Боковой амиотрофический синдром – это медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. Патологический процесс поражает верхние и нижние двигательные нейроны. Это приводит к параличам, а в последующем - к атрофии мышц.

Существует мнение, что спорадический боковой амиотрофический склероз чаще диагностируется у спортсменов с атлетическим телосложением и практически не болевших в течение своей жизни и людей с высоким профессиональным и интеллектуальным потенциалом. Мужчины болеют чаще, чем женщины, в 1,6 раза. Приблизительно у 5% -10% пациентов, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, есть родственники с этим заболеванием.

Боковой амиотрофический склероз симптомы

Факторы, которые запускают цепочку событий, приводящих к смерти моторных нейронов, неизвестны, но во множестве семей, страдающих этим заболеванием, наблюдается наследование по типу аутосомной доминантной мутации. Учёные предполагают, что изменённый ген способствует выработке токсического вещества, которое и запускает патологический процесс.

Слабость мышц и их истощение наступает вследствие прогрессивной потери мышечных моторных нейронов. Поражаются нервные клетки, расположенные в спинном мозге или в стволе головного мозга и напрямую связанные с мышцами (нижние моторные нейроны), а также в коре головного мозга (верхние моторные нейроны), связанные с нижними моторными нейронами. Иногда патологическим процессом затрагиваются нервные клетки и цепочки, локализующиеся в передней доле головного мозга (предлобные моторные нейроны).

Диагностика бокового амиотрофического склероза

Диагноз боковой амиотрофический склероз неврологи Юсуповской больницы верифицируют после тщательного многократного обследования. Пациентам повторно проводят электронейромиографию, их наблюдают неврологи. Для постановки диагноза боковой амиотрофический склероз необходимо сочетание симптомов центрального и периферического паралича на уровне шейно-грудного, пояснично-крестцового утолщений спинного мозга и бульбарного отдела ствола мозга.

Для того чтобы поставить диагноз, неврологи Юсуповской больницы выполняют пациентам электромиографию. На ней отмечают ритмичные потенциалы фасцикуляций, которые имеют название «ритм частокола». Их скорость проведения не изменена, отсутствуют «блоки проведения».

Боковой амиотрофический склероз. Симптомы и лечение

Ранние симптомы болезни свойственны многим заболеваниям, поэтому диагноз ставится с опозданием. Первые проявления заболевания начинаются тогда, когда 80 % мотонейронов уже погибло, а остальные 20 % в той или иной степени повреждены. Вначале появляются такие признаки:

  • подёргивания;
  • судороги;
  • слабость в конечностях;
  • затруднение речи.

Затем развивается мышечная атрофия. На завершающей стадии болезни у пациентов появляются стволовые или спинальные дыхательные нарушения, которые наряду с алиментарной недостаточностью и дисфагией являются причиной летального исхода.

Известны несколько форм заболевания. Боковой амиотрофический склероз (бульбарная форма) проявляется фибриллярными подергиваниями и атрофией языка, расстройствами глотания, артикуляции, фонации. Пациенты попёрхиваются во время еды. У них часто свисает голова, движения её ограничены. Лицо становится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено.

В настоящее время существует рекомендованный FDA (Американским Федеральным управлением по надзору за качеством пищевых и лекарственных препаратов) метод лечения бокового амиотрофического склероза - рилузол (riluzole). Он может добавить 2-3 месяца к средней продолжительности жизни больного. Тщательное соблюдение диеты и своевременное применение неинвазивной поддержки дыхания, которое проводят в Юсуповской больнице, расширяет временные рамки жизни пациента ещё на 6-12 месяцев.

Если вы столкнулись с проблемой бокового амиотрофического склероза, звоните по телефону. В Юсуповской больнице врачи благодаря наличию современной аппаратуры обеспечат пациенту поддержку витальных функций, продлят продолжительность жизни и обеспечат специализированный уход.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Гусев Е.И., Демина Т.Л. Рассеянный склероз // Consilium Medicum : 2000. — № 2.
  • Джереми Тейлор. Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией = Jeremy Taylor “Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine”. — М.: Альпина Паблишер, 2016. — 333 p.
  • A.Н.Бойко, О.О.Фаворова // Молекуляр. биология. 1995. - Т.29, №4. -С.727-749.

Наши специалисты

Бойко Алексей Николаевич
Бойко Алексей Николаевич
Врач-невролог, руководитель НПЦ демиелинизирующих заболеваний, доктор медицинских наук, профессор
Бойко Ольга Владимировна
Бойко Ольга Владимировна
Заведующий неврологическим отделением, врач-невролог, кандидат медицинских наук

Цены на диагностику бокового амиотрофического склероза

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена: 3600 рублей
Люмбальная пункция Цена: 12350 рублей
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга Цена: 5150 рублей
Фармакогенетическое тестирование Цена: 11330 рублей
Комплексная программа реабилитации при рассеянном склерозе Цена от 10497 рублей в сутки

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Лечение препаратом Лемтрада
Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи