Генерализованная миастения является наиболее частой формой данного заболевания. В зависимости от клинической картины генерализованная миастения может иметь стационарное течение или прогрессировать. Пациенты с генерализованной миастенией могут жаловаться на нарушение дыхательной или сердечной функции.

Благодаря ранней диагностике и своевременному лечению миастении можно добиться значительного замедления прогрессирования заболевания и продления работоспособности больных.

Миастения (генерализованная форма): симптомы, диагностика и лечение

Проблемами диагностики и лечения миастении в Юсуповской больнице занимаются высококвалифицированные специалисты, имеющие огромный опыт врачебной деятельности в сфере нервно-мышечных расстройств. Центр неврологии Юсуповской больницы имеет собственную современную диагностическую базу, благодаря чему достигаются высокоточные результаты уникальных исследований и дифференциальной диагностики миастении с другими патологиями, имеющими сходные симптомы.

Генерализованная миастения: симптомы

Развитие полной клинической картины после спонтанного дебюта заболевания может происходить в течение двух-трех месяцев. Однако подобное молниеносное течение с быстрым прогрессированием и высокой вероятностью летального исхода встречается в редких случаях.

Чаще всего для генерализованной миастении характерно острое начало и появление всех диагностических признаков в течении одного года. Ранее отсутствие лечения при таком прогрессирующем течении могло приводить к высокому проценту летальности. На сегодняшний день, благодаря развитию современной медицины, врачам удается перевести данную патологию в стадию ремиссии, т.е., фактически, частично вылечить.

Полная картина прогрессирующего течения генерализованной миастении развивается в течении длительного времени.

Появление первых симптомов зачастую остается незамеченным благодаря их динамическому характеру: утром они могут уменьшаться либо полностью отсутствовать, к вечеру – усиливаться. Это связано с тем, что при данной патологии поражаются поперечнополосатые мышцы, которые отвечают за движения глаз: к концу дня больные могут отмечать опущение век, двоение в глазах, появление нечеткости зрения, что в утренние часы отсутствует. Аналогично может проявляться глазная миастения (фото пациентов, страдающих данным заболеванием, размещены в статье выше).

Прогрессирующее поражение мышц языка и глотки приводит к развитию бульбарных расстройств – нарушению глотания, которые представляют собой следующую ступень развития такого заболевания, как миастения. Генерализованная форма с бульбарными нарушениями проявляется гнусавостью голоса, поперхиванием. Прогноз заболевания зависит от степени бульбарных нарушений.

Миастения может характеризоваться появлением утомляемости мышц в вечернее время и исчезновением данного симптома утром. Многие больные интерпретируют эти нарушения как усталость, не обращаясь своевременно за медицинской помощью, тем самым теряя драгоценное время.

В зависимости от того, какие группы мышц вовлекаются в патологический процесс, миастения имеет различную локализацию. При генерализованной форме миастении процессом постепенно захватываются всё новые группы поперечнополосатой мускулатуры.

Генерализованная миастения: лечение в Юсуповской больнице

Для лечения генерализованной миастении в Юсуповской больнице используются самые эффективные терапевтические средства и методы. При разработке лечебных программ специалисты нашей клиники применяют индивидуальный подход. Учитывают форму, тяжесть заболевания, степень функциональных расстройств, они отдают предпочтение активной тактике лечения для воздействия на все стороны миастенического процесса.

Высокий лечебный эффект обеспечивается различными сочетаниями терапий:

  • компенсирующей терапии миастении;
  • патогенетической (иммуносупрессивной) терапии;
  • неспецифической.

Одним из обязательных компонентов комплексной терапии миастении в Юсуповской больнице является медикаментозное воздействие, направленное на то, чтобы улучшить проведение возбуждения в мионевральных соединениях. Нервно-мышечная передача корректируется с помощью антихолинэстеразных препаратов (АХЭП). Наиболее эффективными из них являются прозерин и калимин, широко применяющиеся в Центре неврологии Юсуповской больницы. Для пролонгации действия АХЭП назначаются препараты калия и калийсберегающих препаратов.

Откорректировать иммунологические расстройства и значительно улучшить состояние больных генерализованной миастенией помогает прием глюкокортикоидов. Прием таких лекарственных препаратов назначается большинству пациентов, имеющих генерализованную миастению. При применении повышенных доз глюкокортикоидов ремиссия у некоторых больных наступает через один-два месяца. После того, как состояние пациента стабильно улучшится, доза глюкокортикоидов может постепенно снижаться до поддерживающей, сохранять которую необходимо длительное время.

Гормональная терапия может сопровождаться некоторыми побочными эффектами: эндокринными расстройствами, воспалительными язвенными изменениями органов пищеварительной системы, остеопорозом позвоночника.

Если желаемый эффект от подобной терапии не был достигнут, пациентам назначается применение иммуносупрессивных средств. Данные лекарственные средства применяются также для больных с тяжелым течением генерализованной миастении и при обострении заболевания. В отличии от гормональных препаратов, иммунодепрессант азотиоприн обладает более медленным действием, однако и меньшим числом побочных действий.

Преимущество среди методов лечения генерализованной миастении специалисты Юсуповской больницы отдают наиболее эффективному способу – хирургическому удалению вилочковой железы. Тимэктомия показана пациентам с прогрессирующим течением генерализованной миастении, а также при наличии тимомы – опухоли вилочковой железы. Операции в Юсуповской больнице проводятся с помощью современных хирургических методов, преимущественно щадящим, минимально-инвазивным способом.

При обострениях, миастенических кризах и отсутствии эффективности гормональной терапии хорошим эффектом обладает плазмаферез. Данная процедура способствует временному улучшению при тяжелой форме генерализованной миастении.

Самая высокая эффективность лечения достигается при одновременном применении глюкокортикоидов, иммуносупрессивных средств и плазмафереза.

Преимущества лечения генерализованной миастении в Юсуповской больнице

Новейшее медицинское оборудование Юсуповской больницы позволяет провести максимально качественную и полноценную диагностику патологии, а также дифференцировать миастению с другими заболеваниями, имеющими схожую клиническую картину, например, с расстройствами периферической или центральной нервной системы. Начальная форма миастении в Юсуповской больнице определяется с помощью прозеринового теста.

Для пациентов составляются персональные программы, которые при необходимости корректируются в ходе лечения. Альтернативная терапия в Юсуповской больнице подбирается до тех пор, пока лечение не даст желаемого результата. Благодаря широкой материальной базе, современному качественному оборудованию, имеющемуся в распоряжении специалистов нашей клиники, гарантируется высочайшая эффективность хирургических вмешательств, в том числе и миниинвазивных. Для комфортного пребывания пациентов в стенах стационара Юсуповской больницы созданы все условия – уютные палаты, организованное здоровое питание, круглосуточная помощь квалифицированного и грамотного медицинского персонала. Стоимость диагностических и лечебных мероприятий в Юсуповской больнице достаточно демократичная и полностью соответствует качеству предоставляемых услуг.

Записаться на прием к ведущему специалисту Юсуповской больницы и узнать стоимость медицинских услуг можно по телефону или на сайте клиники, связавшись с врачом-координаторами.

Своевременное обращение и качественное лечение генерализованной миастении в Юсуповской больнице гарантируют значительное улучшение общего состояния пациента, переход заболевания в стадию ремиссии и возвращение больного к полноценной жизни.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. - С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. - № 12. - С. 25-27.

Наши специалисты

Петров Сергей Владимирович
Петров Сергей Владимирович
Заведующий стационаром, врач-невролог, кандидат медицинских наук

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена: 3600 рублей
Электронейромиография игольчатая Цена: 5250 рублей
Анализ крови на айцетилхолиновые рецепторы Цена: 7320 рублей
Консультация врача-терапевта Цена: 3600 рублей

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи