Первые симптомы болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона может развиться у каждого, а её дебют не всегда приходится на старческий возраст. Дегенерация нейронов подкорковых структур действительно является процессом, зависящим от возраста. Чаще всего эта тяжёлая, приводящая к инвалидности, патология развивается в пенсионном возрасте, но нередко симптомы настигают людей в 40-50 лет, когда человек ещё полон жизненных планов. Это становится настоящей трагедией для больного и его близких.

Характерными моторными признаками БП являются гипокинезия, мышечная ригидность, тремор покоя и постуральная неустойчивость.

Гипокинезия является обязательным симптомом паркинсонизма и проявляется брадикинезией - замедленностью движений и олигокинезией. Олигокинезия более сложный феномен, который включает затруднения инициации произвольных дви­жений, их дезавтоматизацию, неспособность развивать адекватное по темпу и амплитуде усилие (гипометрия), обеднение двигательного рисунка, уменьшение амплитуды и скорости выполнения последовательных движений, нарушение способности интегрировать несколько движений в единое действие. Клиническими проявлениями гипокинезии являются редкие мигательные движения (симптом Мари); «застывший взор»; бедность мимики (гипомимия) вплоть до амимии - «маскообразного лица» (подкорковый симптом Бехтерева); симптом Леви при паркинсонизме - «кулака симптом»: при сжатии кисти в кулак отсутствует физиологическая синергия - разгибание кисти; микрография - при письме буквы становятся мелкими, особенно в конце фразы; симптом «прилипающих к полу ног», «инерции покоя» феномен: больному трудно начать ходьбу, при этом он топчется на месте; микробазия - укороченный шаг; «стелющийся» шаг - при ходьбе больной недостаточно отрывает ступни от пола; отсутствие содружественных движений рук при ходьбе - ахейрокинез; брадилалия - замедленная речь; назофония - речь носит гнусавый, «носовой» оттенок; диспросодия - монотонность речи.

Мышечная ригидность проявляется повышением мышечного тонуса скелетной мускулатуры по пластическому типу, которое определяется при пассивном сгибании и разгибании и может быть монотонным (феномен «восковой куклы») или толчкообразно меняющимся (феномен «зубчатого колеса», симптом «Негро», что указывает на наслоение тремора, возможно скрытого, на пластический гипертонус). Иногда тонус мышц бывает настолько высоким, что сила пассивного сопротивления значительно превышает силу активного движения (симптом Дылевой). К другим проявлениям пластического гипертонуса является Фуа-Тевенара голени феномен, когда пассивно согнутая под острым углом голень лежачего на животе больного застывает в приданном положении; Вестфаля стопный феномен: застывание стопы в пассивно приданном ей положении резкого тыльного сгибания.

Для БП характерен тремор покоя, т.е. тремор в покоящейся конечности, который уменьшается при ее движениях и усиливается при активных движениях другими ко­нечностями. Тремор имеет частоту 3-6 Гц, наблюдается чаще в дистальном отделе руки или ноги и напоминает в руках «скатывание пилюль» или «счет монет». Помимо конечностей тремор может вовлекать голову, губы, подбородок. При БП могут встре­чаться и другие виды тремора (постуральный и кинетический) как изолированно, так и в сочетании с тремором покоя, но они обычно бывают менее выражены. Постуральный тремор является характерным, но не обязательным симптомом болезни.

Постуральная неустойчивость - неспособность удерживать равновесие при изменении позы. В основе постуральной неустойчивости лежит нарушение генерации адекватных постуральных рефлексов, на которое наслаивается гипокине­зия, ригидность (Giladi et al., 2001). К проявлениям постуральной неустойчивости относятся феномены пропульсии, ретропульсии, латеропульсии (непреодолимое движение вперед, назад или в сторону), при этом больной не в состоянии самостоятельно остановиться. Постуральная неустойчивость является основной причиной падений, когда смещение центра тяжести не вызывает компенсаторных движений туловища и конечностей, при наклонах, подъемах из сидячего положения или ходьбе (Kerr et al., 2010). Постуральные, т.е. «позные» нарушения (нарушения позы) бывают, заметны уже на ранних стадиях заболевания: к примеру, если больного попросить вытянуть руки вперед, можно увидеть согнутость в локтевом суставе руки на пораженной стороне, либо асимметричность сгибания с преобладанием в более пораженной стороне. К другим постуральным нарушениям относится сгибательная поза вследствие преобладания тонуса в мышцах-сгибателях туловища. Вследствие нарушения поз формируется характерная «поза просителя»: туловище наклонено вперед, ноги полусогнуты, руки согнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, предплечья супинированы, пальцы полусогнуты. Походка такого больного напоминает «кукольную». Постуральная неустойчивость наряду с другими аксиальными расстройствами плохо поддается терапии.

Немоторные проявления болезни Паркинсона

Помимо классической тетрады моторных симптомов для БП характерны немоторные симптомы, которые проявляются в психической, вегетативной и сенсорной сферах, нарушения сна и бодрствования.

К психическим симптомам относятся когнитивные, поведенческие, аффективные нарушения, психотические явления. Когнитивные нарушения на ранних этапах болезни бывают легкими и умеренными (Дамулин, 2009; Camicioli et al., 2003; Aarsland et al., 2003). У пациентов с умеренными когнитивными нарушениями выявляются снижение внимания, работоспособности, некоторая аспонтанность и замедленность мыслительных процессов (брадифрения), то есть наблюдаются нейродинамические нарушения, к которым по мере прогрессирования заболевания присоединяются регуляторные расстройства, связанные с дисфункцией фронтальной коры, проявляющиеся снижением ресурсов внимания, памяти, особенно вербальной и зрительной, а также зрительно-пространственными нарушениями, например, неспособность правильно копировать рисунки, ошибки в направлении линий (Peavy, 2010). У 40-70% больных через 10-12 лет развивается деменция на финаль­ных стадиях болезни (Mayeux et al., 1990; Aarsland et al., 2003). Определить, когда умеренный когнитивный дефект (при котором социальная адаптация больных не нарушена) перерастает в деменцию, крайне трудно (Pirogovsky et al., 2014). Когнитивные нарушения при БП могут быть усугублены приемом антихолинергических препаратов и сопутствующей депрессией.

Депрессия - почти неизбежное психическое расстройство при БП. Депрессией страдают примерно 45% пациентов с БП. В большинстве случаев преобладают де­прессивные синдромы легкой и средней степени тяжести, тем не менее, отмечаются и суицидальные попытки. Выраженность депрессии в большинстве случаев не коррелирует с тяжестью двигательных нарушений, нет связи с длительностью болезни и возрастом больных (Starkstein et al., 1990). Основным проявлением депрессии при БП является тоска, которая может сочетаться с ангедонией, т.е. способностью получать удовольствие, утомляемостью, снижением аппетита, неизменно пессимистическими мыслями о будущем. Для депрессии при БП характерна высокая представленность тревожных расстройств, раздражительность, уныние, при этом нет идей самобичевания.

Ряд исследований продемонстрировали, что апатия была коррелирована с высоким баллом по шкале депрессии

Тревога выявляется примерно у половины больных, чаще всего сопровождает депрессию. Препараты леводопы могут усиливать тревожное состояние. У некоторых больных тревога, нарастая в период прекращения действия леводопы, может приводить к психовегетативному пароксизму (панической атаке).

У части больных, обычно на поздней стадии болезни, развивается обсессивно­компульсивный синдром в виде обсессий, т.е. навязчивых мыслей, идей, образов (например, стремление к идеальному порядку, чистоте). Компульсии являются по­веденческим выражением обсессий, сопротивление которым вызывает внутреннее напряжение, побуждающее их реализовать.

Большинство психотических расстройств развиваются на фоне приема проти- вопаркинсонической терапии. Примерно у трети больных наблюдаются психотические явления, которые включают иллюзии, галлюцинации разных модальностей (чаще зрительные), бред, делирий. Тяжелые проявления в виде бреда, делирия чаще встречаются у пожилых пациентов с деменцией и существенно затрудняют терапию и уход за больным. Провоцировать развитие психотических расстройств могут, в первую очередь, противопаркинсонические препараты, особенно холинолитики и агонисты дофаминовых рецепторов (АДР). Реже психозы связаны со стрессом, декомпенсацией сопутствующего заболевания, инфекцией, травмой и другими внешними факторами.

Вегетативные нарушения являются неотъемлемой составляющей БП и носят перманентный характер. В начальных стадиях вегетативные нарушения клинически могут быть минимальны, однако по мере прогрессирования болезни нередко причиняют больным значительно больший дискомфорт, чем двигательные нарушения. Наиболее частыми вегетативными нарушениями являются запоры, сухость кожи с дистальным гипергидрозом, плохая переносимость жары и/или холода, слюнотечение, дисфагия, снижение массы тела, ноктурия, ургентные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи, эректильная дисфункция у мужчин и аноргазмия у женщин, ортостатическая гипотензия, пищевая гипотензия, пароксизмы тахикардии, диффузная аллопеция, сальность кожи, избыточная секреция ушной серы, себорея, трофические нарушения кожи, слезотечение (Голубев и др., 1999).

Нарушения сна представлены инсомнией (нарушением засыпания, поддержания сна), парасомниями (двигательная активность в фазе сна с быстрыми движениями глаз, или парадоксальный сон без мышечной атонии, сноговорение, ночная миоклония, кошмары и галлюцинации, сомнамбулизм), дневной гиперсомнией. Нередко расстройства сна появляются за несколько лет до проявления моторных симптомов болезни.

Примерно у половины больных БП уже на ранней стадии заболевания выявляется хроническая усталость - астеноподобное состояние, при котором больные испытывают крайнюю степень утомления, истощения в своей привычной повседневной деятельности. Хроническая усталость не связана со стадией, формой или продолжительностью болезни.

Сенсорные нарушения довольно часто присутствуют при БП, представлены па­рестезиями, ноющими болями в мышцах, могут возникать даже на ранних стадиях болезни и обычно сильнее выражены на более пораженных конечностях. При этом зоны гипо- или гиперестезии не выявляются.

Часто при БП наблюдается снижение обоняния, которое появляется обычно раньше двигательных нарушений. До 51% больных с БП страдают аносмией, 35% - тяжелой и 14% умеренной гипосмией. Дефицит обоняния при БП имеет двусторонний характер и не связан с тем, с какой стороной тела ассоциированы моторные нарушения, а также с тяжестью и продолжительностью болезни и применением антипаркинсонических препаратов

Согласно диагностическим критериям БП (UK Parkinson's Disease Society Brain Bank, 1992), клиническая диагностика БП проводится в три этапа.

Этап 1. Диагностика синдрома паркинсонизма

Гипокинезия и наличие, по меньшей мере, одного из следующих симптомов:

мышечная ригидность; тремор покоя 4-6 Гц; постуральная неустойчивость, не связанная с первичными зрительными, проприоцептивными, вестибулярными и мозжечковыми нарушениями.

Этап 2. Критерии исключения БП

Наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, повторных черепно-мозговых травм, достоверного энцефалита; лечение препаратами, способными вызвать паркинсонизм; окулогирные кризы; наличие симптомов поражения мозжечка; раннее появление выраженной вегетативной недостаточности; длительная ремиссия; супрануклеарный паралич взора; семейный анамнез паркинсонизма (более 1 родственника с аналогичным заболеванием); раннее появление выраженной деменции; симптом Бабинского; наличие на МРТ признаков церебральной опухоли или открытой (сообщающейся) гидроцефалии; отсутствие положительной реакции на высокие дозы леводопы; контакт с токсическими веществами, вызывающими паркинсонизм.

Этап 3. Подтверждающие критерии

Необходимо наличие не менее 3 признаков из следующих: тремора покоя, од­ностороннего начала заболевания, постоянной асимметрии с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началось заболевание, прогрессирующего течения болезни, хорошей реакции на лечение леводопой, сохранения эффекта те­рапии в течение 5 лет и более, выраженной дискинезии, индуцированной леводопой, длительного течения заболевания (10 лет и более).

Данные критерии обладают высокой специфичностью: 98% случаев подтверждаются патоморфологически. Дополнительными признаками, подтверждающими диагноз, могут являться нарушение обоняния, выявляемое уже на ранних стадиях болезни, зрительные галлюцинации на поздних стадиях, спровоцированные лекарственной терапией. К тому же, в настоящее время очевидно, что семейный анамнез не исключает БП. Достоверный диагноз болезни возможен лишь при патоморфологическом исследовании, выявляющем снижение численности нейронов и глиоз компактной части черной субстанции, и наличие телец Леви хотя бы в одной клетке черной субстанции или голубом пятне в отсутствие патоморфологических признаков другого заболевания.

Если на продвинутых этапах болезни диагностика не вызывает затруднений, то в начале заболевания она может быть в высшей степени затруднена, особенно при отсутствии тремора покоя. Для диагностики БП необходимо выявление синдрома паркинсонизма, наибольшие трудности могут возникать при выявлении гипокинезии. Предложен ряд тестов, облегчающих эту задачу: пальце-пальцевая проба, когда пациенту предлагается быстро и с максимальной амплитудой сводить большой и указательный пальцы, тест с пронацией-супинацией кистей, тест движений в стопе: пациент постукивает пяткой по полу с максимальной быстротой, тест Фурнье: предлагается максимально быстро совершить серию движений: встать, сесть, наклониться, повернуться. Важным признаком при подозрении на БП является ахейрокинез, то есть отсутствие содружественных движений рук при ходьбе, необходимо также проверить речь и почерк. Наличие гипокинезии недостаточно для выставления синдромального диагноза паркинсонизма, необходимо наличие тремора или повышения мышечного тонуса по пластическому типу.

В диагностике скрытой ригидности могут помочь следующие тесты. Тест Вартенберга: если занести руку под голову больного и приподнять ее, а затем резко убрать руку, то при мышечной ригидности голова падает не резко, а постепенно опускается. Прием Нойки-Таневой: если у лежащего на спине больного поднять ногу, то легче выявить повышение тонуса мышц по пластическому типу на той же стороне. Тест падения рук: обследующий неожиданно раздвигает тыльной стороной кистей руки больного, затем резко отпускает их: рука, в которой тонус преобладает, опускается быстрее. Дифференциальный диагноз пластического гипертонуса следует проводить с паратонией, которая характеризуется пассивным сопротивлением больного при исследовании мышечного тонуса, что наблюдается при поражении лобных долей.

Важным аргументом в пользу БП является тремор покоя, диагностика которого обычно не вызывает затруднений. Сложности возникают, если наблюдается изоли­рованный постуральный тремор, который может быть единственным проявлением

БП на начальной стадии. В таких случаях дифференциальный диагноз с другим

частым экстрапирамидным заболеванием - эссенциальным (идиопатическим) тремором, может быть крайне затруднительным, особенно если при эссенциальном треморе наблюдается повышение тонуса мышц по пластическому типу и одностороннее начало. В пользу эссенциального тремора указывает положительный семейный анамнез, длительное доброкачественное течение, дебют эссенциального тремора с дрожания головы, чего никогда не бывает при БП. Следует учитывать, что, по крайней мере, у 6-7% больных с эссенциальным тремором в дальнейшем развивается БП

Помимо эссенциального тремора, с которым наиболее часто приходится диф­ференцировать БП, дифференциальный диагноз БП проводится с вторичным пар­кинсонизмом, паркинсонизмом «+» (см. критерии исключения БП) и рядом других состояний, которые могут имитировать синдром паркинсонизма: депрессией, гипо­тиреозом и др. При паркинсонизме страдает так называемый «язык тела», в то время как при депрессии внешний облик больного отражает его эмоциональное состояние.

Неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам, страдающим болезнью Паркинсона, лечение в зависимости от формы и стадии заболевания. Они подбирают наиболее эффективные препараты и корригируют дозы лекарственных средств в зависимости от динамики симптомов и индивидуальной переносимости лекарств. На конечной, пятой стадии заболевания пациенты становится инвалидами. Лечение в данном случае направлено на профилактику осложнений. Больные нуждаются в профессиональном уходе, который обеспечивают специалисты Юсуповской больницы. Если вам необходима консультация невролога высшей категории, специализирующегося на лечении болезни Паркинсона, позвоните по телефону Юсуповской больницы. Врач-консультант ответит на все ваши вопросы.