Миастения – хроническое аутоиммунное заболевание нервно-мышечной системы, сопровождающееся выраженной утомляемостью, в особенности поперечно-полосатой мускулатуры. Говорят, что миастения – наследственная болезнь. В литературе описаны отдельные семейные случаи заболевания, но наследственные формы миастении являются редкостью. Информация о миастении есть в Википедии. Для лечения пациентов, страдающих миастенией, созданы необходимые условия в Юсуповской больнице:

  • комфортные палаты, оснащённые притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами;
  • современная аппаратура ведущих производителей США и Европы;
  • внимательное и уважительное отношение персонала к каждому пациенту;
  • комплексный подход к лечению больных;
  • использование инновационных методов терапии наиболее эффективными лекарственными средствами, зарегистрированными в РФ.

Пациенты имеют возможность бесплатно проконсультироваться с лечащим врачом перед госпитализацией, получить подробную выписку и рекомендации по лечению после выписки из клиники неврологии. Пациенты с тяжёлой миастенией могут пройти наиболее сложные обследования и лечение в клиниках-партёрах Юсуповской больницы, расположенных в Москве.

Миастения

Причины возникновения и формы миастении

Точные причины миастении учёными не установлены. Заболевание ассоциируется с тимомой (опухолью вилочковой железы) или предшествующим инфекционным заболеванием. При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные мишени, которые расположены на постсинаптической мембране и в мышечной клетке. Нарушение нервно-мышечной передачи проявляется мышечной слабостью и патологической утомляемостью.

По возрастному критерию выделяют следующие варианты болезни:

  • миастения новорожденных;
  • врождённая миастения;
  • юношеская миастения;
  • миастения взрослых;
  • поздний вариант.
  • По клиническим признакам выделяют глазную, глоточно-лицевую, скелетно-мышечную, бульбарную и генерализованную форму миастении.

    Симптомы миастении

    Глазная форма миастении проявляется развитием слабости века с одной стороны или неравномерно с двух сторон. В начале заболевания птоз (опущение века) возникает ближе к вечеру, после зрительной нагрузки. Нередко пациента беспокоит двоение в глазах и другие преходящие нарушения зрения. При миастении светобоязнь не развивается.

    Глазная форма миастении не представляет опасности для жизни. Если за 2 года с момента появления начальных признаков заболевания процесс не перешёл на другие анатомические зоны, то дальнейшая генерализация процесса становится маловероятной.

    При глоточно-лицевой форме миастении отмечается слабость жевательной и лицевой мускулатуры. Трудности глотания и речи возникают после приёма пищи, более или менее длительного разговора. Развивается утомляемость и слабость мышц языка, появляется носовой оттенок голоса.

    Скелетно-мышечная форма миастении встречается крайне редко. Она проявляется повышенной слабостью отдельных частей туловища, особенно верхних и нижних конечностей. Пациенты с трудом передвигаются по квартире или не могут держать в руке мобильный телефон.

    Бульбарная форма миастении характеризуется слабостью мышц мягкого нёба, глотки, языка. Пациент страдает от нарушений речи и акта глотания. Выраженность симптомов динамично меняется в течение суток, при различной нагрузке, что отличает данную форму миастении от истинного бульбарного синдрома.

    Генерализованная форма миастении представляет собой распространённую слабость мышц. В дебюте заболевания пациенту становится трудно удерживать голову. Постепенно заболевание переходит на другие мышечные группы, развивается парез мышц конечностей. У пациента нарушается походка, искажается мимика. Утром, после дневного сна или после длительного отдыха его состояние улучшается. Малейшие физические нагрузки порой приводят к выраженной слабости.

    При злокачественной опухоли вилочковой железы (тимоме) отмечается злокачественный тип течения болезни. Заболевание возникает в пятидесятилетнем возрасте и быстро прогрессирует. В течение нескольких недель или месяцев пациент становится инвалидом. На крайних стадиях заболевания в патологический процесс вовлекается скелетная дыхательная мускулатура. При этой форме миастении смерть может наступить от удушья.

    Особым проявлением генерализованной миастении является миастенический криз. Он чаще развивается на фоне менструации, лихорадки, психоэмоционального перенапряжения. К развитию криза приводит недостаточная дозировка лекарственных препаратов в терапии заболевания. При кризе развивается резко выраженная слабость всех групп мышц, включая дыхательную мускулатуру. Продолжительность криза варьируется, он может протекать как несколько десятков минут, так и недель.

    Диагностика миастении

    Диагностика заболевания не представляет собой сложности, ведь все проявления миастении в большинстве случаев достаточно выражены. При стандартном неврологическом осмотре врачи выявляют быструю утомляемость мышц, миастеническую реакцию сухожильных рефлексов и постепенное истощение.

    Неврологи Юсуповской больницы при подозрении на миастению применяют специальные тесты и дополнительные методы исследования:

    • тест опущения век – у пациента определяется характерный взгляд из-под опущенных век, он редко может смотреть с раскрытыми глазами, веки быстро опускаются;
    • тест охлаждения заключается в следующем: на одно веко кладётся кусочек льда, после охлаждения работа века улучшается;
    • прозериновую пробу – после подкожного введения 0,5-1 мл 0,05 % прозерина на протяжении 30 минут должно наступить существенное улучшение или исчезнуть симптомы миастении (спустя 1-2 часа все признаки болезни возвращаются на прежний уровень).

    Для проведения тензилонового теста внутривенно вводят эдрофония хлорид (тензилон). Если выраженность птоза или диплопии уменьшается, значит, они вызваны генерализованной миастенией. Лаборанты определяют наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам.

    Электронейромиограмма позволяет выявить характерную миастеническую реакцию нервно-мышечной передачи, быструю усталость мышц при повторной их стимуляции. При первичной постановке диагноза миастении для исключения тимомы врачи клиники неврологии проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Если у пациента наблюдаются признаки дыхательной недостаточности, выполняют срочное неврологическое обследование. Необходимость стационарного лечения определяют на заседании экспертного совета с участием профессоров и врачей высшей категории. Ведущие неврологи коллегиально составляют оптимальную схему лечения.

    Лечение миастении

    Лечение миастении представляет собой трудную задачу. Неврологи Юсуповской больницы индивидуально подбирают схемы терапии и оптимальные дозы лекарственных средств, используют наиболее эффективные препараты, обладающие минимальным спектром побочных эффектов. Пациента настраивают на постоянный или очень длительный приём антихолинэстеразных препаратов, которые действуют на механизмы развития заболевания.

    Тщательно тозируют препараты калимин и прозерин. Учитывают массу тела и возраст пациента, тяжесть симптомов и другие факторы. При остром развитии симптомов и быстром их прогрессировании применяют гормональные препараты. Вначале проводят пульстерапию высокими дозами кортикостероидных гормонов, затем переходят на минимальные дозировки. В Юсуповской больнице пациентам, страдающим миастенией, на фоне применения пульстерапии глюкокортикоидными гормонами проводят сеансы плазмафереза (очищения крови от циркулирующих аутоиммунных комплексов).

    Лечение миастенического криза начинают с поддержания жизненных функций. Постепенно переходят к плазмаферезу, гормонотерапии. Одновременно уточняют наличие злокачественного новообразования вилочковой железы. При наличии быстро растущей тимомы в сочетании с частыми миастеническими кризами проводят оперативное удаление опухоли.

    Пациентам назначают препараты чистого калия (за исключением панангина), калийсберегающие мочегонные средства (верошпирон), метаболические препараты (витамины группы В, рибоксин). Беременность не является противопоказанием к назначению основных препаратов лечения миастении. На время беременности отказываются от сеансов плазмафереза, гормонотерапии, использования больших доз калийсодержащих препаратов.

    Реабилитологи Юсуповской больницы при миастении проводят занятия лечебной физкультурой. Основными задачами ЛФК являются:

    • повышение неспецифической сопротивляемости организма,
    • улучшение функций сердечно-сосудистой и дыхательной системы;
    • предотвращение нарастающей атрофии мышц.

    При составлении комплекса ЛФК учитывают форму заболевания, тяжесть и наличие сопутствующих патологических состояний. Индивидуальные занятия лечебной физкультурой проводят при отсутствии выраженных бульбарных и дыхательных расстройств. Применяют элементы ЛФК течение дня (кратковременные прогулки с отдыхом, утреннюю гимнастику). Используют простые гимнастические и дыхательные упражнения, учитывая состояние пациента и выраженность клинических симптомов заболевания.

    Общеразвивающие гимнастические упражнения выполняют из всех исходных положений, обеспечивают плавное нарастание нагрузки. Для предупреждения утомления чередуют их с приёмами расслабления и дыхательными упражнениями. Для сохранения эмоционального тонуса, повышения работоспособности проводят малоподвижные игры. При наличии более тяжелой юношеской формы миастении индивидуальные занятия лечебной физической культурой проводят в периоде спонтанных ремиссий.

    Для того чтобы пройти эффективный курс лечения миастении, звоните по телефону Юсуповской больницы, где контакт-центр работает круглосуточно и без выходных. Вас запишут на приём к неврологу. После обследования врач назначит комплексное лечение, которое включает лекарственную терапию, плазмаферез и лечебную физкультуру.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. - С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. - № 12. - С. 25-27.

Наши специалисты

Петров Сергей Владимирович
Петров Сергей Владимирович
Заведующий стационаром, врач-невролог, кандидат медицинских наук

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена: 3600 рублей
Электронейромиография игольчатая Цена: 5250 рублей
Анализ крови на айцетилхолиновые рецепторы Цена: 7320 рублей
Консультация врача-терапевта Цена: 3600 рублей

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи