Миастения – аутоиммунное заболевание, которое характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи и проявляется слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц. У врачей часто возникают трудности с постановкой правильного диагноза, проведением дифференциальной диагностики с похожими патологическими состояниями, выбором оптимальной стратегии лечения. В Юсуповской больнице неврологи применяют современные методы исследования, которые выполняют с помощью современной аппаратуры ведущих мировых производителей.

Для лечения пациентов с заболеванием «миастения» используют новейшие эффективные лекарственные препараты с минимальным побочным действием. Все тяжёлые случаи миастении обсуждаются на заседании экспертного совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей высшей категории. Ведущие неврологи коллегиально определяют тактику ведения пациентов, страдающих миастенией. Реабилитологи применяют авторские методики восстановительной терапии, позволяющие повысить общую сопротивляемость организма и укрепить поражённые патологическим процессом мышцы.

Аутоиммунное заболевание: миастения

Причины возникновения миастении

Различают врождённую, приобретенную и неонатальную миастению. Врождённая миастения встречается редко. Она обусловлена генетически предопределённым дефектом нервно-мышечных синапсов. Приобретенная миастения связана с образованием антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. У молодых людей миастения часто развивается на фоне тимомы (новообразования) или увеличения вилочковой железы. Заболевание может возникнуть после вирусных заболеваний, перенесенного стресса, нарушений со стороны иммунной системы.

Неонатальная миастения – это преходящее состояние, которое наблюдается у младенцев, родившихся от матерей, больных миастенией. Оно обусловлено переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Механизм развития миастении связан с аутоиммунным процессом. Антитела к белку холинорецепторов поперечнополосатых мышц вырабатываются при увеличении размеров или функции вилочковой железы. При наличии опухоли (тимомы) течение заболевания более агрессивное. Аутоантитела, которые продуцируются вилочковой железой или другими органами иммунной системы, связываются с белком ацетилхолиновых рецепторов, вызывают снижение качества и разрушение мембраны. Вследствие этого расширяется синаптическая щель, уменьшается фактор надёжности, развивается частичный или полный блок нервно-мышечной передачи, поскольку ацетилхолин поступает, но либо вовсе не связывается, либо связывается с малым количеством рецепторов.

Виды миастении

В зависимости от того, в каком возрасте возникло заболевание, выделяют:

  • неонатальную или транзиторную миастению новорожденных;
  • миастению юношеского возраста;
  • миастению взрослых.

По выявлению антител различают серопозитивную и серонегативную миастению. По характеру течения заболевания различают следующие виды миастении:

  • миастенические эпизоды – преходящие двигательные нарушения с полным регрессом симптомов;
  • миастеническое состояние – стационарная форма, не прогрессирующая в течение многих лет;
  • прогрессирующая форма – характеризуется неуклонным прогрессированием заболевания;
  • злокачественная форма – начинается остро, быстро нарастает нарушение функции мышц.

По степени гиперплазии бывает генерализованная и локальна форма миастении. Выделяют лёгкую, среднюю и тяжёлую степень двигательных расстройств. В зависимости от интенсивности восстановления двигательной функции после введения антихолинэстеразных препаратов может быть полная, неполная и плохая степень компенсации.

Симптомы и диагностика миастении

В начале заболевания миастенией пациенты отмечают двоение в глазах и быструю утомляемость. У них непроизвольно опускаются веки. После отдыха первые признаки миастении исчезают. Со временем симптоматика становится более явной, нарастает мышечная слабость, а облегчение не наступает даже после сна или продолжительного отдыха.

В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются всё новые группы мышц. Пациенту становится трудно пережёвывать и проглатывать пищу, разговаривать, шевелить языком. К признакам миастении относят:

  • изменение голоса;
  • расстройство дикции;
  • нарушение двигательной активности;
  • расстройство дыхания.

Двигательные нарушения характеризуются патологической мышечной слабостью. Мышцы поражаются избирательно. Отмечается несоответствие нарушений функции мышц и зоны их иннервации. При хорошем эффекте от антихолинэстеразных препаратов патологическая утомляемость мышц лабильна. Их функция быстро восстанавливаются после отдыха.

Чаще поражаются следующие поперечнополосатые мышцы:

  • глазодвигательные;
  • лицевые;
  • жевательные;
  • бульбарные;
  • мышцы конечностей, шеи и туловища.

Основанием для постановки диагноза миастении служит наличие клинических проявлений заболевания (миастенического синдрома). Неврологи Юсуповской больницы проводят тесты, подтверждающие диагноз:

  • тест опущения век – пациент редко может смотреть с раскрытыми глазами, у него быстро опускаются веки, определяется характерный взгляд из-под опущенных век;
  • тест охлаждения – на одно веко кладут кусочек льда, после охлаждения функция века улучшается;
  • прозериновую пробу– после подкожного введения 0,5-1 мл 0,05 % прозерина на протяжении 30 минут наступает существенное улучшение или исчезают симптомы миастении, но спустя 1-2 часа все симптомы заболевания возвращаются к исходному уровню;
  • тензилоновый тест – после внутривенного введения эдрофония хлорида (тензилона) в случае генерализованной формы миастении выраженность птоза или двоения уменьшается.

Электрофизиологическое исследование (электронейромиография) выявляет снижение амплитуды потенциала действия не менее 10 % от нормы, при стимуляционной электронейромиографии – на 12–15 %. С помощью серологического исследования определяют уровень антител в крови к холиновым рецепторам и поперечнополосатым мышцам. Для выявления или исключения опухоли вилочковой железы проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию органов средостения.

После комплексного обследования пациента неврологи Юсуповской больницы проводят дифференциальную диагностику миастении с опухолью ствола головного мозга, рассеянным склерозом, миопатией, синдромом Гийена - Барре, астеническими депрессивными состояниями и неврозами. Исключают соматические заболевания, которые могут проявляться миастеническим синдромом.

Лечение миастении

Врачи клиники неврологии для патогенетического лечения миастении используют антихолинэстеразные препараты (АХЭП), зарегистрированные в РФ: тензилон, калимин, прозерин. Они отличаются длительностью действия: тензилон действует несколько минут, прозерин – от 2 до 3 часов, калимин 4–5 часа. При необходимости достижения быстрого эффекта применяют прозерин. Во время месячных, инфекционных заболеваний и в стадии ремиссии чувствительность к антихолинэстеразным препаратам уменьшается. В этом случае неврологи уменьшают дозу препаратов. Пациентов обучают корригировать дозу лекарственного средства индивидуально в зависимости от течения болезни.

Относительными противопоказаниями для назначения антихолинэстеразных препаратов являются:

  • бронхиальная астма;
  • ишемическая болезнь сердца, стенокардия;
  • тяжёлый атеросклероз;
  • эпилепсия.

При применении антихолинэстеразных лекарственных средств дополнительно назначают препараты калия, поскольку они пролонгируют действие АХЭП. Пациентам предписывают диету, богатую калием. Он содержится в печёном картофеле, кураге, бананах, изюме. Используют калийсберегающие препараты (верошпирон, хлорид калия). Глюкокортикостероидные гормоны показаны при недостаточном эффекте других методов лечения. Наиболее эффективна пульс-терапия высоких доз метилпреднизолоном. В дальнейшем назначают минимальные дозы препаратов. Пациенты принимают внутрь таблетки преднизолона или дексаметазона.

Длительно применяется поддерживающая доза кортикостероидов. По 20–30 мг препарата в сутки через день необходимо принимать в течение нескольких месяцев или даже лет. При ухудшении состояния пациента дозу увеличивают. При длительном приёме гормональных препаратов могут возникнуть побочные эффекты:

  • синдром Кушинга;
  • остеопороз;
  • стероидный диабет;
  • поверхностный гастрит;
  • язва желудка или двенадцатиперстной кишки;
  • артериальная гипертензия, поверхностный гастрит.

У пациентов нарастает масса тела. Неврологи Юсуповской больницы внедрили ряд средств, позволяющих предотвратить развитие осложнений гормональной терапии. Вследствие развития тенденции к нарастанию массы тела пациентам рекомендуют ограничить калорийность употребляемой пищи, особенно углеводов. Для профилактики повышения уровня сахара в крови назначают препараты, способствующие увеличению толерантности к углеводам, нормализации перекисного окисления липидов и улучшению переносимости углеводных нагрузок. Используют препараты липоевой кислоты (тиоксин, альфа-липоевую кислоту, тиоктацин).

С целью профилактики остеопороза назначают комбинированные препараты кальция и витамина D3. Для профилактики осложнений со стороны органов пищеварения используют прерывистые курсы лечения блокаторами гистамина. При повышении артериального давления, учащении пульса, выраженном беспокойстве назначают вегетотропные препараты (анаприлин, грандаксин).

В случае неэффективности лечения глюкокортикоидами проводят иммуносупрессивную терапию. Пациентам назначают азатиоприн (имуран) вместе с поддерживающей дозой преднизолона. Поскольку при применении иммунодепрессантов может развиться лейкопения, 1 раз в 3 дня делают общий анализ крови. При нарастании лейкопении препарат отменяют.

Пациентам, страдающим миастенией, в Юсуповской больнице проводят плазмаферез. Он особенно эффективен при обострениях заболевания, в период миастенических кризов, при неэффективности кортикостероидной терапии и при подготовке к операции. Используют гемосорбцию или энтеросорбцию. Применяют иммуноглобулины (Ig) G. Вспомогательная терапия включает назначение препаратов, улучшающих обмен веществ в организме: витаминов Е, D, группы В, нестероидных анаболиков (рибоксина, ретаболила, АТФ).

При тимоме выполняют тимэктомию. Показаниями к оперативному лечению являются:

  • злокачественные формы заболевания;
  • прогрессирующая форма миастении;
  • миастеническое состояние (в зависимости от степени выраженности дефекта).

При локальных формах заболевания решение принимают избирательно. Противопоказаниями к операции является старческий возраст и тяжёлые декомпенсированные соматические заболевания.

Миастенический криз

Миастенический криз может развиться при назначении недостаточных доз антихолинэстреазных препаратов. Он развивается быстро, в течение нескольких минут или часов. У пациента возникают следующие симптомы:

  • мидриаз (расширение зрачков);
  • сухость кожи;
  • артериальная гипертензия, тахикардия;
  • задержка мочеиспускания;
  • парез кишечника;
  • дыхательные нарушения.

Пациентов в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии обеспечивают адекватное дыхание с помощью принудительной искусственной вентиляции лёгких. Показаниями к ИВЛ являются нарушение ритма дыхания, синюшный цвет кожи, возбуждение, потеря сознания, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков, а также отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. Пациентам проводят плазмаферез, применяют иммуноглобулины, парентерально вводят антихолинэстеразные препараты, пульс-терапию метилпреднизолоном внутривенно капельно в дозе 1000 мг. После проведения пульс-терапии переходят на ежедневный приём преднизолона.

После постановки диагноза неврологи поводят комплексную терапию заболевания. Препараты и их дозы подбирают индивидуально. Для того чтобы пройти комплексное обследование современными методами, позволяющее выявить миастению, звоните по телефону Юсуповской больницы.

Наши специалисты

Петров Сергей Владимирович
Петров Сергей Владимирович
Заведующий стационаром, врач-невролог, кандидат медицинских наук
Шиянова Лариса Сергеевна
Шиянова Лариса Сергеевна
Врач-невролог высшей категории

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена: 3605 рублей
Электронейромиография игольчатая Цена: 5150 рублей
Анализ крови на айцетилхолиновые рецепторы Цена: 7320 рублей
Консультация врача-терапевта Цена: 3605 рублей

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи