Миастения – это заболевание, которое развивается вследствие аутоиммунного процесса в организме. Оно характеризуется слабостью и повышенной утомляемостью различных групп мышц. Врождённая и приобретенная миастения в МКБ 10 значится под кодом G70.2. Код G70 имеет генерализованная миастения в МКБ 10. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих миастенией:

  • полный цикл медицинских услуг – диагностика, стационарное и амбулаторное лечение, реабилитация;
  • использование наиболее эффективных препаратов, зарегистрированных в РФ, которые обладают минимальным спектром побочных эффектов;
  • возможность благодаря сотрудничеству с лучшими НИИ неврологии проходить все сложные исследования и анализы крови;
  • использование постоянно обновляемой медицинской аппаратуры известных производителей Японии, США, Германии, Италии.

В клинике неврологии работают профессора и врачи высшей категории, являющиеся ведущими специалистами в области лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Все тяжёлые случаи миастении обсуждаются на заседании экспертного совета. Неврологи коллегиально принимают решение в отношении дальнейшего лечения пациентов, корригируют дозы препаратов в зависимости от степени тяжести заболевания.

Миастения (код по МКБ 10)

Причины и механизмы развития миастении

Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям. Проблемы с нервно-мышечной передачей возникают в результате синтеза результата антител против α-субъединицы никотиновых холинорецепторов. Поликлональные антитела действуют подобно яду кураре. Они затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости. Аутоантитела вытесняют в мышечно-невральных соединениях ацетилхолин, блокируют передачу импульса.

Преимущественно врачи выявляют спорадические случаи миастении, хотя описаны и семейные формы заболевания. Учёные считают, что миастения является генетически предопределённым заболеванием. Она также развивается у пациентов с увеличением размеров или злокачественной опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при дерматомиозите, органических заболеваниях нервной системы, раке лёгкого, яичников, молочной железы или предстательной железы.

Механизм развития миастении сложен. Нарушается нервно-мышечная передача импульса. В связи с уменьшением числа холинергических рецепторов концевой пластинки или их недостаточной чувствительностью к ацетилхолину, а также по причине нарушения синтеза ацетилхолииа в результате дефекта активности ферментов возникает постсинаптический блок.

У больных локальной или генерализованной формой миастении выявляют циркулирующие антитела к белку ацетилхолиновых рецепторов. Тяжесть заболевания напрямую зависит от титра антител. Антитела блокируют рецепторы, реагируют с их белковым компонентом, вызывая ускоренную деградацию рецепторов. Аутоиммунные антитела к рецепторам вырабатывают лимфоциты, которые происходят в вилочковой железе.

Клиническая картина заболевания

Уникальным и специфическим признаком миастении является мышечная утомляемость. Развивающаяся при этом мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений в частом ритме она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича. Сила мышц сохраняется в течение длительного времени при работе в медленном темпе, особенно после отдыха и сна.

Преимущественно миастения (код по МКБ 10 – G70.2) возникает в возрасте 20-30 лет. Нередко первые симптомы заболевания появляются в детском возрасте или в пубертатном периоде. В 2 раза чаще болеют лица женского пола. Миастения может дебютировать и у мужчин пожилого возраста, страдающих миомой (опухолью вилочковой железы). Провоцировать начало миастении могут инфекционные заболевания, интоксикации, эндокринные сдвиги (беременность, климактерический период).

По характеру течения выделяют:

  • прогрессирующую форму миастении (код по МКБ 10 – G70), которая характеризуется постепенным нарастанием тяжести и распространённости миастенических проявлений;
  • стационарную форму, или миастеническое состояние (имеет место стабильность дефектов миастенического типа на протяжении значительного срока);
  • миастенические эпизоды (короткие периоды миастенических нарушений сменяются продолжительными спонтанными ремиссиями).

По клиническим признакам различают локализованную миастению, с поражением глазодвигательных мышц (глазная форма), мышц гортани, языка, глотки (бульбарная форма) и генерализованную форму заболевания. В типичных случаях миастении первыми появляются глазодвигательные нарушения. Пациенты предъявляют жалобы на опущение век, двоение предметов, особенно при длительном чтении. Для миастении характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: в утренние часы состояние пациентов лучше, а вечером птоз и диплопия значительно нарастают. В дебюте заболевания поражаются лишь отдельные глазодвигательные мышцы. По мере прогрессирования патологического процесса может наступить паралич наружных и внутренних мышц глазного яблока.

Пациент не может длительно удерживать взор при боковом отведении глаз. Это создаёт ошибочное мнение о наличии нистагма (непроизвольных колебательных движений глазных яблок высокой частоты). Внутренние мышцы глаза страдают достаточно редко. Зрачковые реакции сохранены, хотя иногда наблюдается анизокория (разный размер зрачков правого и левого глаза) или истощение реакции зрачков на свет при повторных исследованиях. Затем присоединяются слабость и утомляемость мимических мышц и жевательной мускулатуры.

При поражении бульбарной мускулатуры нарушается функция мягкого нёба и надгортанника. Пациенты жалуются на затруднение проглатывания пищи, попадание жидкости в нос. Эти симптомы усиливаются в процессе еды. У больных появляется «носовой» оттенок голоса, он «затухает» во время разговора. При пережёвывании твёрдой пищи утомляются жевательные мышцы. В тяжёлых случаях пациенты вынуждены делать перерыв во время еды. Иногда возникают затруднения даже при проглатывании слюны. При нарушении глотания может развиваться алиментарное истощение или аспирационная пневмония. В поздних стадиях заболеваниях у некоторых пациентов на языке образуются 3 продольные борозды, что имеет определённое диагностическое значение.

Если слабость распространяется на мышцы конечностей, больше страдает мускулатура проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделов рук. Женщины утомляются при причёсывании. При поражении мышц шеи, особенно разгибателей, возникает характерное списание головы.

Одним из наиболее тяжёлых симптомов генерализованной формы миастении является слабость дыхательных мышц. Сухожильные рефлексы истощаются при повторных исследованиях или могут быть сохранены. Изредка отмечаются мышечные атрофии мышц языка и шеи, проксимальных отделов верхних конечностей. Они обычно выражены умеренно, при улучшении состояния уменьшаются и исчезают.

При миастении может наблюдаться острое ухудшение состояния, которое обусловлено влиянием внешних и внутренних факторов. Оно носит название миастенического криза. У пациентов с лёгкой или средней степенью тяжести заболевания остро развиваются следующие симптомы:

  • генерализованная мышечная слабость;
  • выраженные бульбарные нарушения (нарушение глотания и речи);
  • дыхательные нарушения.

Снижается эффективность антихолинэстеразных препаратов. Мышечная слабость может доходить до состояния тетраплегии (паралича всех четырёх конечностей), Она сопровождается выраженными вегетативными нарушениями в виде тахикардии (учащённого сердцебиения), слабого пульса, мидриаза (расширения зрачков) и пареза кишечника.

Диагностика миастении

Обычно постановка диагноза миастении не вызывает трудности. Заболевание диагностируется на основании жалоб пациента на утомляемость, усиление имеющихся нарушений при физической нагрузке и к вечеру. Для уточнения диагноза проводят прозериновую пробу: симптомы заболевания резко уменьшаются через 30-60 мин после подкожного введения 1-2 мл 0,05% раствора прозерина. При определении электровозбудимости мышц врачи выявляют быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях фарадическим током с восстановлением возбудимости после отдыха.

Неврологи Юсуповской больницы проводят электромиографическое исследование. Стимуляционная электромиография регистрирует нормальный суммарный вызванный потенциал действия. Его амплитуда уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 в 1 секунду. Для выявления изменений вилочковой железы проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Определяют уровень аутоиммунных антител в сыворотке крови. Врачи клиники неврологии с помощью современных методов исследования проводят дифференциальную диагностику миастении с опухолью ствола мозга, стволовым энцефалитом, базальным менингитом, полимиозитом и нарушением мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе.

Лечение миастении

Терапия миастении направлена на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи неврологи Юсуповской больницы используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, калимин. Врачи подбирают оптимальную индивидуально компенсирующую дозу препарата в зависимости от клинической формы заболевания, тяжести симптомов, наличия сопутствующей патологии, реакции на препарат.

При глоточно-лицевой и глазной форме миастении более эффективен пиридостигмина бромид. При миастенической слабости скелетной мускулатуры отдают предпочтение прозерину и оксазилу. Пациентам назначают оротат или хлорид калия, верошпирон, эфедрин. В очень тяжелых случаях прозерин вводят внутримышечно. Приём больших доз антихолинэстеразных препаратов иногда приводит к холинергическому кризу. В этом случае отменяют антихолинергические средства и повторно вводят внутримышечно или внутривенно атропина сульфат. В тяжёлых случаях назначают реактиватор холинэстеразы (1 мл 15% раствора дипироксима).

Миастенический криз возникает в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств. При его развитии срочно вводят внутривенно 0,5-1 мл 0,05% раствора прозерина. Через 2-3 часа выполняют внутримышечную инъекц2-3 мл препарата. Оксазил моно быть вводить в свечах. Применяют также подкожно 5% раствор эфедрина, внутривенно препараты калия.

Невзирая на введение больших количеств прозерина, при миастеническом кризе может сохраняться прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц. Пациентов переводят в отделение реанимации и интенсивной терапии Юсуповской больницы. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на искусственную вентиляцию лёгких с помощью стационарных или переносных дыхательных аппаратов. Питание пациентов осуществляют через назогастральный зонд. Поддерживают баланс жидкости, электролитов и витаминов. При развитии метаболического ацидоза (смещения рН в кислую сторону) внутривенно капельно вводят 1% раствор гидрокарбоната натрия.

В Юсуповской больнице применяют методы патогенетического лечения пациентов, страдающих миастенией – тимэктомию, рентгенотерапию и гормональную терапию. Хирургический метод (тимэктомию) применяют пациентам в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Абсолютным показанием к операции является опухоль вилочковой железы.

Рентгенотерапию на область тимуса назначают при глазной форме миастении, при остатке ткани вилочковой железы после тимэктомии, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжёлых случаях генерализованной миастении проводят терапию иммуносупрессивными препаратами. Эффективна пульс-терапия высоких доз кортикостероидов. Пройти курс лечения миастении современными препаратами можно, позвонив по телефону Юсуповской больницы.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. - С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. - № 12. - С. 25-27.

Наши специалисты

Петров Сергей Владимирович
Петров Сергей Владимирович
Заведующий стационаром, врач-невролог, кандидат медицинских наук
Шиянова Лариса Сергеевна
Шиянова Лариса Сергеевна
Врач-невролог высшей категории

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена: 3600 рублей
Электронейромиография игольчатая Цена: 5250 рублей
Анализ крови на айцетилхолиновые рецепторы Цена: 7320 рублей
Консультация врача-терапевта Цена: 3600 рублей

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи