Меню

Деменция с тельцами Леви

профессор Захаров В.В.
Рассказывает Владимир Владимирович Захаров
Руководитель НПЦ диагностики и лечения памяти Юсуповской больницы. Профессор кафедры нервных болезней ММА им И.М.Сеченова, доктор медицинских наук.

Об этом заболевании, имеющем довольно специфические особенности, к сожалению, редко знают не только пациенты, но и врачи. Это незнание может стать фатальным при назначении нейролептиков пациентам с развернутой картиной деменции для купирования галлюцинаций или бредовых состояний. Дело в том, что больные деменцией с тельцами Леви, проявляют крайнюю чувствительность к большинству таких препаратов с высоким риском развития угрожающих жизни побочных эффектов. А между тем, среди причин, вызывающих деменцию, ДТЛ занимает третье место (до 15% всех случаев), уступая только болезни Альцгеймера и ее сочетанию с сосудистым заболеванием мозга. Распространенность ДТЛ среди лиц от 65 до 95 лет колеблется от 0.7 до 5%, несколько чаще страдают мужчины.

Деменция с тельцами Леви относится к нейродегенеративным заболеваниям, то есть к заболеваниям, проявления которых обусловлены прогрессирующей гибелью клеток мозга. В данном случае гибель клеток связана с накоплением внутри них микроскопических белковых включений, названных тельцами Леви. Открытие их в начале XX века принадлежит немецкому ученому Фридриху Леви и связано с исследованиями патологических изменений в мозге при болезни Паркинсона. Сходство некоторых симптомов и общность природы заболеваний позволяют сравнивать деменцию с тельцами Леви с болезнью Паркинсона. Однако, в отличие от болезни Паркинсона, при которой тельца Леви накапливаются преимущественно в подкорке, при ДТЛ происходит их накопление также в коре мозга и других его отделах. Происходящая при этом гибель определенных структур мозга объясняет характерные для ДТЛ симптомы с преобладанием деменции, а не двигательных нарушений, как при болезни Паркинсона.

Основные проявления деменции с тельцами Леви связаны, как ясно из названия, с постепенно нарастающими познавательными нарушениями вплоть до выраженной стадии (деменции). Отличительными особенностями познавательного дефицита при ДТЛ являются зрительно-пространственные нарушения. Пациент начинает жаловаться на ухудшение зрения, испытывает трудности при ориентации на местности, с трудом находит дорогу домой, не распознает окружающие предметы. Позднее пациент перестает узнавать знакомых и близких, более того, может не узнавать свое отражение в зеркале. Истинные нарушения памяти у больных с ДТЛ выражены в существенно меньшей степени, чем при болезни Альцгеймера, а дефект более связан с нарушением концентрации внимания и планирования деятельности, что обуславливает эффективность подсказок у таких больных.

Еще одной особенностью ДТЛ является существование так называемых флуктуаций, то есть, явных периодов улучшения и ухудшения в существующих расстройствах. Различной длительности состояния угнетения сознания больного, когда он становится вялым, молчаливым, невнимательным, не вполне осознает окружающее и может долго оставаться в одном и том же положении чередуются со светлыми эпизодами, когда контакт с больным и его ориентация восстанавливаются, он становится способным вести осмысленную беседу и выполнять повседневные обязанности. Флуктуации могут быть спровоцированы введением новых или отменой ранее назначенных препаратов, присоединением инфекционного заболевания, недостаточным употреблением жидкости в сутки, перегревом, травмами или другими менее явными причинами.

Следующим специфичным для деменции с тельцами Леви симптомом являются зрительные галлюцинации. Они встречаются у 80% больных с ДТЛ. Чаще всего это реалистичные образы животных или людей, иногда — абстрактные картины на стенах или потолке. По своему содержанию галлюцинации могут быть индифферентными в отношении к больному, положительными или, что существенно реже, угрожающими. Нередко больной сохраняет критическое отношение к своим видениям и может отличать их от реальности. Тем не менее, существование галлюцинаций может нарушать поведение больного и стать основой для развития бредовых расстройств. Слуховые и другие виды галлюцинаций для ДТЛ не характерны.

У большинства больных с ДТЛ выявляется своеобразное нарушение поведения во сне, так, близкие родственники отмечают, что пациент «дерется» во сне, стонет, бормочет, кричит, реже — может вскакивать, падать с кровати. Частота таких состояний от нескольких раз в месяц до нескольких — за ночь.

Двигательные расстройства при деменции с тельцами Леви могут появиться на ранних стадиях заболевания, предшествуя развитию самой деменции, но чаще развиваются уже на фоне выраженных познавательных нарушений. Проявляются двигательные расстройства при ДТЛ симптомами паркинсонизма большей или меньшей степени выраженности. Характерно обеднение мимики лица, замедление ходьбы, появление шаркающей походки, развитие «топтаний» в начале движения и при поворотах, неустойчивости при ходьбе с высоким риском падений, может присоединиться дрожание в руках. У части больных возникновение и постепенное усиление дрожания может быть единственным симптомом ДТЛ на протяжении нескольких лет.

Нельзя не сказать о вегетативной недостаточности, как об одном из очень тяжелых симптомов ДТЛ. В различной степени вегетативная недостаточность выявляется у всех больных. Чаще всего она проявляется развитием эпизодов пониженного артериального давления, которые усугубляют вероятность падений, ухудшают познавательные способности и могут объяснять повышенную дневную сонливость пациентов, нарушением регуляции мочеиспускания с учащением его в ночные часы, запорами, приступами редкого пульса.
Современный подход к лечению ДТЛ, так же, как и других заболеваний, сопровождающихся развитием деменции, предполагает воздействие не столько на патогенез, сколько на развитие симптомов. Исключительная чувствительность больных с ДТЛ к различным фармакологическим средствам делает возможной ситуацию, когда препарат для коррекции одного симптома может усугубить проявление другого симптома. Потому, планируя назначение терапии, прежде всего, необходимо правильно выбрать наиболее тяжелые симптомы, в первую очередь нуждающиеся в коррекции.

Для стабилизации познавательных нарушений и снижения риска зрительных галлюцинаций назначают препараты из группы ингибиторов холинацетилэтеразы (галантамин, ривастигмин). Иногда ИХЭ используют в комбинации с мемантином, особенно на поздних стадиях заболевания.

При выраженных психотических нарушениях возможно добавление малых доз клозапина и кветиапина, относящихся к атипичным нейролептикам, как единственно допустимым к применению у больных с ДТЛ.

Для лечения депрессии и ряда других симптомов при ДТЛ используют современные антидепрессанты сертралин, циталопрам и венлафаксин. Паркинсонизм при деменции с тельцами Леви корректируют назначением малых и средних доз леводопы. Иногда адекватной дозы можно достигнуть только с помощью дополнительных препаратов, например, флудрокортизона для коррекции низкого артериального давления.

Важными в лечении деменции с тельцами Леви являются немедикаментозные методы — создание оптимального режима чередования физических нагрузок и отдыха, поддержание навыков устойчивости при ходьбе, нормализация сна, рациональный уход и психологическая поддержка пациента и его родственников.

stacionar-demenciya

Мы работаем круглосуточно. Запишитесь на консультацию по телефону +7 (499) 750-00-04 или направьте запрос через форму обратной связи