Миастения – классическое аутоиммунное заболевание человека. Основным клиническим проявлением болезни является синдром патологической мышечной утомляемости (проявления миастении увеличиваются после физической нагрузки и уменьшаются после отдыха). Заболевание характеризуется рецидивирующим или постепенно прогрессирующим течением. Глазная форма миастении проявляется значительной слабостью век и мышц органов зрения. Она не угрожает жизни человека. Для диагностики миастении в Юсуповской больнице применяют современные методы исследования. Их проводят с помощью новейшей аппаратуры ведущих фирм мира.

Неврологи для лечения заболевания используют наиболее эффективные лекарственные средства, зарегистрированные в РФ. Они оказывают минимальное побочное действие. Реабилитологи улучшают нарушенные неврологические функции с помощью современных методик лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур.

Глазная миастения

Причины глазной формы миастении

Точной причины миастении учёные до сих пор не установили. Считается, что определённую роль в возникновении заболевания играет отягощённая наследственность. При опросе пациента врачам нередко удаётся выяснить, что данной болезнью страдает или страдал ранее кто-то из его кровных родственников.

В ряде случаев глазная миастения протекает не самостоятельно, а в сочетании с новообразованием вилочковой железы (тимомой) или её гиперплазией (увеличением размера). Заболевание может развиться на фоне некоторых системных заболеваний соединительной ткани (например, дерматомиозита), онкологических заболеваний или сопутствует боковому амиотрофическому склерозу. Если глазная миастения развивается в сочетании с вышеуказанными заболеваниями, её рассматривают не как самостоятельную болезнь, а в качестве синдрома.

Ранее здоровый организм начинает вырабатывать антитела к собственным тканям (к рецепторам постсинаптической мембраны) под воздействием ряда факторов (стрессов, нарушений в системе иммунитета, воздействий инфекционных агентов). Основная функция синапса – передача нервного импульса с одной нервной клетки на другую. В мышцах появляются признаки дистрофии и атрофии мышечных волокон. Они быстро утомляются при нагрузке.

Почему при миастении первыми поражаются глазодвигательные мышцы? Некоторые учёные утверждают, что пациенты раньше замечают слабость глазных мышц, чем небольшую слабость в мышцах конечностей. Другая гипотеза предполагает, что мышцы глаз и век по строению отличаются от мышц туловища и конечностей. В глазных мышцах содержится намного меньше рецепторов ацетилхолина. Они сокращаются гораздо чаще и быстрее что может быть причиной скорейшей утомляемости. Некоторые исследователи считают, что самое главное отличие между мышцами глаз и век, по сравнению с другими мышцами тела, является нетипичный ответ на иммунную атаку. По этой причине они чаще страдают при других аутоиммунных заболеваниях, таких как, патологии щитовидной железы.

Симптомы глазной формы миастении

При глазной миастении страдают глазодвигательные мышцы и мышцы век. Они подвержены быстрому утомлению. Наиболее распространенными симптомами глазной формы миастении являются:

  • диплопия (двоение) – восприятие двух изображений предмета вместо одного вследствие слабости мышц, которые отвечают за содружественное движение глазных яблок;
  • нечёткое зрение часто пациенты отмечают вместо двоения в глазах;
  • птоз (опущение глазных век) – состояние, при котором не полностью открывается глазная щель;
  • сужение полей зрения в том случае, когда веко прикрывает зрачок глаза.

В ряде случаев в патологический процесс вовлекаются лицевые и жевательные мышцы. В результате этого у пациента возникают сложности с выражением эмоций на лице и приёмом пищи. Ему сложно глотать, хмуриться, улыбаться. Также возникают затруднения в отношении речи, которые более заметны после долгого разговора). Голос приобретает носовой оттенок, речь становится нечёткой, медленной.

Все симптомы миастении присутствуют не постоянно. Они динамичны. Более выражены признаки заболевания после или на фоне общей физической нагрузки, во время чтения, при фиксации взгляда на чём-либо, то есть, тогда, когда поперечнополосатая мускулатура органа зрения максимально напряжена.

Глазная форма миастении протекает в лёгкой или тяжелой форме. Степень слабости глазных мышц может отличаться в течение одного дня или изо дня в день. Выраженность симптомов усиливается к вечеру или после длительной работы, которая требует напряжения глазных мышц. Многие пациенты, страдающие глазной формой миастении отмечают, что зрение временно улучшается после минимального отдыха.

