни могут появляться трудности с мочеиспусканием. Вследствие атрофии заболевший сбрасывает вес.

Боковой атрофический склероз сопровождается вегетативными расстройствами: конечности ощутимо холодеют, происходит окрашивание участков кожи, увеличивается потливость и сальность кожи.

Продолжительность жизни составляет примерно от 2 до 12 лет, однако большинство заболевших умирают через 5 лет после обнаружения диагноза.

Диагностика

Для того чтобы отличить БАС от иных заболеваний, есть несколько критериев:

  • Подробности о разрушении мотонейронов.
  • Причины их разрушения.
  • Нарастающее распространение симптомов по организму, что обнаруживают при наблюдении за пациентом.

Для электрофизиологического обследования применяется электромиография, которая позволяет увидеть проводимость нервов и присутствие признаков поражения периферического мотонейрона.

Лечение

Так как боковой амиотрофический склероз на данном этапе является малоизученным заболеванием, еще не существует средства, которое бы полностью избавляло от болезни или хотя бы замедляло ее развитие. Синтезирован единственный препарат, но даже он продлевает пациентам жизнь лишь на три месяца. Средство имеет побочные действия, и пациенты, принимающие его, должны регулярно обследовать печень.

Всем людям, которые подверглись заболеванию, показана симптоматическая терапия. Она нужна для того, что повысить качество жизни, иметь возможность заботиться о себе, значительно сократить потребность в уходе со стороны близких.

Как жить с симптомами БАС?

Когда у заболевшего возникают значительные проблем с пережевыванием и глотанием пищи, врачи рекомендуют употреблять более жидкие, перемолотые блюда: супы, каши. Когда же приемы еды для больного становятся слишком трудными, рекомендуется сделать операцию, после которой пища будет поступать в организм через трубку, внедренную в район живота, или применить внутривенное питание. Это не позволит умереть от голода и жажды.

Нарушение речи существенно затрудняет общественную адаптацию пациента. Порой речь настолько неразборчива, что разговор с заболевшим попросту невозможен. Для того чтобы больной продолжал социализацию, используются электронные счетные машинки, а за рубежом применяются системы с автоматическими датчиками, расположенными на глазных яблоках.

Если у человека возникают серьезные проблемы с движениями, стоит прибегнуть к ортопедическим приспособлениям. Используется особая обувь, коляски и трости, в зависимости от тяжести состояния. Голова фиксируется специальным держателем, обычно он достаточно жесткий, иногда полужесткий — какой выбрать, опять же зависит от состояния пациента. Когда болезнь прогрессирует, больному становится необходима функциональная кровать.

В России проводятся акции в содействие заболевшим боковым амиотрофическим склерозом и существуют фонды помощи, собирающие средства на лечение таких больных.

Однако нельзя не заметить, что в нашей стране больным БАС нет соответствующей медицинской помощи. Это подтверждается тем, что боковой амиотрофический склероз не включен в перечень редких заболеваний, а один лишь препарат, поддерживающий заболевших, до сих пор не импортирован в Россию.

Какие функции не затрагивает БАС?

  • зрение, слух, осязание, обоняние, ощущения;
  • кишечник;
  • сексуальная функция;
  • глазные мышцы;
  • сердечные мышцы.

Боковой амиотрофический склероз — тяжелое неврологическое заболевание, и оно на данный момент влечет за собой летальный исход, не давая заболевшему шансов выжить. Болезнь практически не изучена, а терапевтические меры скорее только облегчают жизнь больных, но не спасают от заболевания и не продлевают жизнь. Пока разработан лишь один препарат, который способен отсрочить смерть хотя бы на небольшое время, но заграничные ученые продолжают исследования. И вероятно, в ближайшем будущем появятся медикаменты и методы лечения для людей, страдающих столь редким заболеванием. 

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Гусев Е.И., Демина Т.Л. Рассеянный склероз // Consilium Medicum : 2000. — № 2.
  • Джереми Тейлор. Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией = Jeremy Taylor “Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine”. — М.: Альпина Паблишер, 2016. — 333 p.
  • A.Н.Бойко, О.О.Фаворова // Молекуляр. биология. 1995. - Т.29, №4. -С.727-749.

Наши специалисты

Алексей Николаевич Бойко
Врач-невролог, руководитель НПЦ демиелинизирующих заболеваний, доктор медицинских наук, профессор
Ольга Владимировна Бойко
Врач-невролог, доктор медицинских наук
Андрей Игоревич Волков
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Дарья Дмитриевна Елисеева
врач-невролог, кандидат медицинских наук

Цены на диагностику бокового амиотрофического склероза

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена 3 600 руб.
Люмбальная пункция Цена 13 585 руб.
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга Цена 5 665 руб.
Фармакогенетическое тестирование Цена 13 595 руб.
Комплексная программа реабилитации при рассеянном склерозе Цена от 14 839 руб. в сутки

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Лечение препаратом Лемтрада
Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи