Наши специалисты

Системная склеродермия – мультисистемное заболевание. Оно включает поражение кожи, и внутренних органов, и периферической нервной системы. Ревматологи Юсуповской больницы диагностируют заболевание на основании клинических проявлений болезни, данных инструментальных и лабораторных исследований. Для лечения пациентов в клинике терапии созданы все условия.

Палаты оснащены притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами. Больница оснащена новейшей аппаратурой ведущих мировых производителей. Профессора, врачи высшей категории обсуждают тяжёлые случаи системной склеродермии на заседании Экспертного Совета. Ведущие ревматологи коллегиально составляют план ведения пациентов.

При выборе схемы лечения врачи придерживаются рекомендаций российской и международной ассоциации ревматологов. Для комплексной терапии системной склеродермии используют новейшие лекарственные препараты, которые обладают высокой эффективностью и оказывают минимальное побочное действие. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов и их родственников.


Причины и механизмы развития системной склеродермии

Учёные предполагают, что системная склеродермия возникает при взаимодействии неблагоприятных внешних и внутренних эндогенных факторов с генетической предрасположенностью. Заболевание может развиться под воздействием следующих провоцирующих факторов:

  • Химических агентов (бытовых, пищевых, промышленных) и отдельных лекарственных средств;
  • Генетической предрасположенности;
  • Хромосомной нестабильности;
  • Патологии определённых аллелей системы гистосовместимости (ЫЬЛ).

Дисбаланс клеточного и гуморального иммунитета приводит к активации синтеза интерлейкинов, специфических антинуклеарных антител, антител к соединительной ткани и эндотелию. Во внутренней оболочке сосудов происходит стремительное деление гладкомышечных клеток, набухание внутренней оболочки, сужение просвета сосудов, микротромбозы. Со временем нарушается кровоснабжение тканей.

В коже накапливаются лимфоциты и фибробласты. Они синтезируют избыточное количество коллагена типов I и III. Активированные тучные клетки вырабатывают трансформирующий фактор роста в и гистамин. Это стимулирует пролиферацию фибробластов и образование компонентов межклеточного матрикса. Поражение сосудов служит основой лёгочной артериальной гипертензии, почечной патологии.

Классификация системной склеродермии

Системная склеродермия – аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Ревматологи выделяют следующие варианты течения системной склеродермии:

  1. Острое, быстро прогрессирующее – генерализованный фиброз кожи и внутренних органов развивается в течение 2-3 лет;
  2. Подострое, умеренно прогрессирующее – преобладают клинические и лабораторные признаки иммунного воспаления (артрит, миозит, плотный отёк кожи), могут возникнуть перекрестные синдромы;
  3. Хроническое, медленно прогрессирующее – преобладает сосудистая патология. Вначале заболевания длительно наблюдается синдром Рейно, затем постепенно развивается поражение внутренних органов и кожи.

Существуют следующие клинические формы системной склеродермии: диффузная, лимитированная, висцеральная, ювенильная, индуцированная и перекрестные формы.

Системная склеродермия

Симптомы системной склеродермии

Общими симптомами заболевания являются потеря массы тела и субфебрильная лихорадка. У большинства пациентов наблюдается поражение кожи, которое характерным образом меняет их внешний облик. Оно служит одним из ведущих диагностических признаков заболевания.

Имеют место типичные склеродермические изменения с преимущественной локализацией на лице и кистях. Они проходят стадии плотного отёка, индурации и атрофии, нередко сочетаются с сосудистой патологией и трофическими нарушениями:

  • Изъязвлениями;
  • Гнойниками;
  • Деформацией ногтей;
  • Облысением.

У пациентов возникает маскообразное лицо с кисетообразными морщинами вокруг рта, уплотнением и натяжением кожи, и склеродактилия – уплотнение кожи кистей с нарастающим ограничением движений и развитием контрактур. У 95% пациентов, страдающих системной склеродермией, наблюдается синдром Рейно. Он нередко возникает в дебюте заболевания и бывает генерализованным.

При волнении, под воздействием холода или без видимых причин пальцы рук постепенно становятся бледными, синюшными, затем красными. Спазм сосудов распространяется на кисти и стопы. Нередко появляется чувство онемения в области губ, кончика языка, нижней части лица. Синдром Рейно может вызывать мигренеподобные головные боли.

При прогрессировании вазоспастических нарушений развивается ишемия тканей. Появляются и длительно не заживают язвы на кончиках пальцев. В тяжёлых случаях развиваются некрозы кожи. Из-за сосудисто-трофических расстройств возникает асептическое рассасывание концевых фаланг, укорачиваются пальцы. Спазм сосудов наблюдается и во внутренних органах: лёгких, сердце, почках. В них повышается давление.

Характерным проявлением системной склеродермии является кальциноз мягких тканей.  Кальцинаты располагаются вокруг суставов и в области пальцев рук. Иногда при поверхностном расположении они вскрываются с выделением крошкообразной массы.

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется следующими синдромами:

  • Суставным;
  • Мышечным;
  • Остеолизом;
  • Кальцинозом.

Суставной синдром может проявляться полиартралгиями, своеобразным склеродермическим полиартритом с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений, периартритом с развитием контрактур. Поражение скелетных мышц заключается в воспалительной миопатии или невоспалительной непрогрессирующей фиброзной миопатии. 

Системная склеродермия

Диагностика системной склеродермии

Помимо оценки клинической картины заболевания, ревматологи Юсуповской больницы анализируют данные инструментальных и лабораторных исследований, которые позволяют оценить степень вовлеченности внутренних органов. С этой целью используют электрокардиографию, эхокардиографию, пробу с шестиминутной ходьбой.

В диагностике системной склеродермии применяют следующие методы исследования:

  • Рентгенографию и компьютерную томографию органов грудной клетки;
  • Спирометрию;
  • Бодиплетизмографию;
  • Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких;
  • Ангиопульмонографию;
  • Катетеризацию правых отделов сердца.

Пациентам делают клинический, биохимический, иммунологический анализ крови и коагулограмму.

Для установки диагноза системной склеродермии ревматологи используют критерии, предложенные Американской ревматологической ассоциацией. «Большой» критерий – это проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи выше пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут располагаться на лице, шее, грудной клетке и животе.

К «малым» критериям относятся:

  • Склеродактилия – кожные изменения ограничены пальцами;
  • Мелкие рубцы на кончиках пальцев или потеря ткани подушечек пальцев;
  • Двусторонний базальный пневмофиброз при рентгенологическом обследовании.

Диагноз системной склеродермии устанавливают при наличии «большого» критерия или двух «малых» критериев.  Эти критерии пригодны для выявления выраженной системной склеродермии, но не охватывают раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную формы заболевания.

Лечение системной склеродермии

Ревматологи Юсуповской больницы индивидуально решают вопрос о назначении больным склеродермией препаратов с антифиброзным и противовоспалительным действием. Из группы антифиброзных средств наиболее эффективен Б-пеницилламин (купренил). Комплексная терапия включает следующие группы лекарственных средств:

  • Глюкокортикостероиды;
  • Цитостатики
  • Нестероидные противовоспалительные средства.

Обязательно назначают сосудорасширяющие и антиагрегантные (препятствующие свертыванию крови) препараты. Необходимость лечения органных поражений решается в каждом случае индивидуально на заседании Экспертного Совета. Всем больным системной склеродермией врачи рекомендуют избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Поскольку кофеин и никотин способствуют спазму периферических сосудов, пациентам следует ограничить потребление кофе и отказаться от курения.

При появлении первых признаков системной склеродермии, звоните в нашу клинику. Как показывает опыт ревматологов Юсуповской больницы, при рано установленном диагнозе системной склеродермии результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях. Своевременно начатое лечение позволяет подавить или существенно ослабить проявления заболевания, остановить или значительно замедлить прогрессирование патологического процесса.

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи