Болезнь Эрба (миастения) – это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, которое проявляется быстрой утомляемостью поперечнополосатых мышц. Наиболее часто болеют женщины, часто болезнь проявляется в подростковом возрасте.

Болезнь Эрба

В Юсуповской больнице работают неврологи с большим опытом лечения заболеваний нервной системы. В больнице представлена современная диагностическая база, пациент может быстро и эффективно пройти диагностику, а врачи подберут индивидуально эффективное лечение миастении.

Уровень заболеваемости миастенией с каждым годом растет. Встречается миастения нескольких форм:

  • глазная форма болезни – двоение в глазах, опущение век;
  • бульбарная форма заболевания – возникают трудности с жеванием, глотанием, речью, дыханием. В некоторых случаях симптомы болезни могут нарастать очень быстро, вызывая затруднение дыхания;
  • генерализованная форма – болезнь Эрба-Гольдфлама, миастения гравис, встречается чаще других форм миастении. Заболевание поражает все мышцы – мышцы лица, шеи, тела, конечностей;
  • молниеносная форма – заболевание быстро прогрессирует, приводит к инвалидности, может закончиться смертью больного. Данная форма болезни часто вызвана опухолью вилочковой железы.

Причины развития болезни Эрба

Причиной развития заболевания является генетическая мутация, в результате которой происходит изменение белков, отвечающих за построение и функциональность нервно-мышечных синапсов. Также на развитие миастении влияет мутация субъединицы никотинового клеточного рецептора нейромедиатора ацетилхолина. Нарушение соотношения между ацетилхолином и холинэстеразой становится причиной миастении. Количество рецепторов ацетилхолина значительно снижается, мышечные волокна перестают реагировать на каждый нервный импульс из-за недостатка рецепторов. Это приводит к ослаблению сокращений волокон мышцы, она начинает «уставать». Поражение вилочковой железы также оказывает влияние на развитие заболевания. На болезнь Эрба указывает наличие антител к вилочковой железе и мышечной ткани.

Симптомы болезни Эрба

Первым симптомом развития заболевания становится слабость глазных мышц, опущение верхнего века, слабость глотательных, жевательных и мимических мышц. Больного быстро утомляет разговор, голос становится тихим, ему сложно выговаривать некоторые звуки, отмечается повышенное слюнотечение.

При поражении мышц конечностей появляются симптомы усталости и слабости мышц, состояние ухудшается при поражении скелетных мышц. Больному трудно ходить, ухаживать за собой, заниматься физическим трудом, выдерживать минимальные физические нагрузки. Снижение физической активности, невозможность выполнения элементарных действий по самообслуживанию ведут к атрофии мышц. После длительного отдыха происходит частичное восстановление работоспособности мышц, в течение нескольких часов активности вновь нарастает сильная слабость. Симптомы болезни появляются даже после небольшой физической активности.

Лечение болезни Эрба

Диагностика заболевания начинается с клинического осмотра пациента, сбора анамнеза. Затем врач направляет пациента на анализ крови на антитела, декремент-тест, прозериновую пробу, КТ вилочковой железы. По результатам обследования врач назначает лечение. Миастению невозможно вылечить, но можно добиться стабильного состояния больного, длительной ремиссии. Больному пожизненно назначают медикаментозную терапию, пациент постоянно находится под контролем врача. Препараты для лечения миастении имеют побочные эффекты, поэтому назначение, дозу препарата, длительность его приема, замену препарата определяет врач, ориентируясь на состояние и результаты обследования пациента.

Хирургическое лечение миастении заключается в удалении вилочковой железы. Операцию чаще всего проводят при генерализованной форме миастении, на начальной стадии заболевания. После удаления вилочковой железы больной получает медикаментозное лечение. Во время лечения пациент регулярно проходит обследование, сдает анализы крови на сахар, следит за артериальным давлением, проходит профилактику развития осложнений. При развитии миастенического криза, во время которого нарастает недостаточность дыхательной функции, появляются вегетативные нарушения, может развиться паралич, врач назначает введение препарата ацетилхолинэстеразы. При развитии осложнения (холинергический криз) из-за передозировки препаратов вводится атропин. Смешанный тип криза наиболее сложен для диагностики и лечения – в этом случае требуется высокий профессионализм врача при расчете доз препаратов, которые повлияли на развитие этого криза.

В клинике неврологии Юсуповской больницы работают врачи высшей категории с большим опытом лечения заболеваний нервной системы. В больнице современная диагностическая база, пациент может быстро и эффективно пройти диагностику заболевания, получить адекватное лечение миастении. Записаться на консультацию к врачу-неврологу можно по телефону.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • "Диагностика". — Краткая Медицинская Энциклопедия. — М.: Советская Энциклопедия, 1989.
  • «Клиническая оценка результатов лабораторных исследований»//Г. И. Назаренко, А. А. Кишкун. г. Москва, 2005 г.
  • Клиническая лабораторная аналитика. Основы клинического лабораторного анализа В.В Меньшиков, 2002 .

Наши специалисты

Смычков Алексей Сергеевич
Смычков Алексей Сергеевич
Врач функциональной диагностики, кандидат медицинских наук
Фролов Алексей Александрович
Фролов Алексей Александрович
врач функциональной диагностики, нейрофизиолог, кандидат медицинских наук

Цены на диагностику болезни Эрба

Наименование услуги Стоимость
МРТ головного мозга Цена: 8 900 рублей
ЭЭГ Цена: 5 150 рублей
УЗИ почек Цена: 3 000 рублей
УЗИ селезенки Цена: 3 000 рублей
УЗИ плевральной полости Цена: 3 000 рублей

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи