Меню

Открыт новый возбудитель нейродегенеративных заболеваний

Otkrit-noviy-vozbudiyel-neirodegenerativnih-zabolevaniy 03.09.2015

Множественная системная атрофия (MSA), — нейродегенеративное заболевание, напоминающее болезнь Паркинсона, — вызвана прионами, представляющими собой инфекционные неправильно свернутые белки. Это открытие было сделано в ходе двух научно-исследовательских работ, проведенных под руководством ученых из Калифорнийского университета в Сан-Франциско (UC San Francisco).

До сих пор еще ученые ведут дискуссии о том, являются ли прионы живыми организмами, или это всего лишь молекулы, количество которых по непонятным причинам может увеличиваться. С прионами связаны некоторые заболевания, например, болезнь Крейтцфельда-Якоба.

17 и 31 августа 2015 года были опубликованы результаты научно-исследовательских работ, в ходе которых установлено, что за развитие множественной системной атрофии отвечает неправильно свернутая молекула белка, называемого альфа-синуклеином.

Множественная системная атрофия – нейродегенеративное заболевание, впервые описанное в 1960 году. Ежегодно оно поражает 3 из 100 000 человек в возрасте старше 50 лет. Ранние симптомы MSA сильно напоминают болезнь Паркинсона, они включают нарушения движения и баланса, расстройства мочеиспускания, нарушение регуляции артериального давления и других вегетативных функций. В отличие от пациентов с болезнью Паркинсона, которые часто живут от 10 до 20 лет после установления диагноза, больные с MSA, как правило, погибают в течение 5-10 лет. Методы, применяемые для лечения болезни Паркинсона, при множественной системной атрофии неэффективны.

Как и при болезни Паркинсона, при MSA в головном мозге накапливается белок альфа-синуклеин. Оба заболевания могут возникать спорадически, в семьях, где ранее они не встречались, а в других случаях носят наследственный характер и связаны с мутацией в гене альфа-синуклеина, которая может передаваться от родителей детям. Ученые полагают, что в результате мутации нарушается структура белка, и он превращается в инфекционный прион. Также к этому могут приводить другие факторы, такие как клеточный стресс, старение.

Первые исследования были проведены еще в 2013 году. Используя образцы тканей мозга от двух пациентов, содержащие мутантный ген альфа-синуклеина, ученые смогли заразить множественной системной атрофией мышей. Чтобы подтвердить результаты, ученые повторно провели эксперимент, используя более десятка образцов тканей от больных людей. И снова произошло заражение мышей – у животных развивалась нейродегенерация. У мышей обнаружили аномально высокие количества человеческого нерастворимого альфа-синуклеина, и они могли сами заражать других животных.

Эти данные вызвали у ученых беспокойство. Ведь медицинские работники, которые проводят операции на головном мозге, и патологоанатомы могут контактировать с прионами и заражаться. Прионы – не вирусы, их не уничтожить при помощи стандартных методов дезинфекции. Они могут прилипать к хирургическим инструментам и другим поверхностям.

В Юсуповской больнице применяются современные методы диагностики и лечения нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезни Паркинсона и болезни Альцгеймера. При возникновении первых симптомов, таких как проблемы с памятью, мышлением, движениями, нужно сразу обратиться к врачу. Чем раньше начато лечение, тем дольше удается сохранить способность к самообслуживанию, трудоспособность.

Источник: www.medicalnewstoday.com