Часто двоение и опущение век являются первыми признаками миастении. Несмотря на то, что у большинства пациентов в начале заболевания возникают проблемы только со зрением, в дальнейшем может развиться генерализованная форма миастении. У половины больных глазной формой миастении в течение первого года болезни развивается генерализованная мышечная слабость. Если в течение двух лет от дебюта глазной формы миастении процесс не распространился на другие группы мышц, вероятность генерализации заболевания ничтожна.

Диагностика глазной формы миастении

Диагноз глазной миастении преимущественно устанавливают во время клинического осмотра пациента и выяснения истории болезни. Врачи Юсуповской больницы для подтверждения глазной миастении проводят дополнительные обследования:

  • функциональную пробу на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости;
  • электромиографическое исследование – декремент-тест;
  • прозериновую пробу;
  • повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин;
  • клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина;
  • анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину;
  • компьютерную томографию органов переднего средостения (вилочковой железы).

В случаях сложной дифференциальной диагностики проводят игольчатую электромиографию, исследование проводящей функции нервов, электромиографию отдельных мышечных волокон, биохимические исследования (уровень креатинфосфокиназы, лактата, пирувата, 3-гидроксибутирата).

Лечение и прогноз при глазной миастении

При глазной форме миастении неврологи рекомендуют немедикаментозное лечение. Пациенты с опущением века или двоениям в глазах могут носить тёмные очки при ярком свете, использовать специальный тип клейкой ленты для того чтобы удерживать глаза открытыми, не повреждая при этом веки. Повязка на один глаз позволяет пациентам увидеть одно изображение. Если же глаз постоянно держать закрытым, то зрение в нём начнет ухудшаться, поэтому повязку надо накладывать на глаза поочерёдно. Эти косметические методы не влияют на причину и механизмы развития заболевания, не предотвращают генерализацию патологического процесса, не уменьшают проявлений глазной формы миастении.

Улучшает передачу нервно-мышечного импульса Калимин (пиридостигмина бромид, Kalymin). Этот препарат применяют при птозе. Он мало эффективен при двоении. Глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, азатиоприн, микофенолат) назначаются в отдельных случаях, оценивая эффективность от применения лекарственных средств и потенциальные риски развития побочных эффектов. Наиболее эффективной является пульстерапия кортикостероидными препаратами. Их вводят внутривенно в предельно допустимых дозах. Затем переходят не применение минимальных доз кортикостероидов.

Оптимальные варианты лекарственных препаратов и их дозы врачи Юсуповской больницы назначают индивидуально. В некоторых случаях для лечения глазной формы миастении применяют антиоксиданты, которые улучшают качество питания тканей организма и стимулируют обменные процессы. Иммуноглобулин способен замедлить аутоиммунные процессы.

Физиотерапевтическое лечение глазной формы миастении направлено на улучшение нервно-мышечной передачи, нормализацию работы вегетативной нервной системы, улучшение трофики тканей. Миостимулирующее действие оказывают физиотерапевтические процедуры:

  • электромиостимуляция;
  • электростатический массаж;
  • диадинамофорез с прозерином.

Стимулирует нервную систему лекарственный электрофорез с применением антихолинэстеразных препаратов, аэрофитотерапия, электронейростимуляция. Психостимулирующим эффектом обладает лекарственный электрофорез с психостимуляторами и неселективная хромотерапия. Улучшает трофические прцессы в глазных мышцах лечебный массаж и местная дарсонвализация.

Тимэктомию (удаление вилочковой железы) не выполняют до развития выраженной симптоматики или ограничения функциональной деятельности. При глазной форме миастении операции на глазных мышцах или веках противопоказаны. После комплексной терапии заболевания в клинике неврологии прогноз при глазной форме миастении улучшается. Вы можете пройти курс лечения глазной формы миастении, записавшись на приём по телефону Юсуповской больницы.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. - С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. - № 12. - С. 25-27.

Наши специалисты

Петров Сергей Владимирович
Петров Сергей Владимирович
Заведующий стационаром, врач-невролог, кандидат медицинских наук
Шиянова Лариса Сергеевна
Шиянова Лариса Сергеевна
Врач-невролог высшей категории

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена: 3600 рублей
Электронейромиография игольчатая Цена: 5250 рублей
Анализ крови на айцетилхолиновые рецепторы Цена: 7320 рублей
Консультация врача-терапевта Цена: 3600 рублей

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